Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies.
30 sierpnia 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
medycyna praktyczna dla lekarzy
 

Postępowanie w zastawkowych wadach serca – wady zastawki aorty
Aktualne (2006) wytyczne American College of Cardiology i American Heart Association

29.01.2007
opracowanie na podstawie: ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease
A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines (Writing Committee to Revise the 1998
Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease) developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists
R.O. Bonow, B.A. Carabello, K. Chatterjee, A.C. de Leon, D.P. Faxon, M.D. Freed, W.H. Gaasch, B.W. Lytle, R.A. Nishimura, P.T. O'Gara, R.A. O'Rourke, C.M. Otto, P.M. Shah, J.S. Shanewise, S.C. Smith, A.K. Jacobs, C.D. Adams, J.L. Anderson, E.M. Antman, D.P. Faxon, V. Fuster, J.L. Halperin, L.F. Hiratzka, S.A. Hunt, B.W. Lytle, R. Nishimura, R.L. Page, B. Riegel
http://www.acc.org/clinical/guidelines/valvular/index.pdf (cyt. 21.06.2006)
Journal of the American College of Cardiology, 2006; 48 (3): e1–e148

(Od Redakcji: Poniżej przedstawiamy wybrane informacje z najnowszych wytycznych dotyczących postępowania w zastawkowych wadach serca, które w całości w przekładzie na język polski ukazały się w formie wydania specjalnego nr 6/2006 "Medycyny Praktycznej". Przy poszczególnych zaleceniach podano w nawiasie kwadratowym ich klasę oraz stopień wiarygodności danych, na których je oparto, według klasyfikacji przedstawionej w tabeli 1.)

Zestawienie skrótów

ACE – konwertaza angiotensyny
AR – niedomykalność zastawki aorty
AS – zwężenie ujścia aorty
AVR – wymiana zastawki aorty
CABG – pomostowanie tętnic wieńcowych
ChW – choroba wieńcowa
EKG – elektrokardiogram
LVEF – frakcja wyrzutowa lewej komory
MR – tomografia rezonansu magnetycznego
RTG – radiogram
TK – tomografia komputerowa

Tabela 1. Klasyfikacja zaleceń i danych naukowych

klasa zalecenia
I – stany, w których określone postępowanie (diagnostyczne lub lecznicze) jest korzystne, przydatne i skuteczne, na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: zdecydowanie stosować – przyp. red.)
II – stany, w których wyniki badań lub opinie co do przydatności lub skuteczności określonego postępowania nie są zgodne
    IIa – wyniki badań lub panujące opinie przemawiają za przydatnością lub skutecznością określonego postępowania (oznacza: raczej stosować – przyp. red.)
    IIb – przydatność lub skuteczność określonego postępowania jest słabiej potwierdzona przez wyniki badań lub panujące opinie (oznacza: można rozważyć zastosowanie – przyp. red.)
III – stany, w których określone postępowanie jest nieprzydatne lub nieskuteczne, a w niektórych przypadkach może być szkodliwe – na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: nie stosować – przyp. red.)
stopień wiarygodności danych
A – dane pochodzące z licznych badań klinicznych z randomizacją lub z metaanaliz
B – dane pochodzące z jednego badania z randomizacją lub z badań bez randomizacji
C – uzgodniona opinia ekspertów, opisy przypadków, standardowe postępowanie

Zwężenie ujścia aorty

Przyczyny, klasyfikacja i patofizjologia
  • Najczęstszą przyczyną zwężenia ujścia aorty (aortic stenosis – AS) u dorosłych jest zwapnienie prawidłowej trójpłatkowej albo wrodzonej dwupłatkowej zastawki. Reumatyczne AS, spowodowane zrośnięciem spoideł oraz zbliznowaceniem i w końcu zwapnieniem płatków, występuje rzadziej i zawsze towarzyszy mu wada zastawki mitralnej. Wrodzone zniekształcenie zastawki również bywa przyczyną jej zwężenia, częstszą u młodych dorosłych.
  • Stopień AS ocenia się na podstawie prędkości przepływu przez zastawkę aorty, średniego gradientu ciśnień i pola powierzchni ujścia (tab. 2). Gdy zwężenie jest duże, a rzut serca prawidłowy, to średni gradient ciśnień przez zastawkę wynosi na ogół >40 mm Hg. Jeśli jednak rzut serca jest mały, to dużemu zwężeniu może towarzyszyć mniejszy gradient przezzastawkowy i mniejsza prędkość przepływu. Niektórzy chorzy z dużym AS nie mają objawów podmiotowych, podczas gdy inni z zaledwie umiarkowanym zwężeniem odczuwają dolegliwości.

    Tabela 2. Klasyfikacja zwężenia ujścia aorty u dorosłych

    >Wskaźnik
    Zwężenie ujścia aorty
    niewielkieumiarkowaneduże
    maksymalna prędkość przepływu przez zastawkę (m/s)<33–4 >4
    średni gradient (mm Hg)a <2525–40 >40
    pole powierzchni ujścia (cm2) >1,51–1,5 <1
    wskaźnik powierzchni ujścia (cm2/m2)   <0,6

    a Gradienty przezzastawkowe zależą od przepływu i jeśli używa się ich w celu oszacowania wielkości zwężenia zastawki, powinno się je oceniać wraz ze znajomością rzutu minutowego serca lub ilości krwi przepływającej przez zastawkę.


  • U dorosłych z AS zawężanie rozwija się stopniowo, zwykle w ciągu dziesięcioleci. W tym czasie lewa komora adaptuje się do podwyższonego ciśnienia skurczowego poprzez przerost, który prowadzi do pogrubienia ściany komory, podczas gdy jej objętość się nie zmienia. Zwiększenie względnej grubości ściany zwykle wystarczy do pokonania wysokiego ciśnienia skurczowego, w wyniku czego skurczowe napięcie ściany lewej komory (obciążenie następcze) pozostaje prawidłowe. Jeśli jednak przerost jest niedostateczny, to napięcie ściany się zwiększa, a duże obciążenie następcze powoduje spadek frakcji wyrzutowej (left ventricular ejection fraction – LVEF). Zmniejszenie LVEF może być również skutkiem zmniejszonej kurczliwości mięśnia sercowego, ale w warunkach klinicznych często trudno określić, czy mała LVEF jest spowodowana upośledzeniem kurczliwości, czy zwiększonym obciążeniem następczym. Gdy przyczyną małej LVEF jest upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego, to korzystny efekt operacji naprawczej będzie mniejszy niż u chorych z małą LVEF wskutek dużego obciążenia następczego. Z powodu zmniejszonej podatności lewej komory wzrasta w niej ciśnienie końcoworozkurczowe. Dlatego też ważną rolę w napełnianiu komór odgrywa skurcz przedsionków, a jego utrata (jak w migotaniu przedsionków) często prowadzi do znacznego pogorszenia stanu klinicznego.
  • W przerośniętym sercu może dochodzić do zmniejszenia przepływu wieńcowego w przeliczeniu na gram mięśnia oraz ograniczenia rezerwy rozszerzania łożyska wieńcowego, nawet gdy tętnice nasierdziowe nie są miażdżycowo zmienione. Wysiłek fizyczny lub tachykardia może spowodować nieprawidłową dystrybucję przepływu wieńcowego i niedokrwienie podwsierdziowe, przyczyniające się do dysfunkcji skurczowej lub rozkurczowej lewej komory. Przerośnięte serce jest również nadmiernie wrażliwe na uszkodzenie niedokrwienne – z tego powodu zawały są bardziej rozległe i śmiertelność większa niż w sercach bez przerostu. U osób w podeszłym wieku, zwłaszcza u kobiet, często dochodzi do nadmiernego przerostu – grubość ściany jest większa niż to konieczne do zrównoważenia podwyższonego ciśnienia wewnątrzjamowego.

