1 Klinika Hematologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
2 Klinika Alergii i Immunologii II Katedry Chorób Wewnętrznych Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
Skróty: APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, PT – czas protrombinowy
Opis przypadku
29-letnia kobieta skarżyła się na nawracający, silny, rozlany ból brzucha, pojawiający się bez uchwytnej przyczyny co kilka dni od około 2 miesięcy. Kilkakrotnie zgłaszała się z tego powodu na szpitalny oddziału ratunkowy, gdzie w badaniach obrazowych (USG i RTG) nie stwierdzono nieprawidłowości i podawano dożylnie lek rozkurczowy (drotawerynę), co powodowało zmniejszenie dolegliwości. Pacjentka nie zauważyła związku bólu brzucha z dietą, porami posiłków, oddychaniem, kaszlem, pozycją ciała. Nie cierpiała na żadne choroby przewlekłe, nie zgłaszała bólu brzucha w przeszłości, nie występowała u niej gorączka, biegunka ani zaparcie, nie zauważyła krwi w stolcu. W badaniu przedmiotowym lekarz rodzinny stwierdził liczne wybroczyny na podudziach, pośladkach i przedramionach (nie było zmian na skórze twarzy i tułowia). Zmiany występowały od około 2 miesięcy, pojawiały się okresowo (rzutami) ze zmiennym nasileniem (ryc.), były częściowo uniesione i towarzyszył im niewielki świąd. Około 2 tygodni wcześniej, przed pojawieniem się dolegliwości, pacjentka została 3-krotnie ukąszona przez owada. W miejscach ukąszeń pojawiły się zmiany zapalne, leczone przez lekarza rodzinnego antybiotykiem (zmiany ustąpiły całkowicie).
Ryc.
W morfologii krwi obwodowej nie stwierdzono nieprawidłowości (Hb 13,5 g/dl, leukocyty 7600/µl, płytki krwi 266 000/µl). Wyniki badania ogólnego moczu oraz oznaczeń aminotransferaz, mocznika i kreatyniny w surowicy były prawidłowe. Badania przesiewowe układu krzepnięcia osoczowego (APTT, PT i stężenie fibrynogenu) pozostawały w normie. Wynik testu w kierunku krwi utajonej w stolcu był dodatni, wynik testu ciążowego – ujemny. Pacjentka została skierowana do poradni hematologicznej z podejrzeniem plamicy Henocha i Schönleina.
Pytanie 1
Który z objawów u chorej nie występuje w plamicy Henocha i Schönleina?
A. ostry, nawracający ból brzucha
B. krew w stolcu
C. świąd skóry
D. wszystkie podane objawy mogą występować w plamicy Henocha i Schönleina
Komentarz
Plamica Henocha i Schönleina to ostry stan
zapalny małych naczyń żylnych i tętniczych skóry,
nerek i przewodu pokarmowego, często też stawów. W ścianach naczyń odkładają się immunoglobuliny
klasy IgA oraz składniki dopełniacza; w patogenezie choroby biorą również udział kompleksy
immunologiczne zawierające IgA. Wyniki
badań osoczowego układu krzepnięcia i liczba
płytek krwi są prawidłowe. Przyczyna choroby
nie jest znana, choć pojawienie się objawów może
wyprzedzać zakażenie układu oddechowego, podanie
szczepionki lub innych leków, ukąszenie owada
lub narażenie na substancje toksyczne. Choroba
znacznie częściej występuje u dzieci i ma u nich
łagodniejszy przebieg kliniczny niż u dorosłych.
Szczyt zachorowań przypada na okres zimowy.
Charakterystycznym objawem są zmiany skórne o charakterze plamicy uniesionej na wyprostnych
powierzchniach kończyn i pośladkach (prawie
nigdy nie zajmują twarzy ani tułowia). U znacznej
części pacjentów pojawia się ból lub zapalenie
stawów (głównie kolanowych i skokowych) i/lub
rozlany ból brzucha, nasilający się po jedzeniu,
niekiedy z krwistą biegunką. Objawy ze strony
przewodu pokarmowego mogą mieć poważniejszy
charakter i prowadzić do wgłobienia lub perforacji
jelita. U wielu dorosłych chorych obserwuje się
zmiany w nerkach, objawiające się krwiomoczem i białkomoczem. Objawy nerkowe zwykle ustępują,
jednak u 5–15% dzieci oraz 30% dorosłych rozwija
się niewydolność nerek. U niektórych chorych
pojawia się silny ból jądra (sugerujący skręt jądra), krwioplucie lub ból głowy. Objawy skórne
nie zawsze są pierwszą manifestacją choroby –
niekiedy zaczyna się bólem brzucha lub stawów,
co opóźnia rozpoznanie i leczenie oraz prowadzi
niekiedy do pomyłek diagnostycznych i stosowania
niewłaściwego leczenia.
