Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies.
28 listopada 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
medycyna praktyczna dla lekarzy
 

Rola pediatry pierwszego kontaktu w opiece nad dzieckiem przewlekle chorym
Odcinek 4: Mózgowe porażenie dziecięce

Poleć:
Udostępnij:
04.02.2002
prof. dr hab. med. Jagna Czochańska, emer. Kierownik Kliniki Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie

Definicja choroby i rozpoznanie

Termin mózgowe porażenie dziecięce (MPDZ) ma rodowód sięgający XIX wieku. Współczesna definicja tego zaburzenia została sformułowana m.in. przez Baxa w 1964 roku jako zaburzenie ruchu i postawy związane z uszkodzeniem lub zaburzeniem rozwojowym niedojrzałego mózgu [1]. Nagromadzona przez następne lata medyczna wiedza, zwłaszcza od czasu wprowadzenia diagnostyki obrazowej (USG, tomografia komputerowa [CT], a przede wszystkim tomografia rezonansu magnetycznego [MRI]), pozwala nie tylko określić rodzaj uszkodzenia mózgu odpowiedzialnego za powstanie zaburzeń, ale także ustalić czas w jakim do tego uszkodzenia doszło. [2,3] Wśród lekarzy zajmujących się badaniami nad MPDZ w ciągu ostatnich 20 toczyła się dyskusja o celowości posługiwania się zbiorczą definicją. W 1990 r. grupa ekspertów z różnych krajów opowiedziała się ostatecznie za jej utrzymaniem ze względu na przydatność dla badań epidemiologicznych oraz podobne problemy medyczne i społeczne u chorych na MPDZ. Zgodnie z przyjętymi wówczas ustaleniami MPDZ zdefiniowano jako pojęcie zbiorcze (tzw. definicja "parasol"), obejmujące grupę niepostępujących, lecz o zmiennym obrazie klinicznym, zespołów ruchowych w następstwie uszkodzenia lub zaburzenia rozwojowego mózgu we wczesnym stadium jego rozwoju. [4]

Uznano, że dla precyzyjnego określenia stwierdzanych zaburzeń należy posługiwać się podziałem uwzględniającym różne postacie kliniczne MPDZ, zależne od rodzaju zespołu neurologicznego i stopnia nasilenia objawów, a także czasu powstania uszkodzenia mózgu (wiek ciążowy) i jego przyczyny. Aby spełnić ten warunek, badający chorego lekarz musi posiadać oprócz stosownej wiedzy o MPDZ, także właściwe informacje na temat:

  • wywiadu prenatalnego i okołoporodowego,
  • rodzaju występującego u dziecka zespołu neurologicznego,
  • wyniki badań obrazowych ośrodkowego układu nerwowego (ten punkt jest coraz częściej podkreślany).[5,6]
Ze względu na stopniowe dojrzewanie ośrodkoweg układu nerwowego u człowieka, które trwa dłużej niż dojrzewanie innych narządów i układów, 2 ostatnie informacje stają się wiarygodne dopiero po okresie niemowlęcym, według przyjętej granicy - w wieku co najmniej 3 lat. [7] Powoduje to, że rozpoznawanie MPDZ ustala się poprzez narastanie podejrzenia choroby - nigdy jednoczasowo. W celu postawienia trafnej diagnozy należy przeprowadzić wielokrotne badania dziecka, a ich precyzja w dużym stopniu zależy od wieku pacjenta. Im słabiej zespół chorobowy jest wyrażony, tym później będzie możliwe jest ustalenie rozpoznania.

