29-letnia kobieta z bólem brzucha i osutką krwotoczną

15.03.2013
lek. Joanna Zdziarska1, dr n. med. Jan Sznajd2

1 Klinika Hematologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
2 Klinika Alergii i Immunologii II Katedry Chorób Wewnętrznych Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

Skróty: APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, PT – czas protrombinowy

Opis przypadku

29-letnia kobieta skarżyła się na nawracający, silny, rozlany ból brzucha, pojawiający się bez uchwytnej przyczyny co kilka dni od około 2 miesięcy. Kilkakrotnie zgłaszała się z tego powodu na szpitalny oddziału ratunkowy, gdzie w badaniach obrazowych (USG i RTG) nie stwierdzono nieprawidłowości i podawano dożylnie lek rozkurczowy (drotawerynę), co powodowało zmniejszenie dolegliwości. Pacjentka nie zauważyła związku bólu brzucha z dietą, porami posiłków, oddychaniem, kaszlem, pozycją ciała. Nie cierpiała na żadne choroby przewlekłe, nie zgłaszała bólu brzucha w przeszłości, nie występowała u niej gorączka, biegunka ani zaparcie, nie zauważyła krwi w stolcu. W badaniu przedmiotowym lekarz rodzinny stwierdził liczne wybroczyny na podudziach, pośladkach i przedramionach (nie było zmian na skórze twarzy i tułowia). Zmiany występowały od około 2 miesięcy, pojawiały się okresowo (rzutami) ze zmiennym nasileniem (ryc.), były częściowo uniesione i towarzyszył im niewielki świąd. Około 2 tygodni wcześniej, przed pojawieniem się dolegliwości, pacjentka została 3-krotnie ukąszona przez owada. W miejscach ukąszeń pojawiły się zmiany zapalne, leczone przez lekarza rodzinnego antybiotykiem (zmiany ustąpiły całkowicie).

Ryc.

W morfologii krwi obwodowej nie stwierdzono nieprawidłowości (Hb 13,5 g/dl, leukocyty 7600/µl, płytki krwi 266 000/µl). Wyniki badania ogólnego moczu oraz oznaczeń aminotransferaz, mocznika i kreatyniny w surowicy były prawidłowe. Badania przesiewowe układu krzepnięcia osoczowego (APTT, PT i stężenie fibrynogenu) pozostawały w normie. Wynik testu w kierunku krwi utajonej w stolcu był dodatni, wynik testu ciążowego – ujemny. Pacjentka została skierowana do poradni hematologicznej z podejrzeniem plamicy Henocha i Schönleina.

Pytanie 1
Który z objawów u chorej nie występuje w plamicy Henocha i Schönleina?
A. ostry, nawracający ból brzucha
B. krew w stolcu
C. świąd skóry
D. wszystkie podane objawy mogą występować w plamicy Henocha i Schönleina

Komentarz

Plamica Henocha i Schönleina to ostry stan zapalny małych naczyń żylnych i tętniczych skóry, nerek i przewodu pokarmowego, często też stawów. W ścianach naczyń odkładają się immunoglobuliny klasy IgA oraz składniki dopełniacza; w patogenezie choroby biorą również udział kompleksy immunologiczne zawierające IgA. Wyniki badań osoczowego układu krzepnięcia i liczba płytek krwi są prawidłowe. Przyczyna choroby nie jest znana, choć pojawienie się objawów może wyprzedzać zakażenie układu oddechowego, podanie szczepionki lub innych leków, ukąszenie owada lub narażenie na substancje toksyczne. Choroba znacznie częściej występuje u dzieci i ma u nich łagodniejszy przebieg kliniczny niż u dorosłych. Szczyt zachorowań przypada na okres zimowy.
Charakterystycznym objawem są zmiany skórne o charakterze plamicy uniesionej na wyprostnych powierzchniach kończyn i pośladkach (prawie nigdy nie zajmują twarzy ani tułowia). U znacznej części pacjentów pojawia się ból lub zapalenie stawów (głównie kolanowych i skokowych) i/lub rozlany ból brzucha, nasilający się po jedzeniu, niekiedy z krwistą biegunką. Objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą mieć poważniejszy charakter i prowadzić do wgłobienia lub perforacji jelita. U wielu dorosłych chorych obserwuje się zmiany w nerkach, objawiające się krwiomoczem i białkomoczem. Objawy nerkowe zwykle ustępują, jednak u 5–15% dzieci oraz 30% dorosłych rozwija się niewydolność nerek. U niektórych chorych pojawia się silny ból jądra (sugerujący skręt jądra), krwioplucie lub ból głowy. Objawy skórne nie zawsze są pierwszą manifestacją choroby – niekiedy zaczyna się bólem brzucha lub stawów, co opóźnia rozpoznanie i leczenie oraz prowadzi niekiedy do pomyłek diagnostycznych i stosowania niewłaściwego leczenia.
Chorobę rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego. Pomocne może być badanie histologiczne wycinka skóry lub bioptatu nerki, uwidaczniające złogi IgA w ścianach małych naczyń i rozrost mezangium kłębuszków nerkowych.

Opis przypadku cd.

