Zespół Sjögrena jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym - organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym białkom. Zmiany, do których dochodzi w przebiegu zespołu Sjögrena to zapalenie i uszkodzenie gruczołów wydzielania zewnętrznego (głównie łzowych i ślinowych) oraz równoczesne zmiany zapalne w wielu układach i narządach.
Przyczyna zespołu Sjögrena nie jest znana, ale niewątpliwie w jego występowaniu odgrywają rolę czynniki genetyczne, być może także zakażenia wirusowe.
Trudności w rozpoznawaniu zespołu i związane z nim bardzo liczne objawy powodują, że nie można dokładnie ocenić częstości jego występowania. Według różnych źródeł częstość ta mieści się w wartościach od 0,5 do 5% populacji. Większość chorych stanowią kobiety, wiek zachorowania przypada najczęściej na 5. i 6. dekadę życia.
Objawy zespołu Sjögrena dzieli się na te, które zależą od zmian w obrębie gruczołów (głównie łzowych i ślinowych) i objawy pozagruczołowe.
Zapalenie gruczołów łzowych powoduje niedostateczne wydzielanie łez, co prowadzi do „suchego” zapalenia spojówek (uczucie „piasku” pod powiekami, pieczenie, światłowstręt) i rogówki. Niedostateczne wydzielanie śliny powoduje suchość w jamie ustnej, szybko postępującą próchnicę zębów. Obserwuje się często powiększenie ślinianek przyusznych, rzadziej podżuchwowych - mogą one być bolesne.
Objawy ze strony układu oddechowego są wynikiem braku wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych i powstawania nacieków zapalnych w obrębie płuc. Dochodzi do częstych zakażeń. Objawom tym może towarzyszyć zapalenie ucha środkowego.
Niedostateczna ilość śliny i jej nieprawidłowy skład przyczyniają się do trudności w żuciu pokarmów, ich wstępnym trawieniu i połykaniu. Często występują nudności, bóle w nadbrzuszu, w gastroskopii widoczne jest zapalenie błony śluzowej żołądka.
Zespołowi Sjögrena mogą towarzyszyć stany zapalne w obrębie wątroby. Często towarzyszącą chorobą jest niedoczynność tarczycy (choroba Hashimoto). Do zmian zapalnych dochodzi także w nerkach.
Częste są objawy „ogólne” związane z układem nerwowym - uczucie zmęczenia, zaburzenia snu. Dochodzi do uszkodzenia nerwów obwodowych, ośrodkowego układu nerwowego (porażenie połowicze, zapalenie rdzenia kręgowego). Trudne jest odróżnienie niektórych objawów od występujących w przebiegu stwardnienia rozsianego. Objawy ze strony układu ruchu w przebiegu zespołu Sjögrena to ból i zapalenie stawów, ból mięśni. Zespół może także „nakładać się” na reumatoidalne zapalenie stawów.
Często dochodzi do znacznej suchości skóry, może pojawiać się plamica. Występuje także objaw Raynauda (blednięcie i ból palców pod wpływem zimna).
Objawy suchości dotyczą także narządów płciowych u kobiet - zmniejszenie się ilości wydzieliny ze ściany pochwy i śluzu wytwarzanego w obrębie szyjki macicy przyczynia się do świądu, bolesności i powstawania zmian zapalnych.
U około 20% chorych z zespołem dochodzi do niedokrwistości, często obserwuje się zmniejszenie liczby leukocytów i/lub płytek w badaniu morfologicznym krwi.
Zagrożenie dla chorych z zespołem Sjögrena stanowi rozwój nowotworów złośliwych - chłoniaków nieziarniczych, które występują w tej chorobie około 16 razy częściej niż w ogólnej populacji. Ryzyko pojawienia się chłoniaków zwiększa się wraz z czasem trwania choroby.
Jak już wspomniano, zespół Sjögrena może być wtórny - to znaczy nakładać się na inną chorobę. Oprócz wymienianego wyżej reumatoidalnego zapalenia stawów do chorób tych zalicza się szczególnie toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i inne choroby układowe tkanki łącznej.
W razie wystąpienia objawów zespołu Sjögrena należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Bardzo ważne jest wczesne zgłoszenie się do okulisty, który stwierdzi jakie jest wydzielanie łez i czy objawy ze strony oczu mogą przemawiać za zespołem Sjögrena. Okulista zbada także, czy nie doszło do uszkodzenia rogówki i zaleci odpowiednie postępowanie.
Stwierdzenie „suchego oka” powinno być podstawą do dalszej diagnostyki zespołu, którą będzie prowadzić lekarz rodzinny we współpracy z reumatologiem, internistą, często także z hematologiem, stomatologiem i innymi specjalistami.
Rozpoznanie zespołu Sjögrena bywa trudne. Jego podstawą jest stwierdzenie opisanych objawów „suchości”, przydatne jest badanie ultrasonograficzne ślinianek, można wykonywać badanie mikroskopowe mniejszych (wargowych) gruczołów ślinowych oraz badać w surowicy krwi obecność odpowiednich przeciwciał - „markerów” zespołu.
Leczenie zespołu Sjögrena wymaga współpracy wielu specjalistów. Ochrona narządu wzroku to głównie stosowanie „sztucznych łez” - ich rodzaj i częstość stosowania musi określić okulista, który powinien monitorować leczenie. Objawy ze strony poszczególnych układów wymagają często stosowania silnie działających leków immunosupresyjnych i leczenia szpitalnego.
Nie znamy przyczyny zespołu Sjögrena i nie możemy go całkowicie wyleczyć. Zwalczamy tylko jego objawy i zapobiegamy powikłaniom. Chory z tym zespołem wymaga stałego monitorowania, obserwacji zmian gruczołowych, kontroli wielkości ślinianek, węzłów chłonnych, śledziony, powtarzania badań laboratoryjnych.
Nie można całkowicie wyleczyć chorych z zespołem Sjögrena. Trzeba pamiętać o częstej kontroli okulistycznej i starać się chronić oczy (odpowiednie szkła korekcyjne, unikanie kontaktu z pyłem, zadymionych pomieszczeń, zgodne z zaleceniami okulisty stosowanie odpowiednich kropli czy innych leków). Bardzo ważna u chorych z zespołem Sjögrena jest rezygnacja z palenia tytoniu.
Konieczna jest częsta kontrola stanu zębów, ponieważ bardzo szybko dochodzi do próchnicy. Wytwarzanie śliny można pobudzać, żując bezcukrową gumę.
Z uwagi na zagrożenie nowotworem - chłoniakiem - konieczna jest stała obserwacja objawów prowadzona przez chorego, lekarza rodzinnego i odpowiednich specjalistów.