Wywiad na temat okresu okołoporodowego i przebiegu ciąży odgrywa w procesie diagnostycznym ważną rolę. Dotyczy to jednak tylko tych dzieci, które przebyły np. ciężką okołoporodową encefalopatię niedotlenieniowo-niedokrwienną czy też krwawienie do- i(lub) okołokomorowe. Zaburzenia te stwierdza się najczęściej u noworodków urodzonych przedwcześnie, u których uszkodzenie mózgu powstaje w okresie okołoporodowym. Wraz ze wzrostem masy ciała noworodka coraz większą rolę w powstawaniu MPDZ odgrywają czynniki prenatalne. Ich ustalenie jest trudniejsze, a u ponad 40% chorych niemożliwe [5]. Wywiad dotyczący przebiegu ciąży oraz okresu okołoporodowego i noworodkowego u takich dzieci nie wskazuje na żadne wyraźne obciążenia, a badania obrazowe ośrodkowego układu nerwowego nie pozwalają jednoznacznie określić zmiany.

Przedstawione trudności implikują dużą złożoność diagnostyki MPDZ, zwłaszcza gdy zmierza się do ustalenia prawdopodobnej przyczyny uszkodzenia mózgu, a także określenia współistniejących obok zaburzeń ruchowych objawów neurologicznych i ze strony narządów zmysłu (poziom rozwoju umysłowego, ubytki fragmentaryczne, zaburzenia uwagi, niedosłuch, wady wzroku). Diagnostyką dzieci z MPDZ powinni więc zajmować się lekarze różnych specjalności, ale procesem diagnostycznym musi kierować jeden lekarz - najlepiej neurolog dziecięcy. Pediatra pierwszego kontaktu w całym zespole terapeutycznym zajmuje pozycję tego, który pomaga dziecku na co dzień oraz spełnia trudną rolę pierwszego diagnosty wysuwającego podejrzenie rozpoznania MPDZ.

Podejrzenie MPDZ u niemowlęcia powinien wzbudzać opóźniający się rozwój psychoruchowy, któremu towarzyszą dodatkowe nieprawidłowości ruchowe. Pierwsze zaburzenia objawiają się głównie obniżeniem napięcia mięśni szyi i tułowia, co powoduje odgięciowe układanie głowy i zaburza zdolność do jej antygrawitacyjnego ustawienia. Następnie uwidaczniają się nieprawidłowości w zakresie obręczy barkowej oraz miednicznej. Dziecko nie nabywa umiejętności wykonywania dalszych ruchów antygrawitacyjnych, a także izolowanych ruchów poszczególnymi częściami ciała. Aby wykryć te nieprawidłowości, pediatra musi znać normy rozwojowe niemowlęcia oraz wzorzec fizjologicznych zachowań ruchowych. Jeśli lekarz zauważy nieprawidłowości w tym zakresie, zwłaszcza utrzymujące się podczas 2 kolejnych wizyt, powinien skierować niemowlę na konsultacje do neurologa dziecięcego. Rodzicom lepiej powiedzieć o nieprawidłowym rozwoju ruchowym dziecka niż pochopnie niepokoić ich podejrzeniem rozpoznania MPDZ. Rozmowa z rodzicami wymaga ostrożności i umiaru. Nie można zbagatelizować stwierdzanych zaburzeń, ale chyba jeszcze większym błędem jest ich nadrozpoznawanie.

Po stwierdzeniu nieprawidłowości w zakresie wzorca ruchowego pediatria może także skierować dziecko do kinezyterapeuty. Musi to jednak być rzeczywiste zaburzenie ruchowe, a nie jeden z mniej klasycznych wariantów rozwojowych. Wskazaniem do usprawniania ruchowego jest bowiem dysfunkcja, czyli uniemożliwienie dziecku komunikowania się z otoczeniem oraz jego inicjatywy w tym zakresie.

Jeśli w toku dalszych badań, a przede wszystkim dalszego rozwoju dziecka, potwierdzi się podejrzenie MPDZ (najczęściej postać spastyczna), rodzice rozpoczynają długą drogę poszukiwania pomocy. Przechodzą oni różne etapy: od niewiary, buntu, do rzeczywistej lub pozornej akceptacji swojego chorego dziecka. Jeśli podczas usprawniania leczniczego dostrzegają postęp w rozwoju ruchowym - akceptują je, zwykle zwiększając skuteczność terapii indywidualnym kontaktem z wybranym terapeutą. Jeśli jednak dziecko nie wykazuje postępu w rozwoju, co zwykle wiąże się z ciężkim zaburzeniem neurologicznym, odbywają długą drogę "wędrówki terapeutycznej" poprzez różne ośrodki i różne metody rehabilitacji - także te niesprawdzone lub uznane za nieracjonalne. W tym czasie rzadko korzystają z pomocy pediatry pierwszego kontaktu.

