2 września 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
medycyna praktyczna dla pacjentów

Niedoczynność kory nadnerczy

dr n. med. Urszula Ambroziak, dr hab. n. med. Tomasz Bednarczuk, prof. WUM
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Niedoczynność kory nadnerczy
Ryc. Wikimedia Commons

Co to jest niedoczynność kory nadnerczy i jakie są jej przyczyny?

Nadnercza to narządy produkujące hormony (tzw. gruczoły wydzielania wewnętrznego), zlokalizowane obustronnie, powyżej nerek (zob. ryc. 1.), zbudowane z położonej zewnętrznie kory i wewnętrznego rdzenia. Do hormonów produkowanych przez korę nadnerczy należą:

  • kortyzol (glikokortykosteroid) – główny hormon produkowany przez korę nadnerczy, niezbędny do życia; do jego najważniejszych funkcji należą:
    • udział w odpowiedzi na stres psychiczny i fizyczny (np. zakażenie lub uraz),
    • kontrola ciśnienia tętniczego,
    • udział w regulacji stężenia glukozy we krwi oraz w regulacji ilości i rozmieszczenia tkanki tłuszczowej,
  • aldosteron – mineralokortykosteroid odpowiedzialny za:
    • kontrolę ciśnienia tętniczego,
    • regulację stężeń sodu i potasu we krwi,
  • dehydroepiandrosteron (DHEA) – główny androgen (męski hormon płciowy) produkowany przez korę nadnerczy; jego dokładna rola nie została w pełni poznana, odgrywa m.in. rolę w rozwoju owłosienia pachowego i łonowego u dzieci w okresie pokwitania (dojrzewania), u dorosłych może mieć związek z „uczuciem dobrostanu” (np. z działaniem poprawiającym nastrój).


Ryc. 1. Położenie nadnerczy

Czynność kory nadnerczy (a zwłaszcza wydzielanie kortyzolu) podlega kontroli przysadki, gruczołu położonego w środkowym dole czaszkowym. Oznacza to, że uwalniany przez przysadkę hormon adrenokortykotropowy (ACTH) pobudza produkcję i wydzielanie kortyzolu przez nadnercza.

Niedoczynność kory nadnerczy to zespół objawów wynikających z niedoboru hormonów produkowanych przez korę nadnerczy, głównie kortyzolu.

Przyczyną niedoczynności kory nadnerczy może być albo uszkodzenie nadnerczy (w tym przypadku mówimy o pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, czyli chorobie Addisona), albo uszkodzenie/nieprawidłowa funkcja przysadki (wtórna niedoczynność kory nadnerczy, więcej szczegółów: Niedoczynność przysadki).

Główną przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy w krajach rozwiniętych, w tym w Polsce, jest przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy, powoli i bezboleśnie niszczące narząd. Do rzadszych, ale ciągle stwierdzanych, przyczyn pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy należy gruźlica (czytaj: Gruźlica).

Najczęstszą przyczyną wtórnej niedoczynności kory nadnerczy jest długotrwałe (trwające miesiące) leczenie glikokortykosteroidami w dużych dawkach (np. z powodu chorób reumatycznych), a w dalszej kolejności guzy i urazy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

Jak często występuje niedoczynność kory nadnerczy?

Niedoczynność kory nadnerczy występuje rzadko, u około 5 osób na 10 000. U około 60% z nich stwierdza się wtórną niedoczynność kory nadnerczy.

Jakie są objawy?

Główne objawy wskazujące na niedoczynność kory nadnerczy to:

  • osłabienie, uczucie zmęczenia,
  • utrata apetytu, zmniejszenie masy ciała,
  • chęć spożywania słonych pokarmów,
  • bóle brzucha, nudności, wymioty,
  • niskie ciśnienie tętnicze oraz hipotonia ortostatyczna (spadek ciśnienia tętniczego i możliwe zasłabnięcia przy szybkim wstawaniu z pozycji leżącej),
  • zmniejszone stężenie glukozy we krwi (hipoglikemia),
  • zmniejszone stężenie sodu i/lub zwiększone stężenie potasu we krwi (charakterystyczne dla choroby Addisona),
  • ściemnienie skóry (charakterystyczne dla choroby Addisona) lub blada skóra (charakterystyczne dla wtórnej niedoczynności kory nadnerczy).

