Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies.
28 lipca 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
medycyna praktyczna dla lekarzy
 

Postępowanie w zastawkowych wadach serca – wady zastawki mitralnej
Zaktualizowane wytyczne American College of Cardiology i American Heart Association (2006)

11.10.2007
opracowanie na podstawie: ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease
A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease) developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists
R.O. Bonow, B.A. Carabello, K. Chatterjee, A.C. de Leon, D.P. Faxon, M.D. Freed, W.H. Gaasch, B.W. Lytle, R.A. Nishimura, P.T. O’Gara, R.A. O'Rourke, C.M. Otto, P.M. Shah, J.S. Shanewise, S.C. Smith, A.K. Jacobs, C.D. Adams, J.L. Anderson, E.M. Antman, D.P. Faxon, V. Fuster, J.L. Halperin, L.F. Hiratzka, S.A. Hunt, B.W. Lytle, R. Nishimura, R.L. Page, B. Riegel
Journal of the American College of Cardiology, 2006; 48 (3): e1–e148
http://www.acc.org/clinical/guidelines/valvular/index.pdf (cyt. 21.06.2006)

Skróty:

ACE – konwertaza angiotensyny,
AF – migotanie przedsionków,
AR – niedomykalność zastawki aorty,
AS – zwężenie ujścia aorty,
ASA – kwas acetylosalicylowy,
ChW – choroba wieńcowa,
EKG – elektrokardiogram,
LVEF – frakcja wyrzutowa lewej komory,
MR – niedomykalność zastawki mitralnej,
MS – zwężenie lewego ujścia żylnego,
MPV – wypadanie płatka zastawki mitralnej,
NYHA – New York Heart Association,
PMBV – przezskórna balonowa walwotomia mitralna,
RTG – radiogram,
TR – niedomykalność zastawki trójdzielnej

Od Redakcji: Przedstawiamy wybrane informacje z najnowszych wytycznych dotyczących postępowania w zastawkowych wadach serca, które w całości w przekładzie na język polski ukazały się w formie wydania specjalnego nr 6/2006 "Medycyny Praktycznej". Przy poszczególnych zaleceniach podano w nawiasie kwadratowym ich klasę oraz stopień wiarygodności danych, na których je oparto, według klasyfikacji przedstawionej w tabeli 1.

Tabela 1. Klasyfikacja zaleceń i danych naukowych

klasa zalecenia
I – stany, w których określone postępowanie (diagnostyczne lub lecznicze) jest korzystne, przydatne i skuteczne, na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: zdecydowanie stosować – przyp. red.)
II – stany, w których wyniki badań lub opinie co do przydatności lub skuteczności określonego postępowania nie są zgodne
   IIa – wyniki badań lub panujące opinie przemawiają za przydatnością lub skutecznością określonego postępowania (oznacza: raczej stosować – przyp. red.)
   IIb – przydatność lub skuteczność określonego postępowania jest słabiej potwierdzona przez wyniki badań lub panujące opinie (oznacza: można rozważyć zastosowanie – przyp. red.)
III – stany, w których określone postępowanie jest nieprzydatne lub nieskuteczne, a w niektórych przypadkach może być szkodliwe – na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: nie stosować – przyp. red.)
stopień wiarygodności danych
A – dane pochodzące z licznych badań klinicznych z randomizacją lub z metaanaliz
B – dane pochodzące z jednego badania z randomizacją lub z badań bez randomizacji
C – uzgodniona opinia ekspertów, opisy przypadków, standardowe postępowanie

Zwężenie lewego ujścia żylnego

Przyczyny i klasyfikacja

  • Główną przyczyną zwężenia lewego ujścia żylnego – ujścia mitralnego (mitral stenosis – MS) jest reumatyczne zapalenie serca. Izolowane MS występuje u 40% chorych z reumatyczną chorobą serca, a u blisko 60% pacjentów z tą wadą stwierdza się gorączkę reumatyczną w wywiadach. Rzadszymi nabytymi przyczynami są: śluzak lewego przedsionka, kulisty zakrzep zastawki, mukopolisacharydoza i duże zwapnienie pierścienia mitralnego. Wrodzone zniekształcenie zastawki mitralnej zdarza się rzadko i spotyka się je głównie u niemowląt i dzieci.
  • Klasyfikację MS przedstawiono w tabeli 2. Podane kryteria mają zastosowanie do częstotliwości rytmu serca 60–90/min.

    Tabela 2. Klasyfikacja zwężenia lewego ujścia żylnego u dorosłych

    Wskaźnik
    Zwężenie lewego ujścia żylnego
    niewielkieumiarkowaneduże
    średni gradient (mm Hg)<5 5–10 >10
    ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej (mm Hg)<3030–50>50
    powierzchnia ujścia (cm2)>1,51–1,5<1

    Patofizjologia i przebieg naturalny

  • Podstawową cechą MS jest rozkurczowy gradient ciśnień przez zastawkę mitralną spowodowany zmniejszeniem powierzchni ujścia mitralnego, a prowadzący do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku, które następnie jest przenoszone wstecznie na żylne łożysko płucne. Podwyższone ciśnienie w żyłach i włośniczkach płucnych oraz poszerzenie tych naczyń może doprowadzić do obrzęku płuc, gdy ciśnienie żylne przekroczy wartość ciśnienia onkotycznego. Jednak u chorych z przewlekle ograniczoną drożnością zastawki mitralnej, nawet gdy przeszkoda jest duża, a ciśnienie w żyłach płucnych bardzo wysokie, obrzęk płuc może nie wystąpić z powodu istotnie mniejszej przepuszczalności naczyń mikrokrążenia płucnego. Zwężenie tętniczek płucnych oraz przerost ich błony wewnętrznej i środkowej prowadzi do tętniczego nadciśnienia płucnego.
  • Pole otwarcia prawidłowej zastawki mitralnej wynosi 4,0–5,0 cm2. Zanim wystąpią objawy podmiotowe MS, zmniejsza się ono zwykle do <2,5 cm2; jeśli przekracza 1,5 cm2, to w spoczynku objawy podmiotowe zwykle nie występują.
  • U chorych z niewielkim MS duszność pojawia się zwykle po raz pierwszy podczas wysiłku, w sytuacji stresu emocjonalnego, zakażenia, w okresie ciąży lub podczas migotania przedsionków (atrial fibrillation – AF) z szybką czynnością komór. W miarę narastania stopnia zwężenia następuje pogorszenie tolerancji wysiłku, a rzut serca zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej w stanie spoczynku i nie zwiększa w czasie wysiłku.
  • MS jest chorobą przewlekłą i postępującą; pole otwarcia zastawki mitralnej zmniejsza się rocznie o 0,1–0,3 cm2. Zwykle można wyróżnić etap powolnego, stabilnego przebiegu, trwający kilka lat, oraz etap przyśpieszonej progresji. W krajach rozwiniętych okres od zachorowania na gorączkę reumatyczną do wystąpienia objawów podmiotowych wynosi 20–40 lat. Obecnie wadę rozpoznaje się przeważnie w 5. lub 6. dekadzie życia, a ponad 1/3 chorych poddawanych walwotomii ma >65 lat.
  • 10 lat przeżywa ponad 80% nieleczonych chorych z MS bez objawów podmiotowych. Kiedy jednak objawy podmiotowe powodują znaczne ograniczenie sprawności chorego, rokowanie jest złe (odsetek 10-letnich przeżyć do 15%). Gdy rozwija się duże nadciśnienie płucne, chorzy przeżywają średnio mniej niż 3 lata.

    Rozpoznanie

  • Chorzy mogą mieć objawy przedmiotowe wady i nie odczuwać żadnych dolegliwości. Pierwszym objawem MS, będącym przyczyną zgłoszenia się do lekarza, może być zmęczenie, duszność, pełnoobjawowy obrzęk płuc, AF , incydent zatorowy, rzadko krwioplucie, chrypka lub dysfagia.
  • Charakterystyczne objawy osłuchowe reumatycznego MS to: zaakcentowany pierwszy ton serca, trzask otwarcia, śródrozkurczowy turkot o niskiej częstotliwości oraz szmer przedskurczowy. Objawy te można stwierdzić także u chorych z niereumatycznym MS (np. ze śluzakiem lewego przedsionka), a bywają nieobecne w przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego, małej pojemności minutowej serca i silnie zwapniałej nieruchomej zastawki mitralnej. Objawy przedmiotowe nadciśnienia płucnego, takie jak głośna składowa płucna drugiego tonu (P2) lub unoszenie skurczowe prawej komory sugerują duże MS.
  • U wszystkich chorych z MS należy wykonać EKG i RTG klatki piersiowej.
  • Echokardiografia przezklatkowa jest badaniem diagnostycznym z wyboru w ocenie MS. Echokardiografię dwuwymiarową można wykorzystać do oceny powierzchni ujścia mitralnego, morfologii mitralnego aparatu zastawkowego – ruchomości, elastyczności, grubości i zwapnień płatków, zrośnięcia podzastawkowego i wyglądu spoideł, a także wielkości i czynności przedsionków i komór oraz wykluczenia innych przyczyn ograniczenia drożności zastawki oraz chorób współistniejących, które wymagałyby swoistego leczenia, tj. innych nieprawidłowości zastawek serca, chorób mięśnia sercowego lub osierdzia.

    Echokardiografię doplerowską można wykorzystać do oceny stopnia hemodynamicznego zwężenia ujścia, do oszacowania ciśnienia skurczowego w tętnicach płucnych oraz do oceny stopnia współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej (mitral regurgitation – MR) lub wad innych zastawek. W celu oceny parametrów hemodynamicznych (gradient ciśnień przez zastawkę i ciśnienie skurczowe w tętnicach płucnych w spoczynku i podczas wysiłku) można przeprowadzić próbę wysiłkową. Nie ma potrzeby wykonywania echokardiogramu przezprzełykowego, chyba że istnieją wątpliwości diagnostyczne, których nie rozstrzygnęło badanie przez ścianę klatki piersiowej.

  • U chorych bez objawów podmiotowych, z udokumentowanym niewielkim MS (pole ujścia >1,5 cm2 i średni gradient <5 mm Hg), nie ma potrzeby wykonywania dodatkowych badań diagnostycznych. Stan tych chorych zwykle pozostaje stabilny przez wiele lat. Jeśli MS jest większe, decyzja o dalszym postępowaniu zależy od tego, czy pacjent kwalifikowałby się do walwotomii.
  • Dzięki wprowadzeniu echokardiografii doplerowskiej cewnikowanie serca nie jest już niezbędne do oceny parametrów hemodynamicznych u większości chorych z izolowanym MS. Pomiary hemodynamiczne podczas cewnikowania serca można wykorzystać do określenia wielkości MS. Bezpośrednie pomiary ciśnień w lewym przedsionku i lewej komorze określają gradient przez zastawkę, który jest podstawowym wykładnikiem wielkości MS. W celu oceny wpływu MS na krążenie płucne można zmierzyć ciśnienie w tętnicach płucnych i opór łożyska płucnego. U wybranych chorych, którzy kwalifikowaliby się do leczenia zabiegowego, wskazane bywa wykonanie koronarografii.