Towarzyszące choroby i zaburzenia

Rodzice dziecka chorego na MPDZ udają się do pediatry pierwszego kontaktu dopiero wtedy, gdy dziecko zachoruje lub gdy wystąpi u niego kolejny akt dramatu - napad padaczkowy. Napad padaczkowy może towarzyszyć chorobie zakaźnej lub mieć charakter izolowanego zaburzenia. W obu przypadkach może wskazywać na ujawnienie się padaczki. Padaczka u dzieci chorych na MPDZ występuje na ogół w pierwszych 4-5 latach życia. Częstość ujawniania się padaczki zależy od postaci MPDZ [8]; największa jest w czterokończynowych postaciach MPDZ, w których zależnie od sposobu oceny szacowana jest na 50-90%. Padaczka w większości przypadków przejawia się napadami zgięciowymi (zespół Westa). Często też obserwuje się ją u dzieci z porażeniem połowiczym (34-60%), rzadko występuje natomiast w postaci kurczowej MPDZ, zwłaszcza u dzieci urodzonych przedwcześnie (11-20%). Charakteryzuje się większą niż wśród ogółu chorych na padaczkę opornością na leczenie. Jej wystąpienie pogarsza rokowanie, ponieważ każdy napad drgawek - z uwagi na niewydolność ruchową dziecka - zwiększa ryzyko urazu oraz wywołuje lęk rodziców, prowadząc do jeszcze większej nadopiekuńczości z jednoczesnym podświadomym odrzucaniem dziecka. Z tego powodu pojawienie się napadów wymaga w każdym przypadku konsultacji u neurologa dziecięcego. Niekiedy w celu ustalenia właściwego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia konieczna jest również hospitalizacja dziecka na oddziale specjalistyczny.

Leczenia przeciwpadaczkowego na ogół nie rozpoczyna się przed wystąpieniem 2. napadu. W razie powtórzenia się napadu drgawek, aby skrócić drgawki, zaleca się doodbytnicze podanie diazepamu (patrz także Padaczka). Wypisując receptę na diazepam w postaci doodbytniczej należy bardzo dokładnie poinstruować rodziców jak się go podaje, a także jakie są niepożądane skutki tego leczenia.

W miarę rozszerzania się kontaktów z rówieśnikami, dziecko chore na MPDZ zaczyna zapadać na różne ostre choroby, głównie zakażenia wirusowe. Zasady ich leczenia - z wyjątkiem chorych z najcięższymi zaburzeniami neurologicznymi - nie odbiegają od stosowanych rutynowo u przeciętnego dziecka (patrz także Padaczka).

W ciężkich postaciach MPDZ, gdy dziecko nie potrafi wykonywać ruchów antygrawitacyjnych i ma trudności z odkrztuszaniem wydzieliny, do leczenia należy wprowadzić leki zmniejszające wydzielanie śluzu w drogach oddechowych. W związku z tym należy unikać stosowania u tych chorych benzodwuazepin, które stymulują gruczoły błony śluzowej oskrzeli.