    Przebieg naturalny

  • Przebieg naturalny AS u dorosłych cechuje się długotrwałym okresem bezobjawowym; w tym czasie chorobowość i śmiertelność nie są istotnie większe niż u osób zdrowych.
  • W ciągu roku prędkość przepływu rośnie średnio o 0,3 m/s, gradient ciśnień o 7 mm Hg, a pole powierzchni ujścia zmniejsza się o 0,1 cm2. Jednak narastanie zwężenia wykazuje dużą zmienność osobniczą i nie da się go przewidzieć u indywidualnego pacjenta. Z tego powodu u wszystkich chorych z bezobjawowym małym lub umiarkowanym AS obowiązuje systematyczna obserwacja kliniczna.
  • Gdy się pojawiają objawy podmiotowe: dławica piersiowa, omdlenia lub niewydolność serca – wówczas rokowanie zmienia się dramatycznie i chory nieleczony operacyjnie żyje przeciętnie nie dłużej niż 2–3 lat, z dużym ryzykiem nagłego zgonu.
  • U chorych z dużym AS mogą się pojawić krwawienia, najczęściej krwotoki z nosa lub wybroczyny podskórne związane z upośledzoną czynnością płytek krwi i zmniejszonym stężeniem czynnika von Willebranda. Nasilenie zaburzeń krzepnięcia koreluje z wielkością AS i ustępuje po wymianie zastawki.

    Rozpoznanie

  • Podejrzenie zwężenia ujścia aorty wzbudza zwykle stwierdzenie skurczowego szmeru wyrzutowego.
  • Klasyczne objawy:
        1) głośny (4/6) szmer skurczowy powoli narastający i promieniujący do tętnic szyjnych
        2) pojedynczy lub paradoksalnie rozdwojony drugi ton serca
        3) opóźniona i osłabiona fala tętna na tętnicach szyjnych sugerują duże AS, ale u osób w podeszłym wieku narastanie fali tętna na tętnicach szyjnych może być prawidłowe z powodu zmian naczyniowych związanych z wiekiem, a szmer może być cichy lub promieniować do koniuszka.
  • Jedynym objawem przedmiotowym, który pozwala wiarygodnie wykluczyć duże AS, jest prawidłowe rozdwojenie drugiego tonu serca.
  • Badanie echokardiograficzne jest wskazane, gdy się stwierdza szmer skurczowy o głośności >=3/6, pojedynczy drugi ton lub objawy podmiotowe, które mogłyby być wywołane przez AS.
  • U niemal wszystkich chorych wielkość zwężenia można określić, wykonując pomiary metodą echokardiografii doplerowskiej. Najczęstszym błędem w doplerowskiej ocenie AS jest niedoszacowanie wielkości wady spowodowane nierównoległym ułożeniem wiązki ultradźwięków w stosunku do strumienia krwi o dużej prędkości przepływającego przez zwężoną zastawkę.
  • Ze względu na dużą częstość powikłań nie zaleca się wykonywania próby wysiłkowej u chorych z objawowym zwężeniem ujścia aorty. Natomiast u pacjentów bez objawów podmiotowych próba wysiłkowa jest stosunkowo bezpieczna. Nieprawidłową odpowiedź hemodynamiczną (np. hipotonię lub brak wzrostu ciśnienia tętniczego podczas wysiłku) u chorego z dużym AS uważa się za objaw zły rokowniczo. U wybranych chorych obserwacje poczynione w czasie wysiłku fizycznego mogą dostarczyć podstaw do określenia zalecanej aktywności fizycznej.
  • Próby wysiłkowe u dorosłych z AS charakteryzują się małą trafnością diagnostyczną w ocenie współistniejącej choroby wieńcowej (ChW) z powodu nieprawidłowego wyjściowego EKG, przerostu lewej komory i ograniczonej rezerwy przepływu wieńcowego. Obniżenie odcinka ST w EKG podczas wysiłku występuje u 80% dorosłych z bezobjawowym AS i nie ma znaczenia rokowniczego.
  • U chorych z AS celem cewnikowania serca i koronarografii jest ocena krążenia wieńcowego i potwierdzenie lub wyjaśnienie rozpoznania klinicznego. U chorych, u których się podejrzewa ChW, przed operacją wymiany zastawki aorty (aortic valve replacement – AVR) wskazane jest wykonanie koronarografii. Jeśli dane kliniczne i echokardiograficzne odpowiadają dużemu izolowanemu AS, to u chorych, u których podejrzewa się ChW, przed AVR wystarczy wykonać tylko koronarografię.

    Zalecenia

  • Badanie echokardiograficzne zaleca się w celu:
        1) rozpoznania AS [I/B]
        2) oceny zaawansowania AS [I/B]
        3) oceny grubości ściany, wymiarów i czynności lewej komory [I/B]
        4) ponownej oceny w razie zmiany obrazu klinicznego [I/B]
        5) oceny zmian zaawansowania hemodynamicznego i czynności lewej komory u ciężarnych [I/B]
        6) ponownej oceny bezobjawowych chorych z AS: dużym – co rok, umiarkowanym – co 1–2 lat, a małym – co 3–5 lat [I/B].
  • Próbę wysiłkową można rozważyć u bezobjawowych chorych z AS w celu ujawnienia objawów podmiotowych wyzwalanych wysiłkiem fizycznym i nieprawidłowych reakcji ciśnienia tętniczego [IIb/B].
  • Cewnikowanie serca u chorych z AS zaleca się:
        1) w celu oceny wielkości AS u chorych z objawami podmiotowymi, gdy wyniki badań nieinwazyjnych nie są rozstrzygające lub gdy nie są zgodne z objawami klinicznymi [I/C]
        2) przed AVR u chorych obciążonych zwiększonym ryzykiem ChW [I/B]
        3) u chorych, u których przewiduje się wykonanie autograftu płucnego (procedura Rossa) i gdy nie zidentyfikowano miejsca odejścia tętnic wieńcowych za pomocą technik nieinwazyjnych [I/C].

    Badania pomocnicze w niskoprzepływowym lub niskogradientowym zwężeniu ujścia aorty

  • U chorych z dużym AS i małym rzutem serca gradient ciśnień przez zastawkę często jest stosunkowo mały (tj. średni gradient <30 mm Hg). Takich chorych trudno odróżnić od tych z małym rzutem serca i niewielkim lub umiarkowanym AS. U tych pierwszych (rzeczywiste anatomicznie duże AS) zwężenie przyczynia się do wzrostu obciążenia następczego, zmniejszenia LVEF i małej objętości wyrzutowej. U drugich zaś przyczyną zmniejszenia LVEF i małej objętości wyrzutowej jest pierwotne zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. W obu sytuacjach wskutek małego przepływu przez zastawkę i małego gradientu ciśnień obliczone efektywne pole powierzchni ujścia może spełniać kryterium dużego AS.
  • U niektórych chorych z AS z małym przepływem lub małym gradientem i dysfunkcją lewej komory bywa przydatna ocena gradientu ciśnień przez zastawkę i obliczenie pola powierzchni ujścia zastawki w warunkach podstawowych oraz podczas wysiłku fizycznego lub obciążenia z użyciem małej dawki środka farmakologicznego (tj. wlewu dobutaminy) w celu określenia, czy zwężenie jest duże, czy tylko umiarkowane.

    Zalecenia

  • W celu oceny chorych z AS z małym przepływem lub małym gradientem i dysfunkcją lewej komory uzasadnione jest wykonanie:
        1) echokardiografii obciążeniowej z dobutaminą [IIa/B]
        2) cewnikowanie serca z wlewem dobutaminy w celu wykonania pomiarów hemodynamicznych [IIa/C].

    Leczenie

    Leczenie zachowawcze

  • U osób z niewielkim bezobjawowym AS nie ma potrzeby ograniczania aktywności fizycznej; mogą one uprawiać sport wyczynowy. Chorzy z umiarkowanym lub dużym AS nie powinni wyczynowo uprawiać sportu, który się wiąże z dużym dynamicznym lub statycznym obciążeniem mięśni. Inne ćwiczenia mogą wykonywać bezpiecznie, niemniej jednak zaleca się uprzednie wykonanie próby wysiłkowej.
  • U wszystkich chorych z AS wskazana jest doraźna profilaktyka antybiotykowa przed zabiegami mogącymi spowodować bakteriemię, w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia, a u chorych z reumatycznym AS – profilaktyka przeciwpaciorkowcowa trwająca co najmniej 10 lat od ostatniego rzutu gorączki reumatycznej, przynajmniej do 40. roku życia, w celu zapobiegania jej nawrotom.
  • U chorych z towarzyszącym nadciśnieniem tętniczym powinno się ostrożnie stosować leki hipotensyjne, pamiętając, by nie zmniejszać nadmiernie obciążenia wstępnego.
  • Poza powyższymi wyjątkami nie ma potrzeby leczenia zachowawczego chorych bez objawów podmiotowych. Chorzy z objawami podmiotowymi wymagają leczenia operacyjnego, a nie zachowawczego.