    Zalecenia

  • Badanie echokardiograficzne przezklatkowe jest wskazane
    1) w celu rozpoznania MS, oceny nasilenia zaburzeń hemodynamicznych (średni gradient, pole otwarcia zastawki mitralnej i ciśnienie w tętnicy płucnej), oceny współistniejących wad zastawkowych oraz oceny anatomii zastawki (aby ustalić, czy możliwe jest wykonanie przezskórnej balonowej walwotomii mitralnej [percutaneous mitral balloon valvotomy – PMBV]) [I/B]
    2) w celu ponownej oceny chorych z rozpoznanym MS
       a) jeśli wystąpiła zmiana objawów podmiotowych lub przedmiotowych [I/B]
       b) bez objawów podmiotowych i ze stabilnym obrazem klinicznym – w celu oceny ciśnienia w tętnicy płucnej (w przypadku dużego MS co rok, umiarkowanego – co 1–2 lat, i niewielkiego – co 3–5 lat) [IIa/C].
  • Wysiłkową echokardiografię doplerowską należy wykonywać u chorych z MS w celu oceny zmian średniego gradientu i ciśnienia w tętnicy płucnej pod wpływem wysiłku, jeśli istnieją rozbieżności między wynikami spoczynkowej echokardiografii doplerowskiej a innymi cechami klinicznymi oraz objawami podmiotowymi i przedmiotowymi [I/C].
  • Badanie echokardiograficzne przezprzełykowe
    1) jest wskazane
       a) w celu stwierdzenia obecności lub nieobecności skrzepliny w lewym przedsionku oraz dokładniejszej oceny wielkości MS u chorych, u których się rozważa wykonanie PMBV [I/C]
       b) w celu oceny anatomii zastawki mitralnej i warunków hemodynamicznych, jeśli echokardiografia przezklatkowa nie dostarcza danych o optymalnej jakości [I/C]
    2) nie jest wskazane w celu rutynowej oceny anatomii zastawki mitralnej i warunków hemodynamicznych u chorych z MS, gdy dane z echokardiografii przezklatkowej są wystarczające [III/C].
  • Cewnikowanie serca
    1) jest wskazane w celu
       a) oszacowania wielkości MS, jeśli wyniki badań nieinwazyjnych nie są rozstrzygające lub jeśli istnieją rozbieżności w ocenie wielkości MS pomiędzy badaniami nieinwazyjnymi a danymi klinicznymi [I/C]
       b) oceny wielkości współistniejącej MR, jeśli istnieje niezgodność pomiędzy średnim gradientem a polem otwarcia zastawki mitralnej oznaczonymi metodą doplerowską [I/C]
    2) jest uzasadnione w celu
       a) oceny hemodynamicznej odpowiedzi ciśnień w tętnicy płucnej i lewym przedsionku na wysiłek fizyczny, jeśli objawy kliniczne i spoczynkowe parametry hemodynamiczne nie są ze sobą zgodne [IIa/C]
       b) w celu oceny przyczyny dużego tętniczego nadciśnienia płucnego, jeśli jest ono nieproporcjonalne do wielkości MS określonej w badaniach nieinwazyjnych [IIa/C]
    3) nie ma uzasadnienia w celu oceny hemodynamiki zastawki mitralnej, jeśli dane z dwuwymiarowego i doplerowskiego badania echokardiograficznego są zgodne z danymi klinicznymi [III/C].

    Leczenie

  • Algorytm postępowania u chorych z MS przedstawiono na rycinie.

    Ryc. Algorytm postępowania z chorymi ze zwężeniem lewego ujścia żylnego

    Leczenie zachowawcze

  • Nie ma potrzeby stosowania swoistego leczenia farmakologicznego u chorych z niewielkim MS bez objawów podmiotowych i z prawidłowym rytmem zatokowym. Ponieważ główną przyczyną MS jest gorączka reumatyczna, zaleca się stosowanie odpowiedniej profilaktyki. Wskazane jest także zapobieganie infekcyjnymu zapaleniu wsierdzia.
  • Chorych z niewielkim MS należy zachęcać do niezbyt intensywnych ćwiczeń aerobowych w celu utrzymania dobrej sprawności układu sercowo-naczyniowego.
  • Chorzy z większym MS powinni unikać nadmiernego wysiłku fizycznego. Występująca w takim przypadku tachykardia wiąże się ze zwiększonym przepływem krwi i skróceniem okresu rozkurczu, co – wobec przeszkody w ujściu mitralnym – powoduje wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i krążeniu płucnym. U chorych z rytmem zatokowym, którzy mają objawy podmiotowe związane z wysiłkiem, może być korzystne stosowanie leków o ujemnym działaniu chronotropowym, takich jak beta-blokery czy blokery kanału wapniowego zwalniające rytm serca.
  • Jeśli występują objawy zastoju krwi w płucach, wskazane jest ograniczenie spożycia soli kuchennej i okresowe stosowanie diuretyków. Glikozydy naparstnicy nie przynoszą żadnych korzyści chorym z MS i rytmem zatokowym, chyba że występuje dysfunkcja lewej lub prawej komory.

    Migotanie przedsionków
    Chorzy z MS wykazują skłonność do arytmii przedsionkowych, zwłaszcza AF i trzepotania przedsionków. AF rozwija się u 30–40% chorych z objawowym MS i pogorsza rokowanie. Nagły napad AF może mieć poważne konsekwencje hemodynamiczne, związane z utratą udziału przedsionka w napełnianiu lewej komory, zwłaszcza wskutek szybkiej czynności komór, skracającej okres rozkurczu i powodującej wzrost ciśnienia w lewym przedsionku.

  • Leczenie napadu szybkiego AF polega na stosowaniu heparyny w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów w przedsionku oraz na kontroli częstotliwości rytmu serca. W celu opanowania szybkiej czynności komór powinno się stosować dożylnie digoksynę, blokery kanału wapniowego zwalniające czynność serca lub beta-blokery.
  • W przypadku niestabilności hemodynamicznej należy niezwłocznie podjąć próbę kardiowersji elektrycznej (p. także Med. Prakt. 1/2007, s. 48 – przyp. red.).
  • W przypadku nawracającego napadowego AF u wybranych chorych można stosować leki antyarytmiczne z klasy IC (w połączeniu z lekiem o ujemnym działaniu dromotropowym) lub III w celu utrzymania rytmu zatokowego. Jeśli próby przywrócenia i utrzymania rytmu zatokowego są nieskuteczne, głównym zadaniem jest opanowanie szybkiej czynności komór. Beta-blokery i blokery kanału wapniowego zwalniające czynność serca są skuteczniejsze niż digoksyna w zapobieganiu tachykardii związanej z wysiłkiem fizycznym.
  • Chorzy z napadowym lub utrwalonym AF powinni otrzymywać przewlekle antykoagulant doustny w celu zapobiegania incydentom zatorowym, jeśli nie ma mocnych przeciwwskazań do antykoagulacji.

    Zapobieganie zatorowości w dużym krążeniu

  • Zatorowość w dużym krążeniu występuje u 10–20% chorych z MS. Ryzyko zatorowości jest związane z wiekiem i występowaniem AF (1/3 incydentów zatorowych zdarza się w ciągu miesiąca od wystąpienia AF, a 2/3 – w ciągu roku). Incydent zatorowy bywa pierwszym objawem MS.
  • Leczenie przeciwkrzepliwe zmniejsza 4–15-krotnie częstość incydentów zatorowych (w krążeniu dużym i małym). Największą korzyść z antykoagulacji odnoszą chorzy obciążeni największym ryzykiem zatorowości (a największe zagrożenie incydentami zatorowymi stwarza napadowe lub przetrwałe AF). Antykoagulant doustny stosuje się w przypadku obecności skrzeplin w lewym przedsionku. Nie ma danych, które uzasadniałyby takie leczenie u chorych z MS bez AF lub incydentu zatorowego. Istnieją kontrowersje co do tego, czy doustny antykoagulant powinno się stosować przewlekle u chorych bez AF lub incydentu zatorowego, którzy mogą być bardziej zagrożeni wystąpieniem zatorowości w przyszłości (tj. z dużym MS lub z powiększeniem lewego przedsionka).

    Zalecenia

  • Leczenie przeciwkrzepliwe
    1) jest wskazane u chorych z MS i 
       a) AF (napadowym, przetrwałym lub utrwalonym) [I/B]
       b) incydentem zatorowym w wywiadach (nawet jeśli stwierdza się rytm zatokowy) [I/B]
       c) skrzepliną w lewym przedsionku [I/B]
    2) można rozważyć u chorych z dużym MS
       a) bez objawów podmiotowych, z wymiarem lewego przedsionka >=55 mm w badaniu echokardiograficznym [IIb/B]
       b) z powiększonym lewym przedsionkiem i samoistnym kontrastowaniem w badaniu echokardiograficznym [IIb/C].

    Badania kontrolne

  • Wszystkich chorych należy poinformować, że w razie jakiejkolwiek zmiany objawów podmiotowych powinni się zgłosić do lekarza.
  • U chorych bez objawów podmiotowych zaleca się badanie kontrolne raz do roku. Badanie to powinno obejmować: wywiad i badanie przedmiotowe, RTG klatki piersiowej i EKG. Nie zaleca się corocznego wykonywania echokardiogramu, chyba że nastąpiła zmiana w obrazie klinicznym albo MS jest duże. U chorych z kołataniem serca wskazane jest wykonanie ambulatoryjnego monitorowania EKG (holterowskiego lub z wykorzystaniem rejestratora zdarzeń) w celu wykrycia napadowego AF.
  • U chorych z objawami podmiotowymi należy zebrać wywiady, przeprowadzić badanie przedmiotowe, wykonać EKG, RTG klatki piersiowej i echokardiogram. U chorych z objawami podmiotowymi istotnie ograniczającymi sprawność, mimo że badanie kliniczne i echokardiograficzne doplerowskie nie wskazują na umiarkowane lub duże MS, przydatna bywa próba obciążeniowa (wysiłkowa lub farmakologiczna z użyciem dobutaminy) w celu rozróżnienia objawów związanych z MS od dolegliwości z innych przyczyn.

    Przezskórna balonowa walwotomia mitralna

  • W ośrodkach specjalistycznych PMBV jest metodą pierwszego wyboru w leczeniu chorych z umiarkowanym lub dużym MS i objawami podmiotowymi, jeśli tylko morfologia zastawki na to pozwala i nie ma dużej MR lub skrzepliny w lewym przedsionku.
  • Poprawa po walwotomii przezskórnej jest wynikiem skutecznego rozdzielenia spoideł zrośniętych w wyniku procesu reumatycznego. Prowadzi to do spadku gradientu ciśnień przez zastawkę (o 50–60%) i zwiększenia pola otwarcia zastawki mitralnej (z 1,0 cm2 do 2,0 cm2) oraz do poprawy klinicznej. Najczęstszym ostrym powikłaniem jest duża MR, występująca u 2–10% pacjentów, i resztkowy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Śmiertelność po PMBV wśród dobrze dobranych chorych wynosi <1%. Najlepsze wyniki bezpośrednie i odległe uzyskuje się u chorych z podatnymi, niezwapniałymi zastawkami i minimalnym zrośnięciem aparatu podzastawkowego, jeśli się uda znacząco zwiększyć pole otwarcia zastawki.
  • U chorych, u których się rozważa PMBV należy wykonać:
    1) echokardiografię przezklatkową – w celu oceny stanu i ruchomości aparatu zastawkowego i spoideł, gradientu ciśnień przez zastawkę, pola otwarcia zastawki i ciśnienia w tętnicach płucnych
    2) echokardiografię przezprzełykową – w celu wykluczenia obecności skrzepliny w lewym przedsionku i oceny stopnia MR. W razie rozbieżności między objawami podmiotowymi i obrazem echokardiograficznym można wykonać hemodynamiczną próbę wysiłkową.
  • Jeśli w echokardiografii przezprzełykowej stwierdza się skrzeplinę w lewym przedsionku, zwłaszcza w jego uszku – należy zastosować 3-miesięczne leczenie doustnym antykoagulantem. Po rozpuszczeniu skrzepliny PMBV można wykonać bezpiecznie.
  • Jeśli na podstawie badania przedmiotowego lub echokardiogramu podejrzewa się dużą MR (stopień 3–4+), należy wykonać wentrykulografię lewostronną. Potwierdzenie takiej niedomykalności stanowi przeciwwskazanie do PMBV.
  • PMBV można wykonać u kobiet w ciąży z doskonałym wynikiem klinicznym i hemodynamicznym oraz z niewielkimi powikłaniami lub bez powikłań u matki i płodu.
  • U starszych chorych jest bardziej prawdopodobne, że płatki zastawki okażą się bardzo zwapniałe i zwłókniałe, ze znacznym zrostem podzastawkowym. U chorych po 65. roku życia częstość powodzeń przezskórnej walwotomii jest mniejsza niż u chorych w młodszym wieku. Jednakże u wybranych chorych z korzystną morfologią zastawki zabieg można wykonać bezpiecznie i z dobrym skutkiem średnioterminowym.