W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości poza opisanymi wyżej zmianami skórnymi (starymi oraz nielicznymi świeżymi). W badaniu podmiotowym nie stwierdzono żadnych niepokojących objawów sugerujących konieczność wykonania badań dodatkowych w kierunku chorób układowych tkanki łącznej, innych zapaleń naczyń, zapaleń jelit i nowotworów. Ból brzucha nadal pojawiał się średnio co 4–5 dni i ustępował po podaniu leków rozkurczowych. Pacjentka nie zgłaszała bólu stawów, krwawień z nosa, dziąseł ani krwotocznych miesiączek. Na podstawie typowego obrazu klinicznego ustalono rozpoznanie plamicy Henocha i Schönleina.

Pytanie 2 
Jakie leczenie należy rozważyć u pacjentki?

A. objawowe (leki przeciwbólowe i rozkurczowe)
B. glikokortykosteroid
C. intensywne leczenie immunosupresyjne
D. plazmaferezę
E. prawidłowe A i B

Komentarz

W razie łagodnego przebiegu choroby wystarczy leczenie objawowe. W niektórych przypadkach, zwłaszcza ciężkich objawów zajęcia przewodu pokarmowego lub nerek, stosuje się glikokortykosteroidy, czasem (zwłaszcza w szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniu nerek) także leki immunosupresyjne, plazmaferezę lub immunoglobuliny dożylnie. Wyniki niektórych badań wskazują, że glikokortykosteroidy mogą skrócić czas trwania objawów ze strony przewodu pokarmowego i zmniejszyć ryzyko powikłań (wgłobienia lub perforacji jelita). U dzieci choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni. U dorosłych przebieg może być cięższy i długotrwały. Wymaga różnicowania z innymi pierwotnymi i wtórnymi zapaleniami naczyń krwionośnych, m.in. w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej, nieswoistych zapaleń jelit, zakażeń lub nowotworów, jak również z polekowymi zapaleniami naczyń.

Opis przypadku cd.

Z uwagi na silny, nawracający ból brzucha i obawę przed powikłaniami ze strony przewodu pokarmowego zastosowano metyloprednizolon w dawce 16 mg/d. W celu złagodzenia objawów skórnych zalecono również etamsylat w dawce 500 mg 3 × dz.
Podczas wizyty kontrolnej po 2 tygodniach na kończynach dolnych widoczne były liczne świeże wybroczyny, od rozpoczęcia leczenia metyloprednizolonem ból brzucha wystąpił tylko raz. Wyniki badań laboratoryjnych (morfologii krwi, badań biochemicznych surowicy i badania ogólnego moczu) były prawidłowe.
Po 6 tygodniach leczenia pacjentka nie zgłaszała bólu brzucha, zmiany skórne nadal były widoczne (również świeże), jednak ich nasilenie było znacznie mniejsze. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono nieprawidłowości poza niewielką leukocytozą (14 000/µl), którą przypisano terapii glikokortykosteroidem (nie stwierdzono cech zakażenia).
Pacjentka nie zgłaszała istotnych objawów niepożądanych poza niewielkim rozdrażnieniem. Stężenia glukozy, potasu i magnezu pozostawały w normie. Rozpoczęto powolną redukcję dawki metyloprednizolonu. Lek odstawiono po kolejnych 6 tygodniach, w czasie których 2-krotnie pojawiły się świeże wybroczyny na pośladkach oraz kilkakrotnie wystąpił niewielki ból brzucha, niewymagający interwencji. Zalecono etamsylat 500 mg 3 × dz. w czasie rzutów wybroczyn oraz zgłoszenie się do poradni w razie nasilenia bólu brzucha lub pojawienia się bólu stawów. Od momentu zakończenia leczenia metyloprednizolonem wystąpił jeden epizod masywnych zmian skórnych po zakażeniu wirusowym górnych dróg oddechowych (bez bólu brzucha ani stawów, bez zmian w badaniu ogólnym moczu i badaniach biochemicznych). Łącznie choroba trwała u pacjentki 6 miesięcy, od około roku objawy nie występują.

Prawidłowe odpowiedzi: 1D, 2E

Zapamiętaj

  • Plamicę Henocha i Schönleina należy brać pod uwagę w różnicowaniu przyczyn bólu brzucha.
  • Poza plamicą uniesioną o charakterystycznej lokalizacji (kończyny, zwłaszcza dolne i pośladki) w przebiegu choroby może dochodzić do zajęcia nerek (i ich niewydolności), stawów i układu pokarmowego. Objawy zajęcia tych układów mogą poprzedzać pojawienie się zmian skórnych.
  • Plamica Henocha i Schönleina to najczęstsze układowe zapalenie naczyń u dzieci. U dorosłych występuje rzadziej i zwykle ma cięższy przebieg kliniczny. U większości chorych stosuje się leczenie objawowe, natomiast w przypadku ciężkiego przebiegu choroby (np. zajęcia nerek lub ciężkich objawów ze strony przewodu pokarmowego) stosuje się glikokortykosteroidy.
  • PIŚMIENNICTWO

    1. Musiał J., Szczeklik A., Sznajd J.: Układowe zapalenia naczyń. W: Interna Szczeklika 2012: podręcznik chorób wewnętrznych. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2012: 1834

    Wybrane treści dla pacjenta
    • Rak pęcherzyka żółciowego
    • Plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA)
    • Ostre zapalenie trzustki
    • Boleści żołądka i skurcze żołądka w nocy
    • Dyspepsja
    • Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego
    • Kamica żółciowa
    • Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego
    • Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
    • Nasilanie się bólu żołądka po jedzeniu - przyczyny

    Napisz do nas

    Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
    Pomóż redagować portal.
    Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.

    Patronat