    Leczenie zachowawcze chorych nieoperacyjnych

  • Choroby współistniejące (np. nowotwór złośliwy), a niekiedy także preferencje pacjenta mogą wykluczyć AVR u chorych z dużym objawowym AS. W takiej sytuacji nie ma metod leczenia przedłużających życie – istnieją tylko ograniczone możliwości leczenia zachowawczego, pozwalającego zmniejszyć dolegliwości.
  • Chorzy z objawami zastoju krwi żylnej w płucach mogą odnieść korzyść z leczenia glikozydami naparstnicy, diuretykami i inhibitorami konwertazy angiotensyny (ACE). Ostrożne zmniejszenie ilości krwi napływającej do serca i obciążenia wstępnego lewej komory może przynieść poprawę u niektórych chorych z objawami niewydolności serca. Trzeba jednak pamiętać, że nadmierne zmniejszenie obciążenia wstępnego może zmniejszyć rzut serca i ciśnienie tętnicze. Chorzy z dużym AS są szczególnie podatni na wystąpienie tych niekorzystnych zjawisk z powodu małej, przerośniętej komory.
  • U chorych z obrzękiem płuc spowodowanym AS można zastosować na oddziale intensywnej terapii wlew nitroprusydku sodu, kierując się inwazyjnym monitorowaniem hemodynamicznym.
  • Glikozydy naparstnicy powinno się zarezerwować dla chorych z upośledzoną czynnością skurczową lub z migotaniem przedsionków.
  • Migotanie przedsionków i inne arytmie przedsionkowe wpływają niekorzystnie na mechaniczną czynność przedsionków oraz na częstotliwość rytmu komór; jeżeli niezwłocznie wykonana kardiowersja jest nieskuteczna, konieczne jest farmakologiczne opanowanie częstotliwości rytmu komór.
  • W przypadku występowania dławicy piersiowej ostrożne stosowanie azotanów i beta-blokerów może przynieść poprawę.
  • Nie ma swoistego leczenia zachowawczego w przypadku omdleń, chyba że są one spowodowane brady- lub tachyarytmią.

    Wymiana zastawki aorty

  • Proponowaną strategię postępowania przedstawia rycina 1.
  • Jeśli nie ma poważnych chorób współistniejących, AVR jest wskazana niemal u wszystkich chorych z dużym AS i objawami podmiotowymi (chorzy w młodym wieku z wrodzonym lub reumatycznym AS mogą się kwalifikować do walwotomii – p. niżej). Z powodu ryzyka nagłego zgonu AVR powinno się wykonać niezwłocznie po wystąpieniu objawów podmiotowych. U chorych z objawowym AS AVR przynosi poprawę samopoczucia i wydłużenie przeżycia. Te korzystne efekty operacji zależą częściowo od stanu czynnościowego lewej komory. Wiek nie jest przeciwwskazaniem do leczenia operacyjnego.
  • Ryzyko związane z AVR jest większe niż jakiekolwiek potencjalne korzyści u bezobjawowych chorych z dużym AS i prawidłową czynnością skurczową lewej komory.
  • Niektóre parametry kliniczne i echokardiograficzne (p. zalecenia) pozwalają zidentyfikować chorych bezobjawowych, zagrożonych szybkim postępem choroby i wystąpieniem objawów podmiotowych, u których można rozważyć wcześniejszą AVR.
  • U chorych z dużym AS, z objawami podmiotowymi lub bez, poddawanych operacji pomostowania tętnic wieńcowych (CABG) powinno się wykonać AVR w czasie zabiegu rewaskularyzacyjnego. Podobnie u chorych z dużym AS operowanych z powodu wady innej zastawki (np. naprawy zastawki mitralnej) lub opuszki aorty również powinno się wykonać AVR w czasie tej samej operacji. U chorych z umiarkowanym AS na ogół akceptuje się wykonanie AVR podczas CABG. Wielu lekarzy zaleca także AVR chorym z umiarkowanym AS w czasie operacji na zastawce dwudzielnej lub opuszce aorty. Nie ma danych przemawiających za wykonaniem AVR podczas CABG u chorych z małym AS, z wyjątkiem chorych z umiarkowanym lub dużym zwapnieniem zastawki.

    Ryc. 1. Strategia postępowania u chorych z dużym zwężeniem ujścia aorty

    Zalecenia

  • AVR jest wskazana u chorych z dużym AS:
        1) u których występują objawy podmiotowe [I/B]
        2) z dysfunkcją skurczową lewej komory (LVEF <0,50) [I/C]
        3) poddawanych CABG, operacji aorty lub innych zastawek serca [I/C; IIa/B u chorych z umiarkowanym AS].
  • AVR można rozważyć u:
        1) bezobjawowych chorych z dużym AS i nieprawidłową reakcją na wysiłek fizyczny (np. wystąpienie objawów lub bezobjawowa hipotonia), lub z dużym prawdopodobieństwem szybkiej progresji (wiek, zwapnienie i ChW), bądź przewidywanym opóźnieniem leczenia operacyjnego po wystąpieniu objawów [IIb/C]
        2) bezobjawowych chorych ze skrajnie dużym AS (pole powierzchni zastawki <0,6 cm2, średni gradient >60 mm Hg i prędkość przepływu >5,0 m/s), jeśli ryzyko zgonu w trakcie operacji dla danego chorego nie przekracza 1,0% [IIb/C]
        3) u chorych z małym AS poddawanych CABG, jeśli istnieją dane (np. umiarkowane lub duże zwapnienie zastawki), że progresja choroby może być szybka [IIb/C].

    Walwotomia balonowa zastawki aorty

  • Bezpośrednie skutki hemodynamiczne walwotomii balonowej obejmują umiarkowane zmniejszenie gradientu ciśnień przez zastawkę, co powoduje poprawę objawową. Jednak u większości chorych w ciągu 6–12 miesięcy od zabiegu dochodzi do restenozy i pogorszenia stanu klinicznego. Dlatego u dorosłych z AS walwotomia balonowa nie zastępuje AVR; może natomiast odgrywać rolę jako zabieg tymczasowy u niektórych chorych z objawami podmiotowymi, którzy czasowo nie kwalifikują się do AVR, lub paliatywny u tych, u których w ogóle nie można wykonać AVR.

    Zalecenia

  • Walwotomia balonowa zastawki aorty może być uzasadniona:
        1) jako zabieg "pomostowy" u niestabilnych hemodynamicznie dorosłych chorych z AS, u których ryzyko operacyjne jest duże [IIb/C]
        2) jako zabieg paliatywny u dorosłych chorych z AS, u których nie można wykonać AVR z powodu ciężkich chorób współistniejących [IIb/C].
  • Nie zaleca się walwotomii balonowej zastawki aorty jako alternatywy dla AVR u dorosłych chorych z AS; wyjątek mogą stanowić niektórzy młodzi dorośli bez zwapnień w zastawce [III/B].

    Zwężenie ujścia aorty u kobiet w ciąży

  • Najczęstszą przyczyną AS u kobiet ciężarnych jest wrodzona wada zastawki aorty.
  • Kobiety z niewielkim AS i prawidłową czynnością skurczową lewej komory można leczyć zachowawczo przez cały okres ciąży.
  • Kobietom z umiarkowanym lub dużym AS, bądź z objawami podmiotowymi powinno się odradzać zajście w ciążę do czasu korekcji wady.
  • Kobiety z dużym AS, u których po zajściu w ciążę objawy podmiotowe wady nie występują lub są niewielkie, można leczyć zachowawczo, stosując wypoczynek w łóżku, tlen i beta-blokery.
  • U kobiet z dużym AS, u których pojawiają się objawy podmiotowe, należy rozważyć przezskórną walwotomię balonową lub leczenie operacyjne (w zależności od stanu anatomicznego zastawki) przed porodem.

    Zwężenie ujścia aorty u młodzieży i młodych dorosłych

  • U młodzieży i młodych dorosłych (<30 lat) z izolowanym AS niemal zawsze istnieje wrodzone zrośnięcie jednego spoidła lub kilku spoideł, czego efektem jest zastawka dwu- lub jednopłatkowa. Częstość występowania zastawki dwu- lub jednopłatkowej sięga aż 1–2%, ale tylko u jednego dziecka na 50 dzieci urodzonych z tą wadą dochodzi w wieku młodzieńczym do znaczącego zwężenia lub niedomykalności zastawki.
  • Wiele zaleceń dotyczących dorosłych z nabytym AS można odnieść do młodzieży i młodych dorosłych; trzeba jednak podkreślić pewne ważne różnice. W okresie dzieciństwa pierścień i płatki zastawki aorty muszą rosnąć równocześnie z całym ciałem. Jeśli wzrost pierścienia lub płatków zastawki się opóźnia, może dojść do zwężenia. Tempo progresji wady podczas wzrostu w dzieciństwie i okresie młodzieńczym może być inne niż u dorosłych z nabytą wadą serca.