Zakres objawów może być różny u poszczególnych chorych i zależy od przyczyny niedoczynności kory nadnerczy (w postaci wtórnej objawy są zwykle mniej nasilone), tempa, w jakim dochodzi do niedoboru hormonów, oraz stopnia tego niedoboru. W ciężkich przypadkach rozwija się przełom nadnerczowy. Jest to stan zagrożenia życia; jeżeli chory z przełomem nadnerczowym nie otrzyma szybko odpowiedniego leczenia (hydrokortyzonu), może dojść do zgonu. Objawami rozwiniętego przełomu są: bardzo niskie ciśnienie tętnicze, zaburzenia świadomości aż do pełnej utraty przytomności i gorączka. Objawy poprzedzające rozwój przełomu to: znaczne osłabienie i bóle mięśniowe, bóle brzucha, nudności oraz wymioty.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów?

W przypadku podejrzenia niedoczynności kory nadnerczy konieczna jest pilna diagnostyka endokrynologiczna. W razie wystąpienia objawów wskazujących na przełom nadnerczowy konieczne jest skierowanie pacjenta w trybie pilnym do szpitala.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?

Po zbadaniu chorego lekarz zaleca odpowiednie badania biochemiczne (hormonalne), które potwierdzą rozpoznanie. Do podstawowych badań hormonalnych zalicza się oznaczenie stężenia kortyzolu i ewentualnie ACTH we krwi rano. Godzina, o której została pobrana krew, jest bardzo ważna, gdyż u osób zdrowych stężenia kortyzolu zmieniają się w ciągu dnia – największe są rano, a najmniejsze późnym wieczorem i w nocy. Pierwotną niedoczynność kory nadnerczy rozpoznaje się, jeżeli jeśli obniżonemu zmniejszonemu stężeniu kortyzolu towarzyszy podwyższone zwiększone stężenie ACTH. Wtórną niedoczynność kory nadnerczy rozpoznaje się, jeżeli obniżonemu zmniejszonemu stężeniu kortyzolu towarzyszy prawidłowe lub obniżone stężenie ACTH.

W niektórych przypadkach diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy jest trudna i wymaga przeprowadzenia odpowiednich testów stymulujących. W przypadku wtórnej niedoczynności kory nadnerczy konieczne są badania innych hormonów przysadki (szczegóły: Niedoczynność przysadki). Po rozpoznaniu niedoczynności kory nadnerczy lekarz będzie się starał ustalić jej przyczynę. W większości przypadków istnieją wskazania do wykonania badań obrazujących przysadkę i podwzgórze (badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny przysadki) lub nadnercza (np. USG albo tomografia komputerowa nadnerczy), w zależności od ustalonego rozpoznania.

Jakie są sposoby leczenia?

Podstawowym sposobem leczenia chorych z niedoczynnością kory nadnerczy jest leczenie substytucyjne – wyrównujące istniejące niedobory hormonalne.

  • W pierwotnej niedoczynności stosuje się zawsze glikokortykosteroidy, w zdecydowanej większości przypadków mineralokortykosteroidy, i niekiedy również androgeny.
  • We wtórnej niedoczynności kory nadnerczy zawsze stosuje się glikokortykosteroidy, a niekiedy również androgeny.

Glikokortykosteroidy

Najczęściej stosuje się hydrokortyzon, który odpowiada naturalnemu kortyzolowi. W wybranych przypadkach lekarz może zastosować inny glikokortykosteroid, np. prednizon lub prednizolon. Hydrokortyzon należy przyjmować codziennie, najczęściej 2–3 razy dziennie; ostatnią dawkę przyjmuje się około godziny 18:00 (nie powinno się przyjmować leku późnym wieczorem). Każdorazowo lekarz indywidualnie ustala dawkę początkową leku, uwzględniając wiele aspektów, m. in. przyczynę niedoczynności kory nadnerczy, współistniejące choroby, i charakter pracy. Początkowo konieczne mogą być częstsze kontrolne wizyty lekarskie (co 2–4 tyg.).