    Zalecenia

  • Wykonanie PMBV (u chorych z umiarkowanym lub dużym MS i anatomią zastawki odpowiednią do PMBV, bez skrzepliny w lewym przedsionku i bez umiarkowanej lub dużej MR, jeśli nie zaznaczono inaczej)
    1) jest wskazane, jeśli występują
       a) objawy podmiotowe (II–IV klasa NYHA) [I/A]
       b) nadciśnienie płucne (ciśnienie skurczowe w tętnicach płucnych >50 mm Hg w spoczynku lub >60 mm Hg w czasie wysiłku) [I/C]
    2) jest uzasadnione u chorych ze sztywną, zwapniałą zastawką w III lub IV klasie czynnościowej NYHA, którzy nie kwalifikują się do leczenia operacyjnego albo gdy takie leczenie wiąże się u nich z dużym ryzykiem [IIa/C] ([IIb/C] u chorych kwalifikujących się do leczenia operacyjnego)
    3) można rozważyć
       a) u chorych bez objawów podmiotowych, u których pojawiło się AF [IIb/C]
       b) u chorych z objawami podmiotowymi (II–IV klasa czynnościowa NYHA), z polem otwarcia zastawki mitralnej >1,5 cm2, jeśli stwierdza się hemodynamicznie istotne MS (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej >60 mm Hg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej >=25 mm Hg lub średni gradient przez zastawkę mitralną >15 mm Hg w czasie wysiłku) [IIb/C]
  • PMBV nie należy wykonywać u chorych
    1) z niewielkim MS
    2) z umiarkowaną lub dużą MR
    3) ze skrzepliną w lewym przedsionku [III/C].

    Leczenie operacyjne

  • Komisurotomia chirurgiczna (otwarta) pozwala na bezpośrednią ocenę aparatu zastawkowego i rozdzielenie pod kontrolą wzroku zrośniętych spoideł, strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych oraz usunięcie złogów wapniowych. W celu zmniejszenia ryzyka incydentów zakrzepowo-zatorowych zaleca się usunięcie lewego uszka. Doraźne wyniki komisurotomii mitralnej są podobne jak PMBV. W dużych ośrodkach chirurgicznych częstość reoperacji w ciągu 5 lat wynosi 4–7%, a odsetek 5-letnich przeżyć bez powikłań – 80–90%.
  • Wymiana zastawki mitralnej jest uznaną metodą leczenia operacyjnego chorych z dużym MS, niekwalifikujących się do komisurotomii chirurgicznej lub PMBV.
  • U chorych z AF, poddawanych operacji naprawczej zastawki mitralnej, zabiegi typu labiryntowania pozwalają utrzymać rytm zatokowy u 75–90% chorych przez 6 miesięcy od operacji.

    Zalecenia

  • Operacja zastawki mitralnej (naprawcza, jeśli to możliwe) jest wskazana u chorych z objawowym (III–IV klasa czynnościowa NYHA) umiarkowanym lub dużym MS, gdy PMBV nie jest dostępna lub jest przeciwwskazana (z powodu skrzepliny w lewym przedsionku pomimo leczenia przeciwkrzepliwego lub z powodu towarzyszącej umiarkowanej lub dużej MR) albo gdy anatomia zastawki nie sprzyja PMBV u chorego z akceptowalnym ryzykiem operacyjnym [I/B].
  • Chorych z umiarkowanym lub dużym MS z objawami podmiotowymi, u których występuje także umiarkowana lub duża MR, należy poddać wymianie zastawki, chyba że możliwa jest naprawa zastawki w czasie operacji [I/C].
  • Wymiana zastawki mitralnej jest uzasadniona u chorych z dużym MS i ciężkim nadciśnieniem płucnym (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej >60 mm Hg) w I–II klasie czynnościowej NYHA, którzy nie są kandydatami do PMBV lub operacyjnej naprawy zastawki mitralnej. [IIa/C]
  • Operację naprawczą zastawki mitralnej można rozważyć u chorych bez objawów podmiotowych z umiarkowanym lub dużym MS, u których wystąpiły nawracające incydenty zatorowe w czasie odpowiedniego leczenia przeciwzakrzepowego i u których anatomia zastawki sprzyja operacji naprawczej [IIb/C].
  • Operacja naprawcza zastawki mitralnej w MS nie jest wskazana u chorych z niewielkim MS [III/C].
  • Nie powinno się wykonywać zamkniętej komisurotomii u chorych poddawanych operacji naprawczej zastawki mitralnej; preferowanym sposobem postępowania jest komisurotomia otwarta. [III/C]

    Postępowanie z chorymi po walwotomii lub komisurotomii mitralnej

  • Po udanej PMBV lub komisurotomii chirurgicznej poprawa w zakresie objawów następuje niemal od razu. Wykazywano stopniowe cofanie się nadciśnienia płucnego w ciągu miesięcy po zabiegu.
  • Nawrót objawów w ciągu 9 lat po udanej komisurotomii chirurgicznej występuje u 60% chorych; jednakże nawrót zwężenia odpowiada za te objawy u <20%. U pacjentów z zadowalającym efektem bezpośrednio po zabiegu za nawrót objawów częściej jest odpowiedzialna postępująca MR bądź wystąpienie innych nieprawidłowości zastawkowych lub choroby wieńcowej (ChW).
  • Postępowanie z chorymi po udanej PMBV lub komisurotomii chirurgicznej jest podobne jak u bezobjawowych chorych z MS. Po zabiegu należy wykonać badanie echokardiograficzne w celu uzyskania wyjściowych parametrów hemodynamicznych do późniejszych porównań oraz w celu wykluczenia poważnych powikłań, takich jak MR, dysfunkcja lewej komory i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (w przypadku PMBV). U chorych z AF w wywiadach należy ponownie wdrożyć leczenie doustnym antykoagulantem po 1 dniu lub po 2 dniach od zabiegu.
  • U chorych bez objawów podmiotowych lub z niewielkimi dolegliwościami badanie kontrolne (wywiad, badanie przedmiotowe, RTG klatki piersiowej i EKG) trzeba wykonywać co roku. Należy prowadzić profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia i nawrotu gorączki reumatycznej.
  • U chorych z AF obecnie lub w wywiadzie zaleca się leczenie przeciwkrzepliwe, tak jak u wszystkich chorych z MS.
  • W przypadku nawrotu dolegliwości należy wykonać dokładne badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe i doplerowskie w celu oceny hemodynamicznej czynności zastawki mitralnej i ciśnienia w tętnicach płucnych, a także w celu wykluczenia znaczącej MR lub przecieku lewo-prawego.
  • U chorego z nawrotem MS po PMBV lub komisurotomii chirurgicznej można wykonać PMBV. U chorych z nawrotem nasilonych objawów i znacznym zniekształceniem aparatu zastawkowego należy rozważyć wymianę zastawki.

    Zwężenie ujścia mitralnego u kobiet w ciąży

  • Kobiety z niewielkim lub umiarkowanym MS niemal zawsze można skutecznie leczyć, stosując z rozwagą leki moczopędne i ß-blokery. Diuretyki stosuje się w celu zmniejszenia zastoju w żyłach płucnych i dużego krążenia, ale trzeba uważać, aby nie spowodować zbyt dużego ubytku objętości wewnątrznaczyniowej, a tym samym hipoperfuzji macicy i łożyska. Beta-blokery są wskazane głównie w celu opanowania lub zapobiegania tachykardii oraz poprawy rozkurczowego napełniania komór. Niektórzy zalecają stosowanie beta-blokerów kardioselektywnych, takich jak metoprolol lub atenolol, aby uniknąć szkodliwych następstw zablokowania działania adrenaliny na mięsień macicy.
  • Kobiety z dużym MS, u których przed zajściem w ciążę występowały objawy podmiotowe, prawdopodobnie nie będą w stanie znieść obciążenia hemodynamicznego związanego z ciążą, należy więc u nich rozważyć PMBV przed zajściem w ciążę, jeśli tylko pozwala na to stan anatomiczny zastawki. PMBV należy również wykonać u kobiet z dużym MS, u których w czasie ciąży pojawiają się objawy III lub IV klasy czynnościowej NYHA.

    Zwężenie lewego ujścia żylnego u młodzieży i młodych dorosłych

  • W krajach rozwiniętych praktycznie wszystkie przypadki MS u młodzieży i młodych dorosłych są wrodzone. W rozwijających się regionach świata MS częściej jest spowodowane gorączką reumatyczną.
  • U młodzieży i młodych dorosłych z reumatycznym MS wyniki PMBV są podobne do uzyskiwanych u starszych dorosłych, natomiast użyteczność tej metody u chorych z wrodzonym MS i zwężeniem aparatu podzastawkowego jest ograniczona.

    Zalecenia

  • Operacja zastawki mitralnej u młodzieży i młodych dorosłych z wrodzonym MS
    1) jest wskazana u chorych z objawami podmiotowymi III lub IV klasy czynnościowej NYHA i średnim gradientem przez zastawkę mitralną w echokardiografii doplerowskiej >10 mm Hg [I/C] (IIa/C u chorych w II klasie czynnościowej NYHA)
    2) jest uzasadniona u chorych bez objawów podmiotowych ze skurczowym ciśnieniem w tętnicy płucnej >=50 mm Hg i średnim gradientem przez zastawkę mitralną >=10 mm Hg [IIa/C].
  • Skuteczność operacji zastawki mitralnej nie jest dobrze ustalona u młodzieży i młodych dorosłych z wrodzonym MS bez objawów podmiotowych i z nowo powstałym AF lub mnogimi zatorami w dużym krążeniu podczas odpowiedniego leczenia przeciwkrzepliwego [IIb/C].