    Zalecenia dotyczące oceny młodzieży i młodych dorosłych z AS

  • EKG i doplerowskie badanie echokardiograficzne u chorych bez objawów podmiotowych należy wykonać:
        1) co 2 lata, jeśli średni gradient doplerowski wynosi =<30 mm Hg lub maksymalna prędkość przepływu =<3,5 m/s (maksymalny gradient =<50 mm Hg) [I/C]
        2) co rok, jeśli doplerowski gradient średni wynosi >30 mm Hg lub maksymalna prędkość przepływu >3,5 m/s (maksymalny gradient >50 mm Hg) [I/C].
  • Próba obciążeniowa ze stopniowanym wysiłkiem jest uzasadniona u chorych ze średnim gradientem doplerowskim >30 mm Hg lub maksymalną prędkością przepływu >3,5 m/s (maksymalnym gradientem >50 mm Hg), jeśli chory chce uprawiać sport lub jeśli obraz kliniczny i dane z badania doplerowskiego są rozbieżne [IIa/C].
  • Cewnikowanie serca jest wskazane:
        1) u chorych z objawami podmiotowymi w postaci dławicy piersiowej, omdleń lub duszności wysiłkowej, u których średni gradient doplerowski wynosi =<30 mm Hg lub maksymalna prędkość przepływu =<3,5 m/s (maksymalny gradient =<50 mm Hg) [I/C]
        2) u chorych bez objawów podmiotowych
            a) jeśli istnieje niezgodność pomiędzy objawami klinicznymi a wynikami badań nieinwazyjnych co do stopnia AS [I/C]
            b) jeśli pojawiają się ujemne załamki T w spoczynku nad lewą okolicą przedsercową [I/C].
            c) jeśli średni gradient doplerowski wynosi >40 mm Hg lub prędkość maksymalna >4 m/s (gradient maksymalny >64 mm Hg) [IIa/C]
            d) jeśli średni gradient doplerowski wynosi >30 mm Hg lub maksymalna prędkość przepływu >3,5 m/s (maksymalny gradient >50 mm Hg), a pacjent chce uprawiać sport lub pacjentka chce zajść w ciążę, lub gdy obraz kliniczny i dane z doplerowskiego badania echokardiograficznego są rozbieżne [IIa/C].

    Zalecenia dotyczące walwotomii balonowej zastawki aorty u młodzieży lub młodych dorosłych z AS

  • Walwotomia balonowa zastawki aorty jest wskazana u chorych:
        1) z dławicą piersiową, omdleniami lub dusznością wysiłkową bez silnie zwapniałej zastawki, jeśli gradient maksymalnych ciśnień w lewej komorze i w aorcie podczas cewnikowania wynosi >=50 mm Hg* [I/C]*
        2) bez objawów podmiotowych
            a) z gradientem maksymalnych ciśnień w lewej komorze i w aorcie podczas cewnikowania >60 mm Hg* [I/C]
            b) ze zmianami odcinka ST lub załamka T nad lewą okolicą przedsercową w EKG spoczynkowym lub podczas wysiłku, jeśli gradient maksymalnych ciśnień w lewej komorze i w aorcie podczas cewnikowania wynosi >50 mm Hg* [I/C]
            c) z gradientem maksymalnych ciśnień w lewej komorze i w aorcie podczas cewnikowania >50 mm Hg*, jeśli pacjent (pacjentka) chce uprawiać sport wyczynowo lub zajść w ciążę [IIa/C].
  • U młodzieży lub młodych dorosłych z AS balonowa walwotomia aortalna wydaje się bardziej godna zalecenia niż operacja zastawki. Chorych powinno się kierować do ośrodka mającego doświadczenie w wykonywaniu walwotomii balonowej [IIa/C].
    * Gradienty mierzy się zwykle u chorych poddanych sedacji. Jeśli stosuje się znieczulenie ogólne, gradienty mogą być nieco mniejsze.

    Niedomykalność zastawki aorty

    Przyczyny i klasyfikacja
  • Przyczyny niedomykalności zastawki aorty (aortic regurgitation – AR) wymieniono w tabeli 3. Większość tych stanów powoduje przewlekłą AR z wolno i podstępnie rozwijającym się poszerzeniem lewej komory i długim okresem bezobjawowym. Inne przyczyny, zwłaszcza infekcyjne zapalenie wsierdzia, rozwarstwienie aorty czy uraz, często prowadzą do ostrej dużej AR, z nagłym katastrofalnym wzrostem ciśnienia napełniania lewej komory i zmniejszeniem rzutu serca.
  • Klasyfikację stopnia AR podano w tabeli 4.

    Tabela 3. Przyczyny niedomykalności zastawki aorty

    idiopatyczne rozszerzenie ujścia aorty
    wrodzone nieprawidłowości zastawki (zwłaszcza zastawka dwupłatkowa)
    zwyrodnienie ze zwapnieniem
    choroba reumatyczna
    infekcyjne zapalenie wsierdzia
    nadciśnienie tętnicze
    zwyrodnienie śluzowate
    rozwarstwienie aorty wstępującej
    zespół Marfana
    urazy zastawki aorty
    zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
    kiłowe zapalenie aorty
    reumatoidalne zapalenie stawów
    osteogenesis imperfecta
    olbrzymiokomórkowe zapalenie aorty
    zespół Ehlersa i Danlosa
    zespół Reitera
    odosobnione zwężenie podaortalne
    ubytki w przegrodzie międzykomorowej z wypadaniem płatka zastawki aorty
    leki hamujące łaknienie

    Tabela 4. Klasyfikacja niedomykalności zastawki aorty (AR) u dorosłych

    Wskaźnik
    Niedomykalność zastawki aorty
    niewielkaumiarkowanaduża
    jakościowy
    stopień angiograficzny1+2+3–4+
    szerokość fali zwrotnej w doplerze kolorowymcentralna fala zwrotna, szerokość <25% LVOTwiększa niż niewielka, ale bez cech dużej ARcentralna fala zwrotna, szerokość >65% LVOT
    szerokość talii fali zwrotnej w doplerze (cm)<0,30,3–0,6 >0,6
    ilościowy (cewnikowanie serca lub echokardiografia)
    objętość fali zwrotnej (ml/skurcz)<3030–59>=60
    frakcja niedomykalności (%)<3030–49>=50
    efektywna powierzchnia ujścia fali zwrotnej (cm2)<0,10,1–0,29>=0,3
    inne istotne kryteria
    wymiar lewej komory  zwiększony

    LVOT – droga odpływu lewej komory


    Ostra niedomykalność zastawki aorty

    Patofizjologia

  • W ostrej dużej AR duży wsteczny strumień krwi nagle obciąża lewą komorę o prawidłowej wielkości, która nie ma czasu na przystosowanie się do przeciążenia objętościowego. Gwałtowny wzrost objętości końcoworozkurczowej powoduje, że komora pracuje na stromej części krzywej prawidłowej zależności ciśnienia rozkurczowego od objętości, a ciśnienia końcoworozkurczowe w lewej komorze i w lewym przedsionku mogą szybko i gwałtownie wzrosnąć. Wykorzystywany jest mechanizm Franka i Starlinga, ale niezdolność komory do szybkiego wyrównawczego poszerzenia jamy prowadzi do zmniejszenia objętości wyrzutowej. Wprawdzie rozwija się tachykardia jako mechanizm wyrównawczy mający utrzymać rzut serca, często jednak to nie wystarcza. Stąd też u wielu chorych występuje obrzęk płuc lub wstrząs kardiogenny.
  • Ostra AR powoduje szczególnie duże zmiany hemodynamiczne u chorych, u których doszło już do przerostu lewej komory na skutek obciążenia ciśnieniowego. Przykładami tej sytuacji są: rozwarstwienie aorty u chorych z nadciśnieniem tętniczym, infekcyjne zapalenie wsierdzia u chorych z AS oraz ostra niedomykalność po walwotomii balonowej lub chirurgicznej komisurotomii z powodu wrodzonego AS.
  • U chorych mogą także występować objawy niedokrwienia mięśnia sercowego. Gdy wartość ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze zbliża się do ciśnienia rozkurczowego w aorcie i tętnicach wieńcowych, ciśnienie perfuzyjne w warstwie podwsierdziowej mięśnia sercowego spada. Poszerzenie lewej komory i zmniejszenie grubości jej ścian powodują wzrost obciążenia następczego, co w połączeniu z tachykardią zwiększa zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen. Dlatego w ostrej dużej AR często występuje niedokrwienie i jego konsekwencje, w tym nagły zgon.