Dzieci chore na MPDZ mogą odczuwać różne dolegliwości bólowe związane z nieprawidłowym napięciem mięśni i zniekształceniami stawowo-więzadłowymi, dlatego warto też pamiętać o podawaniu im leków przeciwbólowych. [9]

Pediatra pierwszego kontaktu powinien również pamiętać o ważnym problemie, jakim jest higiena jamy ustnej. Dzieci chore na MPDZ ze względu na zaburzoną czynność mięśni żwaczy są podatne na próchnicę, a także choroby dziąseł - głównie zapalenia. Właściwa pielęgnacja polegająca na oczyszczaniu jamy ustnej po każdym karmieniu może skutecznie zapobiec tym zaburzeniom (u niemowląt zaleca się stosowanie w tym celu waty nasączonej roztworem węglanu sodu lub solanki, natomiast u dzieci z wykształconym już uzębieniem - szczoteczki z wodą, a następnie pasty do zębów). Jeśli jednak doszło do rozwoju próchnicy, nieodzowne jest leczenie stomatologiczne. [10]

Problemy pielęgnacyjne

Często - choć zajmują się tym także poradnie rehabilitacyjne dla dzieci chorych na MPDZ - pediatra pierwszego kontaktu musi udzielać rodzicom porad dotyczących sposobu karmienia. W następstwie uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego u chorych dzieci dochodzi do zaburzenia napięcia mięśni twarzy, podniebienia miękkiego, gardła, krtani i języka, co utrudnia rozwój prawidłowego ssania i powoduje trudności w połykaniu, a potem gryzieniu i żuciu. Aby uniknąć takich problemów należy zapewnić dziecku odpowiednią pozycję podczas karmienia oraz właściwie podawać pokarm, a potem nauczyć samodzielnego odżywiania się. [11] Ważne jest, aby z powodu choroby nie pozbawiać niemowlęcia mleka matki.

Szczepienia ochronne

Wiele problemów u dzieci chorych na MPDZ stwarzają szczepienia ochronne. Rodzice, a także lekarze, obawiają się wystąpienia powikłań, a zwłaszcza pojawienia się drgawek po szczepieniu przeciw krztuścowi. W rzeczywistości jednak związek ten jest raczej czasowy niż przyczynowy (na okres szczepień u dzieci przypada szczyt zapadalności na padaczkę z napadami zgięciowymi). Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego dzieci chore na MPDZ powinno się szczepić zgodnie z kalendarzem. Zaleca się też coroczne szczepienie przeciwko grypie. [12]

Skrupulatne i terminowe wykonywanie szczepień ochronnych jest obecnie szczególnie ważne, ponieważ coraz więcej dzieci chorych na MPDZ uczęszcza do różnych ośrodków pobytu dziennego, takich jak przedszkola specjalne czy integracyjne, a także podejmuje naukę szkolną w placówkach oświatowych.

Podsumowanie

Przedstawione uwagi na temat roli pediatry pierwszego kontaktu w opiece nad dzieckiem chorym na MPDZ nie wyczerpują całego zagadnienia; na które powinna się składać nie tylko działalność lecznicza i profilaktyczna, ale także terapia podtrzymująca dla rodziny oraz oddziaływanie na rodzinne relacje (np. przeciwdziałanie nadmiernemu obciążeniu obowiązkami matki, zaniedbywanie zdrowych dzieci na korzyść dziecka chorego itp.). Akceptując potrzebę szerokiego uczestnictwa pediatry pierwszego kontaktu w opiece nad dziećmi chorymi na MPDZ należy pamiętać, że ze względu na stosunkowo małą częstość tego zaburzenia (szacuje się, że współczynnik zapadalności na MPDZ wynosi 2-2,5/1000) będzie się spotykał w swojej praktyce lekarskiej tylko z pojedynczymi chorymi, co nie wystarcza do zdobycia odpowiedniego doświadczenia, umożliwiającego samodzielne sprawowanie opieki nad chorym. [7]

Piśmiennictwo

1. Bax M.: Terminology and classification of cerebral palsy. Dev. Med. Child Neurol. 1964; 6; 295-297.

2. Okumora A., Kato T., Kuna K. i inni: MRI findings in patients with spastic cerebral palsy. I correlation with gestational age at birth. Dev. Med. Child Neurol. 1997; 39; 363-368.

3. Okumura A., Kato T., Kuno K. i inni: MRI findings in patients with spastic cerebral palsy. II correlation with type of cp. Dev. Med. Child Neurol. 1997; 39; 369-372.