    Wypadanie płatka zastawki mitralnej

    Patofizjologia i przebieg naturalny

  • Wypadanie płatka zastawki mitralnej (mitral valve prolapse – MVP) oznacza wydymanie się jednego lub obu płatków zastawki mitralnej w fazie skurczu komory w głąb lewego przedsionka (o >=2 mm powyżej pierścienia mitralnego). Częstość występowania tej choroby ocenia się na 1–2,5% populacji. MVP występuje z pogrubieniem płatków (>=5 mm, mierzone w końcowej fazie rozkurczu komór) lub bez ich pogrubienia, z towarzyszącą MR lub bez niej.
  • Podstawową cechą pierwotnego MVP jest zwyrodnienie śluzowate tkanki łącznej aparatu zastawkowego.
  • Pierwotne MVP może być rodzinne (dziedziczone jako cecha autosomalna) lub sporadyczne. Zmiany obejmują włóknienie powierzchni płatków, ścieńczenie lub wydłużenie strun ścięgnistych oraz zmiany będące wynikiem tarcia struktur aparatu zastawkowego o ścianę komory. Występuje częściej u osób z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej, u osób z chorobą von Willebranda i innymi koagulopatiami, z pierwotnym niedorozwojem sutków. Z MVP często współistnieją nieprawidłowości szkieletu klatki piersiowej, takie jak prosty kręgosłup piersiowy i lejkowata klatka piersiowa.
  • U 40% chorych z MVP występuje wypadanie płatka zastawki trójdzielnej. Częściej niż w populacji ogólnej współistnieje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum, lewostronne przedsionkowo-komorowe szlaki przewodzące oraz nadkomorowe zaburzenia rytmu.
  • Przebieg naturalny bezobjawowego MVP jest niejednorodny, od łagodnego – z prawidłową średnią długością życia, do niekorzystnego – z istotną chorobowością i umieralnością. U większości chorych MVP wiąże się z dobrym rokowaniem.
  • Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest poważnym powikłaniem MVP, a MVP – najczęstszym stanem predysponującym do jego wystąpienia w większości opisanych serii chorych na zapalenie wsierdzia. Jednak ponieważ bezwzględna częstość występowania zapalenia wsierdzia w całej populacji chorych z MVP jest bardzo mała, istnieją duże kontrowersje co do stopnia ryzyka rozwoju zapalenia wsierdzia w przebiegu MVP.
  • W kilku badaniach wykazano zwiększone prawdopodobieństwo incydentów naczyniowo-mózgowych u chorych w wieku do 45 lat z MVP, w porównaniu z podobną populacją bez tej wady. U osób z MVP częściej występują napady przemijającego niedokrwienia mózgu.
  • Nagły zgon jest rzadkim powikłaniem MVP. Prawdopodobną przyczyną zgonu jest tachyarytmia komorowa, na co wskazuje częstsze występowanie złożonych ektopowych pobudzeń komorowych w badaniach holterowskich u osób z MVP, które potem zmarły nagle. Największą częstość nagłych zgonów stwierdzono w rodzinnej postaci MVP (aczkolwiek i w tej postaci zdarzają się rzadko).

    Rozpoznanie

  • Objawy, z powodu których chorzy z MVP trafiają do lekarzy, to: kołatanie serca, nietypowy ból w klatce piersiowej (rzadko odpowiada klasycznej dławicy piersiowej), duszność i zmęczenie (mimo że obiektywna próba wysiłkowa często nie wykazuje zmniejszenia tolerancji wysiłku) lub zaburzenia psychiczne (np. napady paniki).
  • Objawy osłuchowe MVP, jeśli występują, to: klik lub mnogie kliki przemieszczające się w fazie skurczu wraz ze zmianami wymiarów lewej komory lub późnoskurczowy bądź holosystoliczny szmer MR. Kliki powstają wskutek nagłego napięcia aparatu zastawki mitralnej w trakcie wypadania płatków do lewego przedsionka podczas skurczu. MVP może występować bez klasycznych objawów osłuchowych, a kliki bywają przelotne i zmienne.
  • Zmiany objętości końcoworozkurczowej lewej komory pociągają za sobą zmiany czasu pojawiania się kliku śródskurczowego (lub klików) i szmeru w cyklu serca. Gdy objętość końcoworozkurczowa się zmniejsza (np. po zmianie pozycji na stojącą), do MVP dochodzi we wcześniejszej fazie skurczu i zespół klik-szmer pojawia się tuż po pierwszym tonie serca. Natomiast każdy zabieg zwiększający objętość krwi w komorze poprzez zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego lub zwiększenie obciążenia następczego lewej komory (np. kucanie) wydłuża czas od początku skurczu do wystąpienia MVP, co powoduje, że zespół klik-szmer przesuwa się w kierunku drugiego tonu serca.
  • EKG u osób z MVP zazwyczaj jest prawidłowy. Badania holterowskie (ciągłe lub na żądanie) mogą być przydatne do udokumentowania zaburzeń rytmu u chorych z kołataniem serca. Nie ma natomiast wskazań do ich rutynowego wykonywania u pacjentów bez objawów podmiotowych. Większość wykrytych zaburzeń rytmu nie zagraża życiu, a pacjenci często się skarżą na kołatanie serca, podczas gdy w badaniu holterowskim nie stwierdza się nieprawidłowości. Wskazania do badania elektrofizjologicznego są podobne jak w populacji ogólnej (np. przeżyty epizod zatrzymania krążenia, nawracające utraty przytomności o niejasnej przyczynie oraz objawowy lub trwały częstoskurcz komorowy).
  • Echokardiografia dwuwymiarowa i doplerowska to najbardziej użyteczne badania nieinwazyjne w diagnostyce MVP. Wypadanie płatka zastawki o >=2 mm powyżej pierścienia mitralnego w projekcji przymostkowej w osi długiej i w innych projekcjach, szczególnie wtedy gdy do połączenia płatków dochodzi po przedsionkowej stronie płaszczyzny pierścienia – wskazuje na duże prawdopodobieństwo MVP. Grubość płatków wynosząca >=5 mm jest nieprawidłowa i zwiększa pewność rozpoznania MVP. Ważne jest ustalenie, czy występuje MR, gdyż MVP jest bardziej prawdopodobne, jeśli się stwierdzi MR w postaci szybkiego ekscentrycznego strumienia krwi pod koniec skurczu.

    Zalecenia

  • Badanie echokardiograficzne
    1) jest wskazane u chorych z objawami przedmiotowymi MVP, bez objawów podmiotowych, w celu rozpoznania MVP i oceny MR, morfologii płatków zastawki i sprawności komory [I/B]
    2) może skutecznie wykluczyć MVP u osób bez objawów podmiotowych, u których ustalono takie rozpoznanie bez podstaw klinicznych [IIa/C]
    3) może skutecznie ocenić ryzyko u osób bez objawów podmiotowych z objawami przedmiotowymi MVP lub u chorych z rozpoznanym MVP [IIa/C]
    4) nie jest wskazane
       a) w celu wykluczenia MVP u osób mających niesprecyzowane objawy podmiotowe, u których nie stwierdza się objawów podmiotowych i przedmiotowych sugerujących MVP ani obciążenia rodzinnego [III/B]
       b) rutynowo u chorych z MVP bez objawów podmiotowych i bez MR oraz u chorych z MVP i niewielką MR bez zmian w zakresie objawów podmiotowych i przedmiotowych [III/C].

    Leczenie

  • Chorych z łagodnymi objawami podmiotowymi lub bez objawów i z mniej nasilonymi cechami MVP należy zapewnić o dobrym rokowaniu. Zaleca się prowadzenie zwykłego trybu życia i regularny wysiłek fizyczny. Chorym należy wyjaśnić, że MVP może występować rodzinnie, co jest szczególnie ważne w przypadku obecności chorób współistniejących i większego ryzyka wystąpienia powikłań. Samo MVP nie stanowi przeciwwskazania do zajścia w ciążę.
  • Chorzy z MVP i kołataniem serca związanym z łagodnymi tachyarytmiamii lub z objawami zwiększonego napięcia układu adrenergicznego oraz chorzy z bólem w klatce piersiowej, niepokojem lub zmęczeniem często dobrze reagują na leczenie beta-blokerem. Jednakże w wielu przypadkach do opanowania objawów wystarczy unikanie czynników stymulujących, takich jak kofeina, alkohol i papierosy.
  • Najlepszym sposobem postępowania w przypadku objawów związanych z hipotonią ortostatyczną i tachykardią jest zwiększenie objętości wewnątrznaczyniowej, najlepiej poprzez nieskrępowaną podaż płynów i soli. W ciężkich przypadkach może zaistnieć konieczność stosowania mineralokortykosteroidu lub klonidyny; pomocne bywa również noszenie pończoch elastycznych.
  • U większości chorych z ustalonym rozpoznaniem MVP zaleca się profilaktykę antybiotykową zapalenia wsierdzia podczas zabiegów związanych z bakteriemią, zwłaszcza w przypadku współistnienia MR, a także pogrubienia płatków zastawki, wydłużenia strun ścięgnistych, poszerzenia lewego przedsionka lub lewej komory.
  • U pacjentów z MVP bez objawów podmiotowych i bez znaczącej MR kontrolne badanie kliniczne można wykonywać co 3–5 lat. Chorych z cechami dużego ryzyka, w tym z umiarkowaną lub dużą MR, powinno się badać raz do roku.
  • Chorzy z dużą MR i z objawami podmiotowymi lub z upośledzoną czynnością skurczową lewej komory wymagają cewnikowania serca i oceny wskazań do operacji zastawki mitralnej.
  • Niekiedy konieczna bywa operacyjna naprawa zastawki mitralnej, zwłaszcza u chorych z cepowatym płatkiem mitralnym na skutek pęknięcia strun ścięgnistych lub ich znacznego wydłużenia.

    Zalecenia dotyczące leczenia przeciwzakrzepowego u chorych z MVP

  • Zastosowanie doustnego antykoagulantu (INR 2,0–3,0)
    1) zaleca się u chorych
       a) z AF w wieku >65 lat lub z nadciśnieniem tętniczym, szmerem MR albo z niewydolnością serca w wywiadach [I/C]
       b) po udarze mózgu – z współistniejącą MR, skrzepliną w lewym przedsionku lub AF [I/C] – bez MR, AF i skrzepliny w lewym przedsionku, jeśli się stwierdza echokardiograficzne cechy pogrubienia (>=5 mm) lub powiększenia płatków zastawki mitralnej [IIa/C]
       c) z przemijającymi napadami niedokrwienia mózgu pomimo stosowania kwasu acetylosalicylowego (ASA) [IIa/C].
  • Zastosowanie ASA (75–325 mg/d)
    1) zaleca się u chorych
       a) z AF w wieku <65 lat, bez MR, nadciśnienia tętniczego ani niewydolności serca w wywiadach [I/C]
       b) z objawami podmiotowymi, u których występowały napady przemijającego niedokrwienia mózgu [I/C]
    2) jest uzasadnione u chorych
       a) po udarze mózgu, bez MR, AF, skrzepliny w lewym przedsionku i bez echokardiograficznych cech pogrubienia (.5 mm) lub powiększenia płatków zastawki mitralnej [IIa/C]
       b) po udarze mózgu, z przeciwwskazaniami do stosowania leków przeciwkrzepliwych [IIa/B]
    3) można rozważyć u chorych z rytmem zatokowym i MVP o echokardiograficznych cechach dużego ryzyka [IIb/C].

    Niedomykalność zastawki mitralnej

    Przyczyny

  • Przyczyny organicznej MR: zespół MVP, reumatyczna choroba serca, ChW, infekcyjne zapalenie wsierdzia oraz choroby kolagenowe naczyń.
  • Przyczyną wtórnej MR może być poszerzenie pierścienia spowodowane rozstrzenią lewej komory. Pęknięcie strun ścięgnistych, oderwanie mięśnia brodawkowatego lub infekcyjne zapalnie wsierdzia mogą prowadzić do ostrej dużej MR.