    Rozpoznanie

  • Objawy ostrej AR często nie przypominają przewlekłej AR, co może prowadzić do niedoszacowania jej wielkości. Wielkość lewej komory w badaniu przedmiotowym i w RTG bywa prawidłowa, amplituda tętna niezwiększona, a szmer rozkurczowy krótki i cichy. Zawsze natomiast występuje tachykardia.
  • Echokardiografia jest niezbędna do potwierdzenia rozpoznania i określenia rozmiaru niedomykalności zastawki, ustalenia jej przyczyny, oszacowania stopnia nadciśnienia płucnego (jeśli występuje TR) i stwierdzenia, czy doszło do zrównania ciśnień rozkurczowych w aorcie i lewej komorze.
  • W razie podejrzenia rozwarstwienia aorty wskazane jest niezwłoczne wykonanie echokardiografii przezprzełykowej. Obrazowanie za pomocą tomografii komputerowej (TK) lub tomografii rezonansu magnetycznego (MR) umożliwia szybsze ustalenie rozpoznania, niż za pomocą echokardiografii przezprzełykowej.
  • Cewnikowanie serca rzadko jest konieczne, natomiast zwiększa ryzyko i może opóźnić operację.

    Leczenie

  • W ostrej dużej AR konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna, gdyż bez niej często dochodzi do zgonu na skutek obrzęku płuc, arytmii komorowych, rozkojarzenia elektryczno-mechanicznego lub wstrząsu, nawet pomimo intensywnego leczenia farmakologicznego.
  • Doraźnie przed operacją stosuje się nitroprusydek sodu i ewentualnie leki inotropowe, takie jak dopamina lub dobutamina, w celu zwiększenia objętości wyrzutowej i obniżenia ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Stosowanie balonowej kontrapulsacji wewnątrzaortalnej jest przeciwwskazane.
  • Choć w rozwarstwieniu aorty często stosuje się beta-blokery, to w przypadku ostrej AR wikłającej rozwarstwienie należy to robić bardzo ostrożnie albo wcale, ponieważ leki te mogą zablokować wyrównawczą tachykardię.
  • U chorych z niewielką ostrą AR w przebiegu infekcyjnego zapalenia wsierdzia, jeśli są stabilni hemodynamicznie, może wystarczyć antybiotykoterapia.

    Przewlekła niedomykalność zastawki aorty

    Patofizjologia i przebieg naturalny

  • Mechanizmy kompensacyjne lewej komory w odpowiedzi na przeciążenie objętościowe w przewlekłej AR obejmują:
        1) wzrost objętości końcoworozkurczowej i podatności ściany komory, dzięki czemu przyjmuje ona zwiększoną objętość krwi bez wzrostu ciśnień napełniania
        2) jednoczesny przerost odśrodkowy i dośrodkowy.
  • Poszerzenie jamy komory z towarzyszącym wzrostem napięcia skurczowego ściany prowadzi do zwiększenia obciążenia następczego lewej komory i jest bodźcem do dalszego przerostu. W AR występuje więc przeciążenie objętościowe i ciśnieniowe lewej komory.
  • W miarę postępu choroby wykorzystywanie rezerwy obciążenia wstępnego i wyrównawczy przerost pozwalają komorze utrzymać prawidłową sprawność wyrzutową pomimo zwiększonego obciążenia następczego. U większości chorych objawy podmiotowe nie występują w tej fazie wyrównania, która może trwać kilkadziesiąt lat.
  • Rezerwa obciążenia wstępnego może się jednak wyczerpać lub przerost staje się nieadekwatny i dalszy wzrost obciążenia następczego powoduje zmniejszenie LVEF. Przyczynia się do tego także upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego. Na tym etapie przebiegu naturalnego choroby chorzy często odczuwają duszność. Ponadto zmniejszona rezerwa wieńcowa w przerośniętym mięśniu sercowym może powodować wysiłkową dławicę piersiową.
  • Dysfunkcja skurczowa lewej komory jest początkowo odwracalna i wynika głównie z nadmiernego obciążenia następczego, a po AVR możliwy jest powrót wielkości i czynności lewej komory do stanu prawidłowego. Z upływem czasu, kiedy jama komory stopniowo się poszerza i przybiera kształt bardziej kulisty, upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego przeważa nad nadmiernym obciążeniem jako przyczyną postępującej dysfunkcji skurczowej. Zmiany te mogą zajść tak daleko, że nie będzie możliwe uzyskanie pełnej korzyści z wymiany zastawki w zakresie powrotu czynności lewej komory i wydłużenia przeżycia.
  • U większości chorych bez objawów podmiotowych, ale ze zmniejszoną LVEF, w ciągu 2–3 lat (przeciętnie u >25% rocznie) rozwijają się objawy uzasadniające wykonanie AVR.
  • Rokowanie u chorych z dusznością, dławicą piersiową lub objawową niewydolnością serca nieleczonych operacyjnie (tylko zachowawczo) jest złe, podobnie jak u chorych z objawowym AS. W czasach, kiedy nie było możliwości leczenia operacyjnego, u chorych z dławicą piersiową śmiertelność roczna przekraczała 10%, a u chorych z niewydolnością serca – 20%.

    Rozpoznanie

  • Rozpoznanie przewlekłej dużej AR zwykle można ustalić na podstawie obecności szmeru rozkurczowego, przesuniętego tętnienia lewej komory i dużej amplitudy tętna. Często słyszalny jest trzeci ton serca jako objaw obciążenia objętościowego komory, a jego obecność nie musi świadczyć o niewydolności serca. Objawem charakterystycznym dla dużej AR jest turkot Austina Flinta.
  • U wielu chorych z niewielką lub umiarkowaną AR objawy przedmiotowe pozwalają ustalić rozpoznanie, lecz nie wystarczają do dokładnej oceny rozmiaru wady.
  • Jeśli szmer rozkurczowy w III i IV przestrzeni międzyżebrowej jest głośniejszy po stronie prawej niż po lewej, to AR wynika prawdopodobnie raczej z poszerzenia opuszki aorty niż ze zniekształcenia płatków zastawki.
  • RTG klatki piersiowej i EKG są pomocne w ocenie wielkości serca i rytmu oraz udokumentowaniu przerostu lewej komory i zaburzeń przewodzenia.
  • Echokardiografia jest wskazana w celu:
        1) potwierdzenia rozpoznania AR, jeżeli nie jest ono pewne na podstawie badania podmiotowego
        2) ustalenia przyczyny AR oraz oceny morfologii zastawki
        3) półilościowego oszacowania stopnia AR
        4) oceny wymiarów, masy i czynności skurczowej lewej komory
        5) oceny wymiaru aorty wstępującej.
  • Jeśli pacjent nie zgłasza objawów podmiotowych i prowadzi aktywny tryb życia, a uzyskany u niego obraz echokardiograficzny jest dobrej jakości, nie ma potrzeby wykonywania dalszych badań.
  • W przypadku chorego z dużą AR, który jest mało aktywny fizycznie lub ma niejednoznaczne objawy podmiotowe, ocenę wydolności czynnościowej oraz klinicznych i hemodynamicznych następstw wysiłku fizycznego ułatwia próba wysiłkowa (ryc. 2).
  • Jeśli jakość echokardiogramu nie pozwala na dokładną ocenę czynności lewej komory, to u chorego bez objawów podmiotowych w celu oceny spoczynkowej LVEF i oszacowania objętości komory można wykorzystać wentrykulografię radioizotopową lub MR serca.
  • Jeśli chory w czasie pierwszej wizyty zgłasza dolegliwości, a jakość echokardiogramu nie pozwala ocenić czynności lewej komory lub stopnia AR – rozsądne jest bezpośrednie skierowanie chorego na echokardiografię przezprzełykową lub cewnikowanie serca z angiografią.

    Ryc. 2. Strategia postepowania z chorymi z przewlekła duza niedomykalnoscia zastawki aorty.