4. Mutch L., Alberman E., Hagberg B., Kodoma K., Perat M.: Cerebral palsy epidemiology: Where are we now and where are we going. Adnotations. Dev. Med. Child Neurol. 1992; 34; 547-555.

5. Krageloh-Mann I., Hagberg G., Meisner Ch. I inni: Bilateral spastic cerebral palsy - a collaborative study between South West Germany and Western Sweden. III aetiology. Dev. Med. Child Neurol. 1995; 37; 191-203.

6. Krageloh-Mann I., Petersen D., Hagberg G. i inni: Bilateral spastic cerebral palsy - MRI pathology and origin analisis from a representative series of 56 cases. Dev. Med. Child Neurol. 1995; 37; 379-397.

7. Hagberg B., Hagberg G., Olow I.: The changing panorama of cerebral palsy in Sweden. Prevalence and origin during the birth year period 1983-1986. Acta Paediatr. 1993; 62; 367-393.

8. Aicardi J.: Epilepsy in Brain - injured children. Dev. Med. Child Neurol. 1990; 32-191-202.

9. William K., Alberman E.: Survival in cerebral palsy: the role of severity and diagnostic labels. Dev. MMed Child Neurol. 1998; 40; 376-379.

10. Finnie N.: Domowa pielęgnacja małego dziecka z porażeniem mózgowym. 1994 W-wa, Agencja wyd. TOR.

11. Mózgowe porażenie dziecięce. ABC rehabilitacji dzieci 2. Red. M. Borkowska, 1989 W-wa, wyd. Pelikan.

12. Uodpornianie sztuczne przeciw chorobom zakaźnym u dzieci i młodzieży. Red. B. Wojnarowska, I. Szajner-Milart, Lublin 1997, PTP - Zarząd Główny.

Poleć:
Udostępnij:

O tym się mówi

  • Uczelnie medyczne nie chcą konkurencji
    To już pewne: dwie uczelnie niemedyczne – Uniwersytet Jana Kochanowskiego z Kielc i Uniwersytet Rzeszowski – od przyszłego roku zaczną kształcić lekarzy. Na ostatniej prostej jest Uniwersytet Zielonogórski. Uczelnie medyczne protestują, obawiając się odpływu pieniędzy i kadry - pisze "Dziennik Gazeta Prawna".
  • Wyniki wyborów wstrzymają pakiet?
    Co wspólnego mają wybory samorządowe z pakietem onkologicznym? Mogą mieć, i to bardzo dużo. Już kilka godzin po ogłoszeniu sondażowych wyników prominentni politycy PO zaczęli mówić o konieczności pilnego przeglądu planów ministerstw.
  • Przełom w sprawie refundacji leków?
    Narodowy Fundusz Zdrowia nie może żądać od lekarza zwrotu pieniędzy za leki przepisane na błędnie wypełnionej recepcie, jeśli pacjentowi naprawdę były potrzebne - orzekł Sąd Najwyższy.
  • Nieodrobiona lekcja refundacyjna
    Nawet jeśli MZ zdąży z wydaniem rozporządzeń, a NFZ - zarządzeń do pakietu onkologicznego, świadczeniodawcy nie będą mieć szans zapoznania się z nowymi przepisami z odpowiednim wyprzedzeniem i zaplanowania działań w zmienionej rzeczywistości prawnej.
  • REKLAMA
    Mechanizm działania i metabolizm winpocetyny – dawki terapeutyczne

    Winpocetyna jest związkiem o złożonym mechanizmie działania, wynikającym z wielu mechanizmów farmakologicznych. Efekt terapeutyczny wywołuje blokowanie kanałów Na+, Ca2+, blokowanie fosfodiesterazy 1 (PDE1), łączenie się z receptorami glutaminowymi NMDA i AMPA oraz ich blokowanie, a także blokowanie wychwytu zwrotnego adenozyny.
    Dowiedz się więcej.
    Partner portalu lekforte.pl Cavinton®Forte