Co to jest choroba Riedla i jakie są jej przyczyny?
Choroba Riedla (inaczej wole Riedla, zapalenie gruczołu tarczowego Riedla) to rzadka, przewlekła choroba zapalna tarczycy charakteryzująca się masywnym zwłóknieniem tego narządu. Zwłóknienie niszczy prawidłową tkankę tarczycową, może się również rozszerzać na inne struktury w obrębie szyi otaczające tarczycę, co odróżnia chorobę Riedla od innych postaci zapaleń, w tym włóknienia w przebiegu choroby Hashimoto.
Objawy choroby zależą od rozległości procesu włóknienia i zwykle związane są z uciskiem. Niedoczynność tarczycy występuje tylko u około 30% chorych na chorobę Riedla. Przyczyna choroby Riedla nie jest znana. Podejrzewa się, że może ona mieć podłoże autoimmunologiczne, stanowić tarczycowo-szyjną manifestację ogólnoustrojowej choroby zwłóknieniowej, wariant choroby Hashimoto, pierwotne zapalenie tarczycy lub zejściowe stadium podostrego zapalenia tarczycy.
Jak często występuje choroba Riedla?
Choroba Riedla występuje z częstością około 1:100 000 osób, częściej u kobiet.
Jak się objawia choroba Riedla?
Choroba Riedla objawia się jako niebolesny, twardy, spoisty guz w obrębie szyi (wole), powodujący dolegliwości uciskowe, takie jak zaburzenia oddychania, duszność, dysfagia (zaburzenia przełykania), sztywność szyi, uczucie ucisku, kaszel, chrypka, krztuszenie się.
Objawy te spowodowane są uciskiem lub zwłóknieniem m.in. przełyku, dróg oddechowych, nerwu krtaniowego wstecznego i mięśni. Rzadziej dochodzi do zwłóknienia przytarczyc i związanych z tym objawów ich niedoczynności. Około 1/3 pacjentów z chorobą Riedla cierpi na dolegliwości związane z procesem włóknienia w innych narządach, m.in. zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersia, płuc, gruczołów łzowych, oczodołu, ślinianek, stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
W około 30% przypadków choroby Riedla dochodzi do rozwoju niedoczynności tarczycy wskutek zajęcia znacznej części tego narządu. Objawy niedoczynności tarczycy to: przewlekłe uczucie zimna, łatwa męczliwość, senność, przyrost masy ciała, częste zaparcia, bradykardia (wolna akcja serca), osłabiona zdolność koncentracji, obniżony nastrój, depresja, sucha skóra, łamliwe włosy, zaburzenia miesiączkowania.
Ze względu na swoją twardość, wole Riedla określane jest czasem jako „drewniane” lub „kamienne”.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Riedla?
W przypadku wystąpienia objawów uciskowych w obrębie szyi, pojawienia się twardego, spoistego guza w tej okolicy lub cech sugerujących niedoczynność tarczycy, należy zgłosić się do lekarza POZ. Najczęściej po wykonaniu wstępnych badań pacjenta kieruje się do endokrynologa.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby Riedla?
Lekarz rozpoczyna diagnostykę od zebrania wywiadu, w tym dotyczącego chorób tarczycy i innych chorób autoimmunologicznych występujących rodzinnie oraz zbadania pacjenta. W następnej kolejności wykonuje się badania laboratoryjne: morfologia krwi, hormony tarczycy, TSH, przeciwciała anty-TPO i anty-TG. Badania kliniczne wykazują w blisko 95% przypadków choroby zwiększone stężenie przeciwciał klasy IgG4. W rozpoznaniu wola Riedla wykonuje się badania obrazowe: USG tarczycy, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, aby stwierdzić rozległość zmian w tarczycy i ich obecność w innych narządach. Wykonuje się też badania izotopowe, które wykazują brak wychwytu znacznika w obrębie zajętej tkanki. Na pewne rozpoznanie choroby pozwala otwarta biopsja chirurgiczna tarczycy.
Jakie są metody leczenia choroby Riedla?
Leczeniem z wyboru choroby Riedla jest terapia glikokortykosteroidami (prednizon, prednizolon). Mają one działanie przeciwzapalne, zmniejszają rozmiar wola, umożliwiając złagodzenie objawów uciskowych. Alternatywna terapia lekowa obejmuje stosowanie tamoksyfenu lub mykofenolanu mofetylu. W przypadku objawów niedoczynności tarczycy konieczna jest substytucja hormonalna tyroksyną.
Leczenie chirurgiczne stosuje się w celu zmniejszenia ucisku. Wykonywane jest wycięcie cieśni tarczycy. Bardziej radykalne zabiegi wycięcia tarczycy są niewskazane ze względu na duże ryzyko powikłań z powodu zwłóknienia okolicznych tkanek tworzących wspólną masę w obrębie szyi.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Riedla?
Całkowite wyleczenie choroby Riedla nie jest możliwe. Celem terapii jest zminimalizowanie dolegliwości uciskowych przez zmniejszenie rozmiarów wola oraz normalizacja stężeń hormonów tarczycy.