    Zalecenia

  • Badanie echokardiograficzne jest wskazane w celu:
        1) potwierdzenia obecności i zaawansowania ostrej lub przewlekłej AR [I/B]
        2) rozpoznania i ustalenia przyczyny przewlekłej AR (w tym morfologii zastawki oraz wymiarów i morfologii opuszki aorty) oraz w celu oceny przerostu lewej komory, jej wymiarów (lub objętości) i czynności skurczowej [I/B]
        3) w celu oceny niedomykalności i stopnia poszerzenia aorty u chorych z poszerzoną aortą wstępującą [I/B]
        4) okresowej oceny wymiaru i czynności lewej komory u chorych z dużą AR bez objawów podmiotowych [I/B]
        5) ponownej oceny małej, umiarkowanej lub dużej AR u chorych z nowymi lub zmieniającymi się objawami podmiotowymi [I/B].
  • Angiografia radioizotopowa lub MR są wskazane we wstępnej i okresowej ocenie objętości i czynności lewej komory w spoczynku u chorych z AR i niezadowalającym technicznie badaniem echokardiograficznym [I/B]. MR jest uzasadniona w celu oceny nasilenia AR u chorych z niezadowalającymi obrazami echokardiograficznymi [IIa/B].
  • Próba wysiłkowa jest uzasadniona w celu oceny:
        1) wydolności czynnościowej i wywołania objawów u chorych z niejednoznacznymi dolegliwościami w wywiadach [IIa/B]
        2) objawów podmiotowych i wydolności czynnościowej przed podjęciem uprawiania sportu [IIa/C].
    Próbę wysiłkową z angiografią radioizotopową można rozważyć w celu oceny czynności lewej komory u chorych z przewlekłą AR niezależnie od obecności objawów podmiotowych [IIb/B].
  • Cewnikowanie serca z angiografią opuszki aorty i pomiarem ciśnienia w lewej komorze jest wskazane w celu oceny zaawansowania niedomykalności, czynności lewej komory lub wymiaru opuszki aorty, gdy wyniki badań nieinwazyjnych są nierozstrzygające lub niezgodne z oceną kliniczną [I/B].
  • Koronarografia jest wskazana przed AVR u chorych obciążonych ryzykiem ChW [I/C].

    Badania kontrolne

  • Gdy chory po raz pierwszy trafia do lekarza, trzeba zwykle ustalić, czy wada ma charakter stabilny i przewlekły, oraz zbadać odpowiedź lewej komory na przeciążenie objętościowe, zwłaszcza w przypadku umiarkowanej lub dużej AR. Jeśli po pierwszym kontakcie z chorym lekarz nie ma pewności, że niedomykalność ma charakter przewlekły, a nie stwierdza wskazań do leczenia operacyjnego – powinien powtórzyć w ciągu 2–3 miesięcy badanie lekarskie i echokardiograficzne, aby się upewnić, że nie jest to proces podostry z szybką progresją. W większości przypadków okresowe badania kontrolne powinny obejmować szczegółowy wywiad, badanie przedmiotowe i echokardiogram. Kontrolne RTG klatki piersiowej i EKG bywają przydatne tylko u wybranych chorych.
  • Bezobjawowych chorych z niewielką AR, z niewielkim poszerzeniem lewej komory lub bez poszerzenia, i z prawidłową jej czynnością wystarczy badać raz do roku, z poleceniem niezwłocznego zgłoszenia się do lekarza w razie pojawienia się objawów podmiotowych. Echokardiogram wystarczy wykonywać raz na 2–3 lata, jeśli nie wystąpiły kliniczne objawy nasilenia niedomykalności.
  • Monitorowanie echokardiograficzne bezobjawowych chorych z dużą AR – p. ryc. 2.
  • Alternatywą dla seryjnych badań echokardiograficznych mogą być seryjne wentrykulogramy radioizotopowe wykonywane w celu oceny objętości i czynności lewej komory w spoczynku. Zaleca się je również u chorych, u których jakość obrazu echokardiograficznego nie jest zadowalająca lub obraz echokardiograficzny sugeruje dysfunkcję skurczową lewej komory, ale tego nie rozstrzyga, oraz jeśli istnieje rozbieżność między oceną kliniczną i echokardiograficzną. Z tych samych wskazań w ośrodkach dysponujących MR obrazowanie tą metodą może zastąpić scyntygrafię. Poza dokładną oceną objętości, masy i grubości ściany lewej komory oraz jej czynności skurczowej umożliwia ono ilościową ocenę stopnia AR.

    Leczenie zachowawcze

  • Chorzy bez objawów podmiotowych i z prawidłową czynnością skurczową lewej komory mogą brać udział we wszystkich formach zwykłej dziennej aktywności fizycznej, w tym także wykonywać lekkie ćwiczenia fizyczne, a w niektórych przypadkach nawet uprawiać sport wyczynowy; powinni natomiast unikać wysiłków izometrycznych. Zanim chory zacznie uprawiać sport, wskazane jest wykonanie u niego próby wysiłkowej z obciążeniem odpowiadającym co najmniej poziomowi planowanej aktywności, by ocenić, jak znosi taki wysiłek.
  • Celem leczenia wazodylatacyjnego, jeśli się je podejmuje, jest obniżenie skurczowego ciśnienia tętniczego, więc dawkę leku powinno się zwiększać do chwili uzyskania wymiernego spadku ciśnienia skurczowego lub wystąpienia skutków ubocznych. Z powodu zwiększonej objętości wyrzutowej lewej komory rzadko się udaje obniżyć ciśnienie skurczowe do wartości prawidłowych, dlatego nie powinno się nadmiernie zwiększać dawek leków, by ten cel osiągnąć. U chorych bez objawów podmiotowych, z niewielką lub umiarkowaną AR, z prawidłowym ciśnieniem tętniczym i prawidłową wielkością jamy lewej komory leczenie wazodylatacyjne nie jest wskazane.
  • U chorych z dużą AR leczenie wazodylatacyjne nie stanowi alternatywy dla leczenia operacyjnego, niezależnie od tego czy występują objawy podmiotowe i dysfunkcja skurczowa lewej komory, czy też nie. Takich chorych powinno się kwalifikować do leczenia operacyjnego (ryc. 2), chyba że istnieją przeciwwskazania.

    Zalecenia

  • Stosowanie leków rozszerzających naczynia jest wskazane w przewlekłym leczeniu chorych z dużą AR z objawami podmiotowymi lub dysfunkcją lewej komory, jeśli zabieg operacyjny jest przeciwwskazany z powodu dodatkowych przyczyn sercowych lub pozasercowych [I/B].
  • Krótkotrwałe stosowanie leków rozszerzających naczynia jest uzasadnione w celu uzyskania poprawy hemodynamicznej przed wykonaniem AVR u chorych z objawami ciężkiej niewydolności serca i z dużą dysfunkcją skurczową lewej komory [IIa/C].
  • Długotrwałe stosowanie leków rozszerzających naczynia można rozważyć u chorych bez objawów podmiotowych z dużą AR, u których stwierdza się poszerzenie lewej komory, ale prawidłową czynność skurczową [IIb/B].

    Wymiana albo operacja naprawcza zastawki aorty

  • U większości chorych z dużą AR wymagających operacji dokonuje się wymiany zastawki. Zabieg naprawczy powinien być brany pod uwagę tylko w tych ośrodkach, które mają odpowiednią biegłość techniczną i doświadczenie w doborze chorych oraz wykazały się wynikami równoważnymi z wynikami operacji wymiany zastawki. Wskazania do wymiany i zabiegu naprawczego zastawki się nie różnią.
  • U chorych z izolowaną przewlekłą AR wymianę lub zabieg naprawczy zastawki należy rozważać tylko wówczas, gdy wada jest duża. Chorzy z niewielką AR nie kwalifikują się do leczenia operacyjnego. Jeśli stwierdza się u nich objawy podmiotowe lub dysfunkcję lewej komory, należy szukać innych przyczyn, takich jak ChW, nadciśnienie tętnicze lub kardiomiopatia.
  • AVR wraz z rekonstrukcją opuszki aorty jest także wskazana u chorych z chorobą opuszki aorty lub aorty proksymalnej i z AR o dowolnym rozmiarze, jeśli poszerzenie aorty lub jej opuszki wynosi >=50 mm w obrazie echokardiograficznym. Niektórzy zalecają jednak leczenie operacyjne przy mniejszym stopniu poszerzenia (4,5 cm) lub jeśli poszerzenie narasta o >=0,5 cm/rok.