    Ostra duża niedomykalność zastawki mitralnej

    Patofizjologia

  • W ostrej dużej MR lewy przedsionek i lewa komora zostają poddane nagłemu przeciążeniu objętościowemu, i nieprzygotowane nie mogą pomieścić cofającej się krwi. Dochodzi do zmniejszenia efektywnego rzutu serca (a nawet do wstrząsu) oraz do zastoju krwi w krążeniu płucnym. W przypadku dużej MR układ krążenia często nie może znieść przeciążenia hemodynamicznego i trzeba w trybie pilnym wykonać zabieg naprawczy lub wymienić zastawkę.

    Rozpoznanie

  • U chorego z ostrą dużą MR niemal zawsze występują nasilone objawy podmiotowe. Trzeci ton serca lub wczesnorozkurczowy turkot przepływowy bywają jedynymi nieprawidłowymi objawami przedmiotowymi. Szmer skurczowy MR może nie trwać przez cały okres skurczu, a nawet może nie występować.
  • Echokardiogram przezklatkowy może ujawnić przerwanie ciągłości w obrębie zastawki mitralnej i dostarczyć półilościowej oceny wady. Jeśli istnieją wątpliwości co do morfologii zastawki mitralnej i stopnia jej niedomykalności, powinno się wykonać badanie przezprzełykowe, które pomaga również wykryć anatomiczną przyczynę MR i ukierunkować skuteczny zabieg naprawczy.
  • U chorego stabilnego hemodynamicznie, jeśli się podejrzewa ChW lub stwierdza obecność jej czynników ryzyka, przed zabiegiem operacyjnym konieczne jest wykonanie koronarografii, ponieważ w czasie operacji zastawki mitralnej u chorych ze współistniejącą ChW należy wykonać zabieg rewaskularyzacyjny.

    Leczenie

  • W ostrej dużej MR rola leczenia zachowawczego jest ograniczona i ma na celu głównie stabilizację stanu hemodynamicznego w przygotowaniu do zabiegu operacyjnego. U chorych z prawidłowym ciśnieniem tętniczym można podać nitroprusydek sodu. U chorych z hipotonią z powodu znacznego spadku efektywnej objętości wyrzutowej nie powinno się stosować samego nitroprusydku, lecz w połączeniu z lekiem inotropowym (takim jak dobutamina). Do stabilizacji stanu chorego w czasie przygotowania do operacji można wykorzystać balonową kontrapulsację wewnątrzaortalną.
  • W ostrej MR spowodowanej infekcyjnym zapaleniem wsierdzia podstawowe znaczenie ma identyfikacja drobnoustroju i zastosowanie swoistego leczenia.
  • U chorych z ostrą dużą MR i objawami podmiotowymi zaleca się operację zastawki mitralnej [I/B].

    Przewlekła niedomykalność zastawki mitralnej

    Patofizjologia i przebieg naturalny

  • Klasyfikację MR przedstawiono w tabeli 3.
  • U chorych z MR niewielką lub umiarkowaną objawy podmiotowe mogą nie występować przez wiele lat, a nieprawidłowości hemodynamiczne mogą być małe lub nieobecne. Niemniej jednak MR spowodowana pierwotną nieprawidłowością zastawki mitralnej ma tendencję do nasilania się z czasem, w miarę wzrostu przeciążenia objętościowego wywołanego zwiększeniem efektywnego pola powierzchni ujścia zastawki.
  • W miarę narastania MR dochodzi do odśrodkowego przerostu serca. Zwiększanie się objętości końcoworozkurczowej lewej komory jest zjawiskiem wyrównawczym, gdyż pozwala zwiększyć całkowitą objętość wyrzutową i tym samym przywrócić efektywny rzut serca. W tej fazie wyrównanej MR chory może nie mieć żadnych objawów podmiotowych nawet podczas intensywnego wysiłku fizycznego.
  • Czas trwania wyrównanej fazy MR bywa różny, ale może sięgać wielu lat. Jednak utrzymujące się przeciążenie objętościowe ostatecznie prowadzi do dysfunkcji lewej komory. W tej fazie dysfunkcja skurczowa upośledza wyrzucanie krwi i objętość końcowoskurczowa się zwiększa. Skutkiem tych zmian hemodynamicznych jest zmniejszenie efektywnej objętości wyrzutowej i zastój krwi w płucach. Korekcja MR powinna nastąpić, zanim się nasilą objawy niewydolności lewej komory.

    Tabela 3. Klasyfikacja niedomykalności zastawki mitralnej (MR) u dorosłych

    Wskaźnik

    jakościowy
    Niedomykalność zastawki mitralnej
    niewielkaumiarkowanaduża
    stopień angiograficzny1+2+3–4+
    powierzchnia fali zwrotnej w doplerze kolorowymmała, centralna fala zwrotna (<4 cm2 lub <20% powierzchni lewego przedsionka)obecne cechy MR większej niż niewielkiej, ale nie spełniają kryteriów dużej MRszerokość talii fali zwrotnej >0,7 cm z dużym centralnym strumieniem MR (>40% powierzchni lewego przedsionka) lub dowolnej wielkości fala zwrotna wirująca i uderzająca w ścianę lewego przedsionka
    szerokość talii fali zwrotnej w doplerze (cm)<0,30,3–0,69>=0,7
    ilościowy (cewnikowanie serca lub echokardiografia)
    objętość fali zwrotnej (ml/skurcz)<3030–59>=60
    frakcja niedomykalności (%)<3030–49>=50
    efektywna powierzchnia ujścia fali zwrotnej (cm2)<0,20,2–0,39>=0,4
    inne istotne kryteria
    wymiar lewego przedsionka   zwiększony
    wymiar lewej komory   zwiększony

    Rozpoznanie

  • U chorych z MR niezbędne jest pełne przezklatkowe badanie echokardiograficzne. W niektórych przypadkach (p. zalecenia) trzeba wykonać badania przezprzełykowe lub cewnikowanie serca.

    Zalecenia

  • Badanie echokardiograficzne przezklatkowe
    1) jest wskazane
       a) u wszystkich pacjentów z podejrzeniem MR – w celu wyjściowej oceny rozmiaru i czynności lewej komory, rozmiaru prawej komory i lewego przedsionka, ciśnienia w tętnicach płucnych i wielkości MR [I/C]
       b) w celu określenia mechanizmu MR [I/B]
       c) u chorych z bezobjawową umiarkowaną lub dużą MR – w celu corocznej lub copółrocznej kontroli czynności lewej komory (ocenianej na podstawie frakcji wyrzutowej i wymiaru końcowoskurczowego) [I/C]
       d) w razie zmiany objawów podmiotowych lub przedmiotowych – w celu oceny aparatu zastawki mitralnej i czynności lewej komory [I/C]
       e) w wyjściowej ocenie chorych po wymianie lub korekcji zastawki mitralnej – w celu oceny rozmiaru i czynności lewej komory oraz hemodynamiki zastawki mitralnej [I/C]
    2) jest niewskazane w celu rutynowych badań kontrolnych u chorych bez objawów podmiotowych, z małą MR oraz prawidłowym wymiarem i prawidłową czynnością skurczową lewej komory [III/C].
  • Wysiłkowa echokardiografia doplerowska jest uzasadniona u chorych bez objawów podmiotowych z dużą MR w celu oceny tolerancji wysiłku i jego wpływu na ciśnienie w tętnicach płucnych i wielkość MR [IIa/C].
  • Przedoperacyjne badanie echokardiograficzne przezprzełykowe
    1) jest wskazane
       a) w celu ustalenia anatomicznych przyczyn dużej MR u chorych, którym zaleca się leczenie operacyjne, aby ocenić wykonalność zabiegu naprawczego i go ukierunkować [I/B]
       b) w celu oceny MR u chorych, u których badanie przezklatkowe nie dostarcza informacji co do wielkości i mechanizmu MR lub czynności lewej komory [I/B]
    2) jest uzasadnione u chorych bez objawów podmiotowych z dużą MR, u których rozważa się leczenie operacyjne, w celu oceny wykonalności zabiegu naprawczego [IIa/C]
    3) nie jest wskazane podczas rutynowej kontroli lub obserwacji chorych bez objawów podmiotowych z niedomykalnością własnej zastawki mitralnej [III/C].
  • Cewnikowanie serca i pomiary hemodynamiczne
    1) są wskazane jeśli
       a) wyniki badań nieinwazyjnych są nierozstrzygające w ocenie wielkości MR, czynności lewej komory lub potrzeby operacji [I/C]
       b) ciśnienie w tętnicach płucnych jest nieproporcjonalne do wielkości MR ocenionej za pomocą badań nieinwazyjnych [I/C]
       c) istnieje niezgodność co do wielkości MR pomiędzy danymi klinicznymi a danymi z badań nieinwazyjnych [I/C]
    2) nie są wskazane u chorych z MR, u których nie bierze się pod uwagę operacji zastawki [III/C].
  • Koronarografia jest wskazana przed operacją naprawczą lub wymianą zastawki mitralnej u chorych obciążonych ryzykiem ChW [I/C].

    Badania kontrolne

  • U bezobjawowych chorych z niewielką MR, bez powiększenia i dysfunkcji lewej komory i bez nadciśnienia płucnego, badania kontrolne można wykonywać raz w roku, polecając jednocześnie choremu, aby zgłosił się do lekarza w razie wystąpienia dolegliwości. Nie ma potrzeby wykonywania badania echokardiograficznego co rok, chyba że się pojawią dane kliniczne świadczące o nasileniu niedomykalności.
  • U chorych z umiarkowaną MR badanie kliniczne i echokardiograficzne powinno się przeprowadzać co roku, a częściej jeśli występują objawy podmiotowe.
  • U chorych z dużą MR bez objawów podmiotowych badania kontrolne obejmujące wywiad, badanie przedmiotowe i echokardiogram należy wykonywać co 6–12 miesięcy, aby oceniać objawy podmiotowe lub wystąpienie bezobjawowej dysfunkcji lewej komory.
  • Próba wysiłkowa jest szczególnie przydatna, gdy nie można uzyskać od chorego wiarygodnych danych dotyczących jego wydolności wysiłkowej. Pomocny bywa pomiar ciśnienia w tętnicach płucnych i ocena wielkości MR w czasie wysiłku.
  • Interpretacja frakcji wyrzutowej lewej komory (left ventricular ejection fraction – LVEF) u chorych z MR jest utrudniona, ponieważ warunki obciążenia w MR ułatwiają wyrzucanie krwi i zwiększają frakcję wyrzutową – standardowy parametr czynności lewej komory.
  • Wymiar końcowoskurczowy, który w mniejszym stopniu zależy od obciążenia niż frakcja wyrzutowa, powinien przed operacją wynosić <40 mm, aby można było oczekiwać prawidłowej czynności lewej komory po operacji.
  • Jeśli u chorego pojawiają się objawy podmiotowe, powinien on zostać poddany operacji zastawki mitralnej, nawet jeśli czynność lewej komory jest prawidłowa.