Na podstawie objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych (m. inin. oznaczenia stężenie stężenia glukozy, sodu i potasu) lekarz modyfikuje dawkę leku.

Należy pamiętać, że:

  • nie wolno bez zgody lekarza, samowolnie przestać przyjmować hydrokortyzonu,
  • w sytuacjach stresowych (np. grypa i inne infekcje, urazy, usunięcie zęba) należy przyjąć dodatkowe tabletki hydrokortyzonu (1–3 tabletki w ciągu dnia); w przypadku nudności, wymiotów, zasłabnięcia, biegunki, poważniejszych urazów i zakażeń należy się niezwłocznie zgłosić się do szpitala; jeżeli w sytuacjach stresowych nie zwiększy się dawki lub nie zostanie podany hydrokortyzon dożylnie albo domięśniowo, może się rozwinąć przełom nadnerczowy.

Mineralokortykosteroidy

U większości chorych z chorobą Addisona podaje się syntetyczny mineralokortykosteroid – fludrokortyzon, w pojedynczej dawce, codziennie lub co drugi dzień. Lekarz modyfikuje dawkę fludrokortyzonu na podstawie objawów klinicznych (wysokość ciśnienia tętniczego, hipotonia ortostatyczna, obrzęki) oraz badań laboratoryjnych (m.in. oznaczeń stężenia sodu i potasu we krwi).

Androgeny

U niektórych chorych lekarz może zastosować leczenie substytucyjne DHEA, które nie jest bezwzględnie konieczne. Takie leczenie zaleca się zwłaszcza młodym kobietom, u których mimo optymalnego wyrównania gliko- i mineralokorykosteroidami występuje osłabienie, apatia, pogorszenie nastroju i osłabiony popęd płciowy. Preparaty DHEA podaje się w jednej porannej dawce, monitorując stężenie hormonu we krwi.

Chorym z niedoczynnością przysadki zaleca się noszenie przy sobie informacji (np. karty informacyjnej leczenia szpitalnego albo bransolety) o rozpoznaniu niedoczynności kory nadnerczy oraz rodzaju i dawce przyjmowanych leków.

Niekiedy, np. w przypadku rozpoznania gruźlicy czy guzów przysadki, możliwe jest leczenie przyczyny niedoczynności kory nadnerczy, poza leczeniem uzupełniającym niedobór hormonów.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

W przypadku wtórnej niedoczynności kory nadnerczy po przewlekłej terapii glikokortykosteroidami przyjmowanymi z powodu innych chorób po miesiącach od odstawienia dużych dawek glikokortykosteroidów funkcja układu przysadka–nadnercza może wrócić do normy. W części przypadków po leczeniu przyczynowym obserwuje się ustąpienie objawów niedoczynności kory nadnerczy (np. po leczeniu operacyjnym niektórych chorych z niedoczynnością przysadki wywołaną uciskiem przez guza przysadki). Niestety w większości przypadków całkowite wyleczenie nie jest możliwe i konieczne jest terapia substytucyjna do końca życia. Odpowiednie wyrównanie niedoborów hormonalnych warunkuje dobry stan zdrowia tych chorych oraz dobre rokowanie.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

U pacjentów przewlekle leczonych substytucyjnie konieczna jest okresowa kontrola specjalistyczna przez całe życie. Częstość wizyt i kontrolnych badań obrazowych oraz częstość i liczba wykonywanych oznaczeń hormonalnych są ustalane indywidualnie w przypadku każdego chorego. U chorych, u których rozpoznano autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy, konieczna może być obserwacja w kierunku innych chorób autoimmunologicznych (np. choroby Hashimoto, cukrzycy typu 1).

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

W większości przypadków nie jesteśmy w stanie uniknąć chorób, które prowadzą do pierwotnej lub wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Niektóre działania mogą jednak zmniejszyć ryzyko zachorowania:

  