    Zalecenia

  • Leczenie operacyjne (wymiana lub zabieg naprawczy zastawki aorty)
        1) jest wskazane u chorych z dużą AR:
            a) z objawami podmiotowymi, niezależnie od czynności skurczowej lewej komory [I/B]
            b) bez objawów podmiotowych z dysfunkcją skurczową lewej komory w spoczynku (LVEF =<0,50) [I/B]
            c) podczas CABG lub operacji aorty lub innych zastawek serca [I/C].
        2) jest uzasadnione u bezobjawowych chorych z dużą AR i prawidłową czynnością skurczową lewej komory (LVEF >0,50), ale z dużym poszerzeniem lewej komory (wymiar końcoworozkurczowy >75 mm lub wymiar końcowoskurczowy >55 mm) [IIa/B].*
        3) można rozważyć u chorych:
            a) z umiarkowaną AR poddawanych operacji aorty wstępującej lub CABG [IIb/C]
            b) u bezobjawowych chorych z dużą AR i prawidłową czynnością skurczową lewej komory w spoczynku (LVEF >0,50), gdy lewa komora jest znacznie poszerzona (wymiar końcoworozkurczowy >70 mm lub wymiar końcowoskurczowy >50 mm), albo gdy w kolejnych badaniach stwierdza się zwiększanie wymiarów lewej komory, pogarszanie się tolerancji wysiłku lub nieprawidłową reakcję hemodynamiczną na wysiłek* [IIb/C].
    * Należy rozważyć obniżenie wartości progowych u chorych drobnej budowy, niezależnie od płci.

    Ocena chorych po wymianie zastawki aorty

  • Najlepszym markerem czynnościowej skuteczności zabiegu w pierwszych tygodniach po operacji jest zmniejszenie wymiaru końcoworozkurczowego lewej komory.
  • Chorych z utrzymującym się poszerzeniem lewej komory stwierdzonym w czasie pierwszego pooperacyjnego badania echokardiograficznego należy leczyć tak samo jak każdego innego chorego z objawową lub bezobjawową dysfunkcją lewej komory, w tym inhibitorami ACE i beta-blokerami.
  • Po wstępnej ocenie pooperacyjnej chorego należy ponownie zbadać po upływie 6 i 12 miesięcy, a następnie co roku, jeśli przebieg kliniczny nie jest powikłany.

    Niedomykalność zastawki aorty u kobiet w ciąży

  • Izolowaną AR zazwyczaj można leczyć zachowawczo, stosując diuretyki i w razie potrzeby leki rozszerzające naczynia. Inhibitory ACE uważa się za niebezpieczne dla płodu i z tego powodu przeciwwskazane.
  • Kobiety z objawami podmiotowymi lub przedmiotowymi niewydolności lewokomorowej powinno się uważnie obserwować w czasie porodu, zwracając szczególną uwagę na objętość wewnątrznaczyniową i ciśnienie krwi.
  • Leczenie operacyjne w okresie ciąży powinno się brać pod uwagę tylko w przypadku wystąpienia opornych na leczenie zachowawcze objawów III lub IV klasy czynnościowej NYHA, niezależnie od wielkości lub czynności skurczowej lewej komory.

    Niedomykalność zastawki aorty u młodzieży i młodych dorosłych

  • AR jest rzadką izolowaną wadą wrodzoną, aczkolwiek można ją spotkać u młodzieży i młodych dorosłych (<30 lat) z dwupłatkową zastawką aorty, odosobnionym zwężeniem podzastawkowym aorty lub wypadaniem jednego z płatków zastawki aorty do ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Często jest następstwem prób poszerzania zwężenia zastawki za pomocą balonu lub walwotomii chirurgicznej, choroby tkanki łącznej albo operacyjnego przemieszczenia tętnicy płucnej do pozycji aortalnej (operacja Rossa albo korekcja przełożenia pni tętniczych).
  • Wskazania do operacji izolowanej dużej AR lub złożonej wady aortalnej są podobne jak u dorosłych. Leczenie operacyjne obejmuje zwykle wymianę zastawki na mechaniczną lub biologiczną, ale niekiedy wykonuje się operację Rossa lub operację naprawczą zastawki aorty.

    Zalecenia dotyczące leczenia operacyjnego u młodzieży lub młodych dorosłych z AR

  • Operację naprawczą lub AVR należy wykonać u chorych z przewlekłą dużą AR:
        1) z chwilą wystąpienia objawów podmiotowych – dławicy piersiowej, omdleń lub duszności wysiłkowej [I/C]
        2) bez objawów podmiotowych z dysfunkcją skurczową lewej komory (LVEF <0,50) stwierdzoną 2-krotnie w odstępie 1–3 miesięcy, lub z postępującym powiększaniem się lewej komory (wymiar końcoworozkurczowy przekraczający normę o >4 odchylenia standardowe) [I/C]; zabieg należy rozważyć u chorych z umiarkowanym AS (gradient maksymalnych ciśnień w lewej komorze i w aorcie >40 mm Hg podczas cewnikowania serca) oraz w razie pojawienia się w EKG spoczynkowym obniżenia odcinków ST lub odwrócenia załamków T nad lewą okolicą przedsercową [IIb/C].
  • U chorych, u których się rozważa autograft płucny (operację Rossa), zaleca się wykonanie koronarografii przed AVR, jeśli nie zidentyfikowano ujścia tętnic wieńcowych przy użyciu technik nieinwazyjnych [I/C].

    Dwupłatkowa zastawka aorty z poszerzoną aortą wstępującą

  • U wielu chorych z dwupłatkową zastawką aorty występują zaburzenia naczyniowej tkanki łącznej, takie jak utrata tkanki sprężystej, które mogą powodować poszerzenie opuszki aorty lub aorty wstępującej nawet bez hemodynamicznie istotnych AS lub AR. Chorzy ci są zagrożeni rozwarstwieniem aorty.
  • Leczenie beta-blokerami może skutecznie spowalniać poszerzanie się aorty, choć istniejące dane pochodzą z badań prowadzonych u chorych z zespołem Marfana, a nie z dwupłatkową zastawką aorty.
  • Operacje naprawcze opuszki aorty lub wymiany aorty wstępującej zaleca się u chorych ze znacznie powiększoną opuszką aorty lub aortą wstępującą. Należy przy tym uwzględnić wiele czynników, w tym wiek chorego, względny wymiar aorty i jej opuszki, budowę i czynność zastawki aorty oraz doświadczenie zespołu chirurgicznego.

    Zalecenia dotyczące oceny przebiegu choroby

  • U chorych z rozpoznaną dwupłatkową zastawką aorty i poszerzeniem aorty wstępującej zaleca się:
        1) wstępne przezklatkowe badanie echokardiograficzne w celu oceny wymiarów opuszki aorty i aorty wstępującej [I/B]
        2) obrazowanie serca za pomocą MR lub TK, jeśli w badaniu echokardiograficznym nie można dokładnie ocenić morfologii opuszki aorty lub aorty wstępującej [I/C]. Wykonanie tych badań jest również uzasadnione u chorych, u których w badaniu echokardiograficznym wykryto poszerzenie opuszki aorty, w celu dokładniejszej ilościowej oceny wielkości poszerzenia i zajęcia aorty wstępującej [IIa/B].
  • U chorych z poszerzeniem opuszki aorty lub aorty wstępującej (średnica >4 cm*) należy co roku wykonywać seryjne oceny wymiaru i morfologii opuszki aorty lub aorty wstępującej metodą echokardiografii, MR lub TK [I/C].
    * Należy rozważyć obniżenie wartości progowych u chorych drobnej budowy, niezależnie od płci.

    Zalecenia dotyczące leczenia dwupłatkowej zastawki aorty z poszerzeniem aorty wstępującej

  • Leczenie operacyjne w celu naprawy opuszki aorty lub wymiany aorty wstępującej jest wskazane, jeśli średnica opuszki aorty lub aorty wstępującej przekracza 5 cm* lub jeśli szybkość powiększania się średnicy wynosi >=0,5 cm/rok [I/C]. Jeśli średnica opuszki aorty wynosi >4 cm* i nie planuje się korekcji operacyjnej, a AR nie jest duża lub umiarkowana, uzasadnione jest stosowanie beta-blokerów [IIa/C].
  • U chorych z dwupłatkową zastawką aorty poddawanych AVR z powodu dużej AS lub AR, wskazana jest naprawa opuszki aorty lub wymiana aorty wstępującej, jeśli średnica opuszki lub aorty wstępującej przekracza 4,5 cm* [I/C].
    * Należy rozważyć obniżenie wartości progowych u chorych drobnej budowy, niezależnie od płci.