Chorobę rozpoznaje się na podstawie obrazu
klinicznego. Pomocne może być badanie histologiczne
wycinka skóry lub bioptatu nerki, uwidaczniające
złogi IgA w ścianach małych naczyń i rozrost mezangium kłębuszków nerkowych.
Opis przypadku cd.
W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości poza opisanymi wyżej zmianami skórnymi (starymi oraz nielicznymi świeżymi). W badaniu podmiotowym nie stwierdzono żadnych niepokojących objawów sugerujących konieczność wykonania badań dodatkowych w kierunku chorób układowych tkanki łącznej, innych zapaleń naczyń, zapaleń jelit i nowotworów. Ból brzucha nadal pojawiał się średnio co 4–5 dni i ustępował po podaniu leków rozkurczowych. Pacjentka nie zgłaszała bólu stawów, krwawień z nosa, dziąseł ani krwotocznych miesiączek. Na podstawie typowego obrazu klinicznego ustalono rozpoznanie plamicy Henocha i Schönleina.
Pytanie 2
Jakie leczenie należy rozważyć u pacjentki?
A. objawowe (leki przeciwbólowe i rozkurczowe)
B. glikokortykosteroid
C. intensywne leczenie immunosupresyjne
D. plazmaferezę
E. prawidłowe A i B
Komentarz
W razie łagodnego przebiegu choroby wystarczy leczenie objawowe. W niektórych przypadkach, zwłaszcza ciężkich objawów zajęcia przewodu pokarmowego lub nerek, stosuje się glikokortykosteroidy, czasem (zwłaszcza w szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniu nerek) także leki immunosupresyjne, plazmaferezę lub immunoglobuliny dożylnie. Wyniki niektórych badań wskazują, że glikokortykosteroidy mogą skrócić czas trwania objawów ze strony przewodu pokarmowego i zmniejszyć ryzyko powikłań (wgłobienia lub perforacji jelita). U dzieci choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni. U dorosłych przebieg może być cięższy i długotrwały. Wymaga różnicowania z innymi pierwotnymi i wtórnymi zapaleniami naczyń krwionośnych, m.in. w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej, nieswoistych zapaleń jelit, zakażeń lub nowotworów, jak również z polekowymi zapaleniami naczyń.
Opis przypadku cd.
Z uwagi na silny, nawracający ból brzucha i obawę
przed powikłaniami ze strony przewodu pokarmowego
zastosowano metyloprednizolon w dawce
16 mg/d. W celu złagodzenia objawów skórnych
zalecono również etamsylat w dawce 500 mg 3 × dz.
Podczas wizyty kontrolnej po 2 tygodniach
na kończynach dolnych widoczne były liczne
świeże wybroczyny, od rozpoczęcia leczenia metyloprednizolonem
ból brzucha wystąpił tylko raz.
Wyniki badań laboratoryjnych (morfologii krwi,
badań biochemicznych surowicy i badania ogólnego
moczu) były prawidłowe.
Po 6 tygodniach leczenia pacjentka nie zgłaszała
bólu brzucha, zmiany skórne nadal były
widoczne (również świeże), jednak ich nasilenie
było znacznie mniejsze. W badaniach laboratoryjnych
nie stwierdzono nieprawidłowości poza niewielką
leukocytozą (14 000/µl), którą przypisano
terapii glikokortykosteroidem (nie stwierdzono
cech zakażenia).
Pacjentka nie zgłaszała istotnych objawów
niepożądanych poza niewielkim rozdrażnieniem.
Stężenia glukozy, potasu i magnezu pozostawały w normie. Rozpoczęto powolną redukcję dawki
metyloprednizolonu. Lek odstawiono po kolejnych 6 tygodniach, w czasie których 2-krotnie pojawiły
się świeże wybroczyny na pośladkach oraz kilkakrotnie
wystąpił niewielki ból brzucha, niewymagający
interwencji. Zalecono etamsylat 500 mg 3 × dz. w czasie rzutów wybroczyn oraz zgłoszenie się do poradni w razie nasilenia bólu brzucha lub
pojawienia się bólu stawów. Od momentu zakończenia
leczenia metyloprednizolonem wystąpił jeden
epizod masywnych zmian skórnych po zakażeniu
wirusowym górnych dróg oddechowych (bez bólu
brzucha ani stawów, bez zmian w badaniu ogólnym
moczu i badaniach biochemicznych). Łącznie
choroba trwała u pacjentki 6 miesięcy, od około
roku objawy nie występują.
Prawidłowe odpowiedzi: 1D, 2E
Zapamiętaj
PIŚMIENNICTWO
1. Musiał J., Szczeklik A., Sznajd J.: Układowe zapalenia naczyń. W: Interna Szczeklika 2012: podręcznik chorób wewnętrznych. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2012: 1834