    Leczenie

    Leczenie zachowawcze

  • Chorzy bez objawów podmiotowych z MR dowolnego stopnia, u których występuje rytm zatokowy, a wymiary lewej komory i lewego przedsionka oraz ciśnienie w tętnicach płucnych są prawidłowe, mogą wykonywać ćwiczenia fizyczne bez ograniczeń.
  • Nie ma ogólnie przyjętego leczenia farmakologicznego u chorych z przewlekłą MR bez objawów podmiotowych z zachowaną czynnością lewej komory. Jeśli nie występuje nadciśnienie tętnicze, to nie ma wskazań do stosowania leków rozszerzających naczynia ani inhibitorów konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme – ACE).
  • U chorych z dysfunkcją skurczową lewej komory leczenie inhibitorem ACE lub beta-blokerem (zwłaszcza karwedilolem) oraz stymulacja dwukomorowa zmniejszają wielkość czynnościowej MR.
  • U chorych z MR, u których wystąpiły objawy podmiotowe, lecz czynność lewej komory jest zachowana, najwłaściwsze jest leczenie operacyjne. Jeśli się pojawia AF, to częstotliwość rytmu komór należy kontrolować, stosując blokery kanału wapniowego zwalniające czynność serca, beta-blokery, glikozydy naparstnicy lub (rzadko) amiodaron. U chorych z dużą MR i przewlekłym AF można, oprócz operacji naprawczej zastawki mitralnej, wykonać zabieg labiryntowania (operacja typu maze), ponieważ zmniejsza on ryzyko pooperacyjnego udaru mózgu.

    Leczenie operacyjne

  • Obecnie w celu korekcji MR wykonuje się:
    1) naprawę zastawki mitralnej
    2) wymianę zastawki z zachowaniem części lub całego aparatu zastawkowego 3) wymianę zastawki z usunięciem aparatu zastawkowego.
  • W większości przypadków zabiegiem z wyboru jest naprawa zastawki mitralnej, jeśli tylko zastawka się do tego kwalifikuje, a chirurg ma odpowiednie doświadczenie.
  • Zachowanie aparatu zastawkowego wiąże się z lepszą czynnością lewej komory po operacji i większą przeżywalnością, gdyż aparat zastawkowy jest integralną częścią lewej komory, niezbędną do zachowania jej prawidłowego kształtu, objętości i czynności. Dlatego warunkiem "profilaktycznej" operacji u bezobjawowych chorych z MR i prawidłową czynnością lewej komory jest duże prawdopodobieństwo udanej naprawy zastawki.
  • U chorych poddawanych operacji naprawczej zastawki mitralnej częstość reoperacji wynosi 7–10% w czasie 10 lat, zwykle z powodu dużej nawracającej MR.

    Zalecenia

  • U większości chorych z dużą przewlekłą MR, którzy wymagają operacji, zaleca się raczej operację naprawczą niż wymianę zastawki mitralnej, a chorych powinno się kierować do ośrodków mających doświadczenie w wykonywaniu takich zabiegów [I/C].
  • Śródoperacyjne przezprzełykowe badanie echokardiograficzne zaleca się u wszystkich chorych poddawanych operacjom zastawek [IIa/ C], zwłaszcza podczas operacji naprawczych, operacji wymiany zastawek z użyciem ksenograftu bez stentu, homograftu lub autograftu oraz operacji zastawek z powodu infekcyjnego zapalenia wsierdzia [I/B].
  • Leczenie operacyjne chorych z przewlekłą dużą MR
    1) jest wskazane u chorych
       a) bez objawów podmiotowych z niewielką lub umiarkowaną dysfunkcją lewej komory (LVEF 30–60%) lub wymiarem końcowoskurczowym >=40 mm [I/B] b) z objawami podmiotowymi (II–IV klasy czynnościowej NYHA) bez ciężkiej dysfunkcji lewej komory (z LVEF >=30%) i z wymiarem końcowoskurczowym >55 mm [I/B]
    2) jest uzasadnione u chorych
       a) bez objawów podmiotowych z zachowaną czynnością lewej komory (LVEF >60% i wymiar końcowoskurczowy <40 mm)
          – jeśli prawdopodobieństwo powodzenia zabiegu naprawczego bez pozostałej MR jest większe niż 90% [IIa/B]
          – z świeżo pojawiającym się AF [IIa/C]
          – z nadciśnieniem płucnym (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej >50 mmHg w spoczynku lub >60 mm Hg w czasie wysiłku) [IIa/C]
       b) z objawami podmiotowymi (III–IV klasa czynnościowej NYHA) z MR spowodowaną pierwotną nieprawidłowością aparatu mitralnego i z ciężką dysfunkcją lewej komory (LVEF <30% lub wymiar końcowoskurczowy >55 mm), u których operacja naprawcza zastawki mitralnej jest z dużym prawdopodobieństwem możliwa [IIa/C]; IIb/C u chorych z wtórną MR spowodowaną ciężką dysfunkcją lewej komory (LVEF <30%), u których objawy III–IV klasy czynnościowej NYHA utrzymują się pomimo optymalnego leczenia niewydolności serca, w tym stymulacji dwukomorowej.
  • Leczenia operacyjnego nie zaleca się u chorych
    1) bez objawów podmiotowych i z zachowaną czynnością lewej komory (LVEF >60% i wymiar końcowoskurczowy <40 mm), u których istnieją istotne wątpliwości co do możliwości wykonania operacji naprawczej [III/C]
    2) z niewielką lub umiarkowaną MR, jeśli nie ma innych wskazań do operacji serca [III/C].
  • U chorych wymagających leczenia operacyjnego zastawki mitralnej z powodu zwyrodnienia śluzowatego, ze współistniejącą dużą niedomykalnością zastawki trójdzielnej (tricuspid regurgitation – TR) wskazana jest naprawa zastawki trójdzielnej podczas operacji [I/B]; w przypadku niewielkiej TR z nadciśnieniem płucnym lub poszerzeniem pierścienia zastawki trójdzielnej uzasadniona jest plastyka pierścienia zastawki [IIa/C].
  • Po operacji naprawczej zastawki mitralnej u chorych z MR spowodowanym zwyrodniemien śluzowatym uzasadnione jest
    1) zastosowanie
       a) doustnego antykoagulantu przez pierwsze 3 miesiące po operacji [IIa/C]
       b) ASA (75–100 mg/d) przewlekle po udanej operacji naprawczej zastawki mitralnej z utrzymującym się rytmem zatokowym [IIa/C]; u chorych z trwałym lub napadowym AF należy kontynuować przewlekłe leczenie doustnym antykoagulantem [I/B]
    2) kontynuowanie profilaktyki zapalenia wsierdzia, jeśli jest wskazana [I/C]

    Niedomykalność zastawki mitralnej o etiologii niedokrwiennej

  • Rokowanie w przypadku MR spowodowanej niedokrwieniem mięśnia sercowego jest znacznie gorsze niż w przypadku MR z innych przyczyn. Wynika to z faktu, że MR jest zwykle w takich przypadkach następstwem dysfunkcji lewej komory po zawale serca. Ponadto sama zastawka mitralna jest zwykle anatomicznie prawidłowa, a MR jest wynikiem przemieszczenia mięśnia brodawkowatego i unieruchomienia płatka lub płatków mitralnych.
  • Wskazania do operacji zastawki u chorego poddawanego pomostowaniu tętnic wieńcowych z niewielką lub umiarkowaną MR są wciąż słabo określone, ale istnieją dane wskazujące na korzyść z operacji naprawczej zastawki mitralnej u takich chorych.

    Niedomykalność zastawki mitralnej u kobiet w ciąży

  • Najczęstszą przyczyną MR u kobiet ciężarnych jest MVP. Objawy przedmiotowe MVP mogą być słabiej wyrażone lub zmienione na skutek zmian fizjologicznych związanych z ciążą, zwłaszcza zwiększenia objętości krwi i zmniejszenia oporu naczyń w dużym krążeniu.
  • Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu diuretyków u nielicznych chorych z zastojem krwi w płucach. Leki rozszerzające naczynia są wskazane tylko w sytuacji współistniejącego nadciśnienia w dużym krążeniu. Inhibitory ACE u kobiet w ciąży są przeciwwskazane. Bogate jest doświadczenie z hydralazyną, uważaną za lek bezpieczny w ciąży.

    Niedomykalność zastawki mitralnej u młodzieży i młodych dorosłych

  • MR spowodowana śluzowatym zwyrodnieniem zastawki mitralnej i MVP jest częstą wadą wrodzoną, natomiast inne formy izolowanej wrodzonej MR są niezwykle rzadkie.

    Zalecenia

  • Leczenie operacyjne u młodzieży i młodych dorosłych z dużą wrodzoną MR
    1) jest wskazane
       a) u chorych bez objawów podmiotowych, z dysfunkcją skurczową lewej komory (LVEF =<60%) [I/C]
       b) u chorych z objawami podmiotowymi III lub IV klasy czynnościowej NYHA [I/C]
    2) jest uzasadnione w doświadczonych ośrodkach u chorych bez objawów podmiotowych z zachowaną czynnością skurczową lewej komory, jeśli prawdopodobieństwo pomyślnej operacji naprawczej bez resztkowej MR wynosi >90% [IIa/B].
  • Skuteczność operacji zastawki mitralnej nie jest dobrze ustalona u chorych bez objawów podmiotowych i z zachowaną czynnością skurczową lewej komory, u których wysoce prawdopodobna jest wymiana zastawki [IIb/C].

    Złożone wady zastawkowe

  • W złożonej wadzie mitralnej w przypadku dominacji MS lewa komora ma prawidłową objętość, natomiast w przypadku dominacji MR ulega poszerzeniu. W wadzie z dominacją MR może istnieć duży gradient ciśnień przez zastawkę na skutek dużego przepływu krwi, ale nie jest on wynikiem dużego MS. W złożonej wadzie mitralnej z umiarkowaną lub dużą MR (3–4+) PMBV jest przeciwwskazana, gdyż może spowodować nasilenie niedomykalności.
  • Przy współistnieniu MS i niedomykalności zastawki aorty (aortic regurgitation – AR) dużemu MS zwykle towarzyszy niewielka AR (wady zastawki aorty – p. Postępowanie w zastawkowych wadach serca - wady zastawki aorty ), a stan patofizjologiczny jest podobny jak w przypadku izolowanego MS. MS, nawet w przypadku dużej AR, ogranicza napełnianie lewej komory i tym samym wpływ AR na objętość lewej komory, zatem może nie dochodzić do hiperdynamicznego krążenia i wówczas w badaniu przedmiotowym nie stwierdza się typowych objawów AR. Podobnie lewa komora może być tylko nieco powiększona w badaniu echokardiograficznym. U większości chorych w pewnym momencie konieczna jest mechaniczna korekcja obu współistniejących wad. Wskazaniem do interwencji jest zwykle wystąpienie objawów podmiotowych lub nadciśnienia płucnego. W większości przypadków poleca się wykonanie w pierwszej kolejności PMBV i obserwację chorego. Jeśli objawy podmiotowe ustąpią, można opóźnić korekcję AR.
  • Współistnienie MS i zwężenia ujścia aorty (aortic stenosis – AS) jest niemal zawsze spowodowane gorączką reumatyczną. Utrudnienie przepływu krwi przez zastawkę mitralną zmniejsza również przepływ przez zastawkę aorty. Często więc istnieje problem z oceną zaawansowania wady aortalnej w sytuacji małego przepływu i małego gradientu ciśnień przez tę zastawkę. Jeśli stopień AS uznaje się za niewielki i zastawka mitralna nadaje się do walwotomii, należy najpierw podjąć próbę wykonania tego zabiegu. W razie jego powodzenia ponownie ocenia się rozmiar wady aortalnej.
  • U chorych z MS współistniejącym z TR w przypadku korzystnego stanu anatomicznego zastawki mitralnej i współistnienia nadciśnienia płucnego powinno się wykonać PMBV, niezależnie od nasilenia objawów podmiotowych. Po udanej walwotomii mitralnej niemal zawsze dochodzi do ustąpienia nadciśnienia płucnego i TR. W razie dużego zniekształcenia zastawki trójdzielnej przez proces reumatyczny, poszerzenia jej pierścienia lub dużej TR – szczelność zastawki może przywrócić jedynie zabieg operacyjny. W razie operacji zastawki mitralnej należy rozważyć jednoczasową plastykę pierścienia zastawki trójdzielnej.
  • W przypadku współistnienia MR i AR należy określić, która wada dominuje i zastosować leczenie ukierunkowane głównie na nią. Gdy konieczne jest leczenie operacyjne, postępowaniem z wyboru jest naprawa obu zastawek.
  • Współistnienie MR z AS często jest wynikiem choroby reumatycznej serca. Duże AS pogarsza MR. Ponadto MR może stwarzać trudności w ocenie wielkości AS, ponieważ zmniejsza przepływ krwi przez ujście aortalne. MR zwiększa również sprawność wyrzutową lewej komory, maskując w ten sposób wczesną dysfunkcję skurczową lewej komory powodowaną przez AS. Wystąpienie AF i utrata czynności skurczowej przedsionka może dodatkowo zmniejszyć przepływ krwi do aorty poprzez upośledzenie napełniania przerośniętej lewej komory. Naprawa obu zastawek jest preferowaną strategią postępowania w przypadku dużego zawansowania wad.

