Gruczolaki dwunastnicy w przebiegu rodzinnej polipowatości gruczolakowatej – klasyfikacja Spigelmana

Komentarz

U >1/2 pacjentów z zespołem FAP stwierdza się gruczolaki dwunastnicy. W tej lokalizacji, podobnie jak w jelicie grubym, gruczolaki mogą ulec transformacji złośliwej i przemianie w raka. Wśród pacjentów z FAP, którzy przeszli profilaktyczną kolektomię, rak dwunastnicy jest jedną z najczęstszych przyczyn zgonu. Ryzyko rozwoju raka dwunastnicy w ciągu życia tych pacjentów wynosi 3–5%. Endoskopowy nadzór dwunastnicy należy rozpocząć u chorych w wieku 25–30 lat. Gruczolaki dwunastnicy zazwyczaj mają formę niewielkich polipów (średnica 1–10 mm), zlokalizowanych głównie w okolicy okołobrodawkowej. Przemianie gruczolakowatej może ulec również brodawka Vatera, dlatego w nadzorze endoskopowym pacjentów z FAP – poza rutynową gastroskopią – zaleca się okresowe wykonywanie endoskopii aparatem z boczną optyką (duodenoskopem) w celu jej dokładnej oceny.

Nasilenie polipowatości dwunastnicy, a zarazem dalszy nadzór, ustala się na podstawie klasyfikacji Spigelmana. Skala obejmuje 5 stopni nasilenia choroby (od 0 do IV). Punkty przyznawane są odpowiednio na podstawie: liczby gruczolaków, ich rozmiaru, utkania histopatologicznego oraz stopnia dysplazji (patrz tabela 1 i 2). Stopień 0 i I (1–4 punktów) wskazuje na łagodną postać polipowatości dwunastnicy; tak zakwalifikowani chorzy podlegają jedynie dalszemu nadzorowi endoskopowemu, bez konieczności usuwania zmian. Stopień III i IV (>6 punktów) określa zaawansowaną postać polipowatości. U tak ocenionych chorych poza ścisłym nadzorem endoskopowym zazwyczaj zaleca się leczenie endoskopowe lub chirurgiczne. Metody endoskopowe obejmują resekcję gruczolaków na drodze mukozektomii czy niszczenie zmian na drodze ablacji sondą argonową. Kandydatami do leczenia chirurgicznego są pacjenci według klasyfikacji Spigelmana w stopniu IV, u których ryzyko rozwoju raka dwunastnicy wynosi 36% w ciągu 10 lat choroby. Zalecane leczenie operacyjne uwzględnia duodenektomię z zaoszczędzeniem trzustki bądź pankreatoduodenektomię sposobem Whipple’a w przypadku potwierdzonego raka dwunastnicy lub zajęcia brodawki Vatera.

W przedstawionym przypadku stwierdzono dwa gruczolaki dwunastnicy (1 punkt); rozmiar jednego z nich przekracza 10 mm (3 punkty); oba gruczolaki mają utkanie cewkowe (1 punkt); w przypadku większego gruczolaka stwierdzono dysplazję dużego stopnia (3 punkty). U chorego występuje więc zaawansowana polipowatość dwunastnicy w stopniu III według Spigelmana (1+3+1+3= 8 punktów). Podjęto decyzję o usunięciu obu gruczolaków na drodze endoskopowej mukozektomii. Kolejne badanie wyznaczono za 6 miesięcy.