    Złożona wada zastawki aorty

    Patofizjologia

  • W złożonej wadzie zastawki aorty zwykle dominuje jedna nieprawidłowość i patofizjologia odpowiada izolowanej wadzie dominującej. W przypadku chorego z AS i AR, u którego dominuje zwężenie, zmiany patofizjologiczne i postępowanie odpowiadają izolowanemu AS. Występuje raczej dośrodkowy przerost lewej komory niż jej poszerzenie. Decyzja o AVR zależy od objawów podmiotowych. Jednakże gdy towarzysząca niedomykalność jest większa od małej, wikła ona obraz patofizjologiczny poprzez umieszczenie przerośniętej dośrodkowo i mało podatnej lewej komory na bardziej stromym odcinku krzywej ciśnienie-objętość w fazie rozkurczu, prowadząc do zastoju krwi w płucach. W efekcie żadna z wad ocenianych oddzielnie może nie być na tyle duża, by stanowiła wskazanie do leczenia operacyjnego, natomiast obie wady razem powodują spore zaburzenia hemodynamiczne wymagające interwencji.
  • U chorych z dużą AR i niewielkim AS duża całkowita objętość wyrzutowa wywołana dużym wstecznym przepływem krwi może spowodować znaczący gradient ciśnień przez zastawkę. Ponieważ gradient przezzastawkowy zmienia się proporcjonalnie do kwadratu przepływu przez zastawkę, wysoki gradient w przypadku dominacji AR może być pierwotnie wynikiem nadmiernego przepływu przez zastawkę, a nie dużego zwężenia ujścia.

    Rozpoznanie

  • Dla ustalenia wady dominującej (zwężenie czy niedomykalność), co ma istotne znaczenie w wyborze postępowania, ważna jest ocena geometrii lewej komory. Na przykład stwierdzenie małej lewej komory wyklucza przewlekłą niedomykalność dużego stopnia. W złożonej wadzie aortalnej pomiar pola powierzchni ujścia aorty podczas cewnikowania serca byłby niedokładny, gdyby rzut serca mierzyć metodą termodylucji lub metodą Ficka. Dokładniejszą ocenę w złożonej wadzie aortalnej zapewnia równanie ciągłości oparte na badaniu doplerowskim; takie obliczenie nie jest jednak w pełni niezależne od wielkości przepływu przez zastawkę.
  • Badanie doplerowskie pozwala w zasadzie wiarygodnie oszacować wielkość średniego gradientu ciśnień, choć może się zdarzyć istotna rozbieżność między maksymalnym gradientem chwilowym, oszacowanym w badaniu doplerowskim, a szczytowym gradientem zmierzonym podczas cewnikowania serca.
  • Chociaż pomiary pola powierzchni ujścia za pomocą echokardiografii doplerowskiej na ogół są dokładniejsze niż za pomocą cewnikowania serca, to ze względu na mylący z reguły obraz wad złożonych cewnikowanie serca jest konieczne u większości chorych w celu uzyskania dodatkowych informacji hemodynamicznych. W wielu przypadkach właściwe oszacowanie wady ułatwia wykonanie próby wysiłkowej z oceną parametrów hemodynamicznych metodą echokardiografii doplerowskiej.

    Leczenie

  • W przypadku wad złożonych trudno sformułować jednoznaczne zalecenia. Jeśli wada powoduje większe dolegliwości, najbardziej logicznym podejściem jest operacyjna korekcja zastawki, a w przypadku przewagi zwężenia – operacja nawet przy niewielkich objawach podmiotowych. W wadach z dominacją niedomykalności operację można odsunąć w czasie aż do wystąpienia objawów podmiotowych lub bezobjawowej dysfunkcji lewej komory (ocenianej na podstawie tych samych wskaźników co w przypadku izolowanej niedomykalności zastawki).
  • Stosowanie leków rozszerzających naczynia w celu odsunięcia operacji w czasie u chorych z bezobjawową złożoną wadą zastawkową nie zostało sprawdzone w badaniach klinicznych.

    Wybór protezy zastawki aorty

  • Przy wyborze rodzaju protezy zastawkowej uwzględnia się ich wady i zalety. Zaletą zastawek mechanicznych jest trwałość konstrukcji, a ich wadą – konieczność leczenia doustnym antykoagulantem. Zaletą protez biologicznych jest to, że nie ma potrzeby leczenia doustnym antykoagulantem, a wadą – degradacja strukturalna zastawki zachodząca z upływem czasu. Podstawowe znaczenie mają preferencje chorego.

    Zalecenia

  • Wszczepienie zastawki mechanicznej w pozycji aortalnej zaleca się:
        1) chorym z zastawką mechaniczną w pozycji mitralnej lub trójdzielnej [I/C]
        2) chorym w wieku <65 lat bez przeciwwskazań do leczenia przeciwkrzepliwego [IIa/C].
  • Wszczepienie zastawki biologicznej zaleca się:
        1) chorym w każdym wieku, którzy nie chcą lub z powodu poważnych przeciwwskazań nie mogą przyjmować doustnego antykoagulantu [I/C].
        2) chorym w wieku <65 lat, którzy po szczegółowym omówieniu zagrożeń związanych z leczeniem przeciwkrzepliwym i prawdopodobieństwa, że w przyszłości może być konieczna druga AVR, wybiorą tę zastawkę ze względu na styl życia [IIa/C]
        3) chorym w wieku >=65 lat bez czynników ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych [IIa/C]
        4) ponownie z zastosowaniem homograftu chorym z aktywnym zapaleniem wsierdzia protezy zastawkowej [IIa/C]. Zastosowanie protezy biologicznej można rozważyć u kobiet w wieku prokreacyjnym [IIb/C].

    Opracowanie redakcyjne na podstawie tłumaczenia dr. med. Grzegorza Goncerza, lek. Łukasza Strzeszyńskiego i lek. Agaty Selwy
    (niezmienione fragmenty z poprzedniej wersji wytycznych [Med. Prakt. wyd. specj. 4/2000]
    w tłumaczeniu dr. med. Piotra Gajewskiego, dr. med. Jana Rutydr. med. Tomasza Rywika)
    Konsultowali: prof. dr hab. med. Barbara Dąbrowska, Warszawa
    prof. dr hab. med. Piotr Hoffman
    Klinika Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie

  • O tym się mówi

    • Leczy czy nie leczy?
      Zgodnie z Narodowym Programem Zwalczania Chorób Nowotworowych kobiety, u których wykryto mutacje genów BRCA1BRCA2 mogą na koszt państwa poddać się profilaktycznej mastektomii. Jednak za zabieg nikt nie chce płacić.
    • Sprawiedliwość i biznes
      Jakiś czas temu odebrałam telefon. Dzwoniła pani z kancelarii prawnej X. Z pytaniem, czy przez przypadek nie podupadłam na zdrowiu po pobycie w szpitalu. Bo gdybym podupadła, to oni chętnie zajmą się tym, bym uzyskała należne mi odszkodowanie.
    • Bukiel: Cynizm, pokaz siły?
      Zgodnie z logiką zaprezentowaną przez Trybunał Konstytucyjny to, do czego Naczelna Rada Lekarska jest upoważniona z mocy ustawy, nie mieści się w zakresie jej działania! – pisze Krzysztof Bukiel.
    • Dwugłos o darmowych lekach dla emerytów
      Oszczędności NFZ są coraz większe, a Platforma nie chce darmowych leków dla ubogich seniorów – oskarża Zbigniew Kuźmiuk (PiS). - To ja zabrałem te leki emerytom – ogłasza Jan Filip Libicki (PO).
    • REKLAMA
      Jakie są nowo-zdefiniowane czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu?

      Zwiększone ryzyko udaru niedokrwiennego mózgu może być związane z takimi czynnikami ryzyka, jak np.: podwyższone stężenie fibrynogenu, E-selektyny, proteiny-10 indukowanej interferonem gamma, rezystyny oraz stężenie całkowitej adiponektyny. Czy prowadzone będą kolejne badania, dzięki którym E-selektyna i rezystyna będą wykorzystywane w codziennej praktyce klinicznej?
      Dowiedz się więcej.
      Partner portalu lekforte.pl Cavinton®Forte