    Protezy zastawki mitralnej

  • Dostępne protezy mechaniczne zastawki mitralnej to zastawki kulkowe z koszyczkiem, uchylnodyskowe i dwupłatkowe. Większość badań wykazuje, że ryzyko zakrzepowo-zatorowe jest większe u chorych z protezami mechanicznymi zastawki mitralnej niż aortalnej, nawet po uwzględnieniu wpływu AF. Dlatego u chorych z mechaniczną protezą zastawki mitralnej do końca życia stosuje się leczenie przeciwkrzepliwe utrzymujące INR w przedziale 2,5–3,5.
  • Ograniczone dane wskazują na wolniejszą degradację strukturalną zastawki w przypadku heterograftów świńskich drugiej generacji i zastawek z osierdzia wołowego. Odsetek niesprawności heterograftów mitralnych wydaje się większy niż heterograftów aortalnych.

    Zalecenia

  • Wymiana zastawki mitralnej na protezę biologiczną 1) jest wskazana u chorych, którzy nie chcą lub nie mogą przyjmować doustnego antykoagulantu, m.in. z powodu przeciwwskazań [I/C]
    2) jest uzasadniona u chorych
       a) w wieku >=65 lat [IIa/C]
       b) w wieku <65 lat z rytmem zatokowym, którzy po szczegółowym omówieniu zagrożeń związanych z leczeniem przeciwkrzepliwym i prawdopodobieństwa, że w przyszłości może być konieczna druga wymiana zastawki, wybiorą tę protezę ze względu na styl życia [IIa/C].
  • Wymiana zastawki mitralnej na protezę mechaniczną jest uzasadniona u chorych w wieku <65 lat z długo trwającym AF [IIa/C].

    Opracował dr med. Grzegorz Goncerz
    na podstawie tłumaczenia lek. Łukasza Strzeszyńskiego i lek. Agaty Selwy
    (niezmienione fragmenty z poprzedniej wersji wytycznych [Med. Prakt. wyd. specj. 4/2000] w tłumaczeniu dr. med. Piotra Gajewskiego, dr. med. Jana Ruty i dr. med. Tomasza Rywika)
    Konsultowała prof. dr hab. med. Barbara Dąbrowska, Warszawa

    Komentarz

    Postępowanie w wadach zastawki mitralnej w świetle aktualnych wytycznych

    Opublikowane kilka lat temu dane dotyczące występowania wad zastawkowych w Europie[1] oraz dane epidemiologiczne z USA[2] przekonują, że pomimo zmniejszonej zapadalności na gorączkę reumatyczną nabyte wady zastawek serca nadal stanowią istotny problem o zróżnicowanej i zmieniającej się etiologii, z jednoznacznie negatywnym wpływem na rokowanie. Dobrze zatem się stało, że główne towarzystwa kardiologiczne opublikowały zalecenia postępowania w zastawkowych wadach serca – ACC i AHA w 2006,[3] a ESC w 2007 roku.[4]

    W niniejszym numerze "Medycyny Praktycznej" zamieszczono skrótowe opracowanie wytycznych dotyczących postępowania z chorym z wadą zastawki mitralnej wydanych przez towarzystwa amerykańskie. Czy wytyczne ESC się różnią od nich i w jakim stopniu?

    Rozpoczynając od zwężenia mitralnego, należy podkreślić, że obecnie wada występuje znacznie rzadziej, zarówno w Ameryce Północnej, jak i w Europie, przy czym nadal główną przyczyną jest gorączka reumatyczna. Towarzystwa amerykańskie definiują jako ciasne zwężenie z polem powierzchni zastawki mitralnej (MVA) <1,0 cm2, średnim gradientem (MVG) >10 mm Hg i skurczowym ciśnieniem w tętnicy płucnej (sPAP) >50 mm Hg. W wytycznych europejskich określa się jedynie zwężenie <1,5 cm2 jako istotne klinicznie, czyli wywołujące zwykle objawy i wymagające leczenia zabiegowego. Warto zwrócić uwagę na sPAP jako kryterium zaawansowania wady mitralnej. Choć ocena MVA nie jest szczególnie skomplikowana w echokardiografii (planimetria + dopler), to w razie wątpliwości wynikających z ograniczeń rejestracji czy mniejszego doświadczenia osoby wykonującej badanie ważny jest każdy kolejny parametr. sPAP zwykle łatwo oszacować, jako że istotnemu zwężeniu towarzyszy zwykle niedomykalność trójdzielna. Warto pamiętać, że nadciśnienie płucne w tym wypadku jest konsekwencją wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku wskutek narastania gradientu mitralnego.

    W postępowaniu z chorym z wadą serca kluczowa jest decyzja o leczeniu zabiegowym. Podobnie jak w przypadku innych wad decydują o tym przede wszystkim dolegliwości, wynikające ze zmian patofizjologicznych wtórnych do wady serca. Eksperci amerykańscy i europejscy zalecają wnikliwą ocenę morfologii ciasno zwężonego ujścia pod kątem możliwości zastosowania przezskórnej walwuloplastyki balonowej (PMV). Towarzystwa amerykańskie zalecają rozważenie PMV w przypadku objawowego zwężenia o MVA >1,5 cm2 , z towarzyszącymi istotnymi zaburzeniami hemodynamicznymi opisanymi wcześniej, jeśli anatomia zastawki jest odpowiednia. Należy pokreślić rolę badań obciążeniowych, w tym badania echokardiograficznego, w razie wątpliwości co do przyczyny dolegliwości oraz u tzw. chorych bezobjawowych, w wywołaniu dolegliwości. Wytyczne amerykańskie wskazują na kryteria wysiłkowego wzrostu sPAP >60 mm Hg oraz MVG >15 mm Hg, które mogą decydować o konieczności zabiegu. Uzupełnia je wzrost ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej >25 mm Hg, ale jego pomiar wymaga badania inwazyjnego. PMV można również rozważyć u chorych z umiarkowanym zwężeniem w razie stwierdzenia migotania przedsionków. Dość podobne są wskazania do interwencji przezskórnej w wytycznych europejskich. Wskazuje się w nich także na korzyści u chorych bezobjawowych obciążonych dużym ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych – z udarem mózgu w wywiadzie lub samoistnym kontrastowaniem krwi w lewym przedsionku. Według ESC należy rozważyć PMV także u chorych wymagających dużej operacji innej niż kardiochirurgiczna oraz u kobiet planujących ciążę. Zalecenia te w sensie klinicznym są bardzo podobne, choć eksperci europejscy nie wyróżniają wysiłkowego wzrostu sPAP >60 mm Hg jako kryterium zabiegu, które osobiście chętnie wykorzystuję w praktyce jako kryterium dodatkowe. O ile PMV zaleca się u wybranych chorych bezobjawowych, o tyle leczenie kardiochirurgiczne, najczęściej wymiana zastawki, jest wskazane u chorych z istotnymi objawami (>=III klasa NYHA) wówczas, gdy z jakiegoś powodu nie można wykonać PMV, a także w razie dużego nadciśnienia płucnego (sPAP >60 mmHg) przy mniej nasilonych objawach.

    Algorytm postępowania w zwężeniu mitralnym zalecany przez ESC przedstawia rycina I. Po PMV chorych się monitoruje z podobną częstością jak chorych bezobjawowych z mniejszym stopniem zwężenia. W wytycznych amerykańskich zaleca się wizytę kontrolną co rok, przy czym nie wymaga się wykonywania rutynowego badania echokardiograficznego. Wskazaniem do tego badania jest pojawienie się nowych objawów związanych ze zwężeniem zastawki.

    Ryc. I. Postępowanie w dużym zwężeniu ujścia mitralnego (na podstawie wytycznych ESC 2007, zmodyfikowane)

    Choć w wytycznych europejskich wskazuje się na konieczność corocznego echokardiogramu u chorych bezobjawowych, to mnie zdecydowanie bardziej przekonuje stanowisko towarzystw amerykańskich. Na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego, RTG klatki piersiowej i EKG doświadczony klinicysta nie powinien mieć trudności w wykryciu ewentualnej progresji zwężenia. Trudno jednak oczekiwać, by w Polsce takie pozornie restrykcyjne zalecenie było przestrzegane, skoro badanie echokardiograficzne nic nie kosztuje, a europejskie zalecenia dotyczące maksymalnej liczby badań wykonywanych rocznie przez echokardiografistę są nieznane lub nieprzestrzegane.

    Niedomykalność mitralna jest najczęstszą zastawkową nabytą wadą serca w badanej przez Nkomo[2] wybranej populacji USA. Prowadzi do niej szereg mechanizmów uszkadzających aparat mitralny, co sprawia, że wytyczne nie mają charakteru uniwersalnego i należy wyodrębnić zalecenia dotyczące niedomykalności w przebiegu zwyrodnienia śluzowatego, w przebiegu choroby niedokrwiennej serca oraz niedomykalności czynnościowej, wtórnej do rozstrzeni lewej komory w przebiegu jej niewydolności. Wytyczne amerykańskie i europejskie podobnie definiują dużą niedomykalność mitralną, podając następujące kryteria: talia niedomykalności >=7 mm, objętość fali zwrotnej >=60 ml/skurcz, frakcja niedomykalności >=50%, powierzchnia efektywnego otworu niedomykalności (ERO) >=0,4 cm2. Warto podkreślić, że duża przewlekła niedomykalność mitralna zawsze prowadzi do przebudowy serca w postaci poszerzenia lewego przedsionka oraz lewej komory. Mam wrażenie, że nierzadko się o tym zapomina, a wielu badaczy nadmiernie się koncentruje na ocenie ilościowej za pomocą technik doplerowskich. Obliczenia te wymagają dużego doświadczenia i logicznej interpretacji i są oparte na założeniach, które nie u każdego chorego są spełnione. Dlatego warto pamiętać, że bez poszerzenia lewego przedsionka i lewej komory nie można rozpoznać dużej przewlekłej niedomykalności mitralnej. Jeszcze lepiej, jeżeli osoba wykonująca badanie echokardiograficzne sama przyłoży słuchawkę i oceni szmer, którego intensywność koreluje ze stopniem niedomykalności. Osobiście jestem zdecydowanym przeciwnikiem skali "plusowej" oceny nasilenia niedomykalności (od 1+ do 4+) w badaniu doplerowskim, niosącej wiele niedokładności i uproszczeń.

    Podobnie jak w przypadku zwężenia mitralnego – chorych z objawową niedomykalnością mitralną leczymy zabiegowo, preferując naprawę zastawki. Specjalną grupę stanowią ciężko chorzy, z frakcją wyrzutową lewej komory (LVEF) <30% lub wymiarem końcoworozkurczowym lewej komory >55 mm. W wytycznych amerykańskich proponuje się w tym przypadku leczenie farmakologiczne, jeśli zachowanie nici ścięgnistych w czasie zabiegu operacyjnego jest mało prawdopodobne lub niemożliwe. W tej grupie należy rozważyć, na co słusznie zwraca się uwagę w wytycznych ESC, inne sposoby leczenia – wszczepienie zastawki lub przeszczepienie serca. Zalecenia dotyczące chorych bezobjawowych niewiele się różnią w obu wytycznych. Wzrost wysiłkowego sPAP >60 mmHg jest kryterium interwencji według zaleceń amerykańskich, ale nie jest uwzględniony przez ESC. Wymiar końcowoskurczowy lewej komory >=40 mm, nawet bez objawów podmiotowych, jest wskazaniem do leczenia zabiegowego według wytycznych amerykańskich, natomiast w europejskich musi wynosić >=5 mm. Autorzy amerykańscy zwrócili uwagę na konieczność korekty niedomykalności trójdzielnej w czasie naprawy zmienionej zwyrodnieniowo zastawki mitralnej, nie tylko w przypadku dużej niedomykalności trójdzielnej, ale również przy poszerzeniu pierścienia współistniejącym z nadciśnieniem płucnym, nawet gdy niedomykalność jest mała. Nie ma istotnych różnic w postępowaniu zachowawczym w bezobjawowej niedomykalności z zachowaną czynnością skurczową lewej komory; w obu wytycznych nie zaleca się w tej sytuacji leczenia farmakologicznego, także inhibitorami konwertazy angiotensyny i innymi lekami zmniejszającymi opór obwodowy, które często są przepisywane, prawdopodobnie przez analogię do niedomykalności aortalnej.

    W wytycznych europejskich poświęcono więcej miejsca postępowaniu w niedokrwiennej niedomykalności mitralnej. O ile ostrą niedomykalność i przewlekłą dużą niedomykalność powinno się leczyć zabiegowo, o tyle naprawa niedomykalności umiarkowanej i mniejszej budzi kontrowersje. Warto przypomnieć, że dużą niedomykalność wtórną do choroby niedokrwiennej definiuje się jako ERO >=0,2 cm2 i objętość fali zwrotnej >=30 ml. Zatem umiarkowana niedomykalność jest opisywana mniejszymi wartościami; nie znam jednak granicy pomiędzy umiarkowaną i małą niedomykalnością, gdyż wytyczne tego nie określają. Podejmowanie decyzji o leczeniu operacyjnym utrudnia fakt zmienności stopnia niedomykalności w czasie wysiłku fizycznego – mała spoczynkowa fala zwrotna może się pod wpływem wysiłku przerodzić w masywną, prowadzącą nawet do obrzęku płuc. W wytycznych amerykańskich nie sformułowano zaleceń, w przeciwieństwie do wytycznych europejskich, w których zaleca się naprawę zastawki z umiarkowaną niedomykalnością niedokrwienną w trakcie pomostowania tętnic wieńcowych. Jest to zalecenie ważne wobec pewnych kontrowersji w piśmiennictwie amerykańskim i europejskim oraz faktu, że nie przeprowadzono odpowiednich badań z randomizacją. Brakuje mi jednak jasnej definicji umiarkowanej niedomykalność niedokrwiennej. Uważam, że w niedalekiej przyszłości znajdzie się w zaleceniach miejsce dla wysiłkowej oceny echokardiograficznej stopnia niedokrwiennej niedomykalności mitralnej w celu ustalenia wskazań do zabiegu. W wytycznych europejskich, w przeciwieństwie do amerykańskich, poświęcono niewielki rozdział niedomykalności czynnościowej, powstałej wskutek zmian geometrii lewej komory wtórnych do jej zaburzonej funkcji, na przykład w przebiegu kardiomiopatii rozstrzeniowej. Podobnie jak w przypadku niedomykalności niedokrwiennej morfologia zastawki pozostaje prawidłowa. W tych przypadkach w razie nasilonych objawów można rozważyć chirurgiczną plastykę zastawki z użyciem ciasnego pierścienia. W wielu przypadkach prowadzi to do poprawy objawów. Wpływ na przeżycie nie jest ustalony. Decyzja o leczeniu inwazyjnym zapada po wyczerpaniu możliwości poprawy stanu chorego leczeniem farmakologicznym. Jeśli kryteria są spełnione, można wdrożyć terapię resynchronizacyjną. Zalecenia postępowania u chorych z niedomykalnością mitralną według ESC podsumowuje rycina II.

    Ryc. II. Postępowanie w dużej przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej (na podstawie wytycznych ESC 2007, zmodyfikowane)

    Podsumowując: zarówno wytyczne ESC, jak i towarzystw amerykańskich są przydatne. Różnią się one nieco – wytyczne amerykańskie stanowią duże opracowanie (w oryginale blisko 150 stron), praktycznie obszerny podręcznik, natomiast wytyczne europejskie są bardziej zwarte, choć kosztem pominięcia informacji mogących ułatwić zrozumienie zaleceń. Niewielkie różnice w zaleceniach, które wskazałem wyżej, nie wpływają istotnie na podejmowane decyzje. Zaawansowane zwężenie ujścia mitralnego rzadko przebiega bezobjawowo i z reguły chorzy wówczas nie stwarzają problemów w kwalifikowaniu do leczenia zabiegowego – przezskórnego lub chirurgicznego, o czym decyduje badanie echokardiograficzne. Przypomnę jedynie, że wysiłkowy wzrost sPAP >60 mm Hg jest kryterium kwalifikującym do leczenia zabiegowego, pominiętym w ustaleniach europejskich. Osobiście chętnie odnoszę się do niego, jeżeli nie mam pewności co do istotności hemodynamicznej zwężenia i zdarzało mi się kwalifikować chorych do zabiegu po wykazaniu wzrostu sPAP powyżej tej wartości. Podobna uwaga dotyczy oceny niedomykalności zastawki mitralnej. Należy podkreślić, że na lekarzach wykonujących badanie echokardiograficzne spoczywa olbrzymia odpowiedzialność. Coraz chętniej zarówno kardiolodzy, jak i kardiochirurdzy wykorzystują parametry ilościowej oceny stopnia niedomykalności, których pomiar wcale nie jest łatwy i powtarzalny. Podobnie jest z wyliczaniem LVEF – chorych z LVEF <60% powinno się leczyć chirurgicznie. Nie wspomniano w wytycznych, jaką metodą ten parametr należy liczyć. Wiadomo, że dopiero ocena trójwymiarowa dostarcza wartości korelujących dobrze z uzyskanymi za pomocą obrazowania techniką rezonansu magnetycznego (złoty standard).

    W praktyce przecież, z klinicznego punktu widzenia, nie ma istotnej różnicy między LVEF wynoszącą 58% i 62%. Czy oznacza to, że w pierwszym przypadku mamy kierować chorego na zabieg, czyli narażać go na około 2% ryzyko zgonu, a w drugim nie? Dlatego kluczową sprawą jest to, by uzyskane wyniki echokardiograficzne tworzyły spójny obraz z wymiarami jam serca, objawami przedmiotowymi, radiogramem klatki piersiowej i EKG. Decydując o leczeniu zabiegowym chorych bezobjawowych z niedomykalnością mitralną, biorę pod uwagę przede wszystkim właśnie wymiary lewego przedsionka i lewej komory, których poszerzenie wskazuje na przeciążenie objętościowe (wymiar skurczowy lewej komory jednak >50 mm), czynność lewej komory i sPAP. Jeżeli dane spełniają kryteria operacji, oceniam morfologię zastawki i przewiduję możliwość wykonania naprawy i stopień jej trudności, najlepiej wspólnie z kardiochirurgiem. Należy pamiętać, że najgorszą opcją jest wszczepienie protezy mitralnej bez pozostawienia aparatu mitralnego, gdyż taki zabieg może z upływem czasu prowadzić do sferycznej przebudowy serca, upośledzenia czynności skurczowej i rozwoju niewydolności serca. A zatem nie jest to sposób leczenia chorych bezobjawowych. Powszechnie wiadomo, że naprawa zastawki mitralnej jest preferowanym sposobem leczenia zabiegowego wiążącym się z poprawą czynności lewej komory i bardzo dobrymi wynikami odległymi. Obecnie w Polsce jest kilka ośrodków i wielu chirurgów, który znakomicie opanowali różne sposoby naprawy zastawki. Dlatego jeśli chorzy mają wskazania do naprawy zastawki, to pomimo niewystępowania objawów podmiotowych warto im taki zabieg zaproponować.

    prof. dr hab. med. Piotr Hoffman
    Klinika Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie

    Piśmiennictwo do komentarza

    1. Iung B., Baron G., Butchart E.G. i wsp.: A prospective survey of patients with valvular heart diseases in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur. Heart J., 2003; 24: 1231–1243

    2. Nkomo V.T., Gardin J.M., Skelton T.V. i wsp.: Burden of valvular heart diseases: a population-based study. Lancet, 2006; 368: 1005–1011

    3. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease. J. Am. Coll. Cardiol., 2006; 48: e1–e148

    4. Guidelines on the management of valvular heart disease. The Task Force on the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J., 2007; 28: 230–268

  • O tym się mówi

    • Zostaną kolejki, bo został papier
      Pacjent zostawi papierowe skierowanie na badanie w jednej przychodni i w drugiej już nie będzie mógł się na nie zapisać: to rozwiązanie ma zlikwidować kolejki do leczenia. – Pomysł anachroniczny i nieskuteczny – komentują eksperci.
    • Samorząd to my wszyscy
      – Oczekiwania rosną. Lekarze oczekują, że izby będą ich bronić przed medialnymi atakami, organizować kursy i szkolenia zawodowe. Te oczekiwania nie przeszkadzają jednak kwestionować pomysłu podniesienia składki – mówi w rozmowie z mp.pl Konstanty Radziwiłł, sekretarz NRL.
    • Szpitale na bakier z prawem pracy
      W 2013 r. stan przestrzegania przepisów prawa pracy w podmiotach leczniczych uległ pogorszeniu w stosunku do roku poprzedniego - alarmuje Państwowa Inspekcja Pracy. Na czym polegają najbardziej jaskrawe nierawidłowości?
    • Nie jest to rola chwalebna
      Obowiązkiem dziennikarza jest bezstronność. Bez bezstronności nie ma wiarygodności, a bez wiarygodności dziennikarz przestaje być dziennikarzem, a staje się propagandzistą. Jak było w przypadku tzw. sprawy prof. Chazana? W jakim kierunku zmierza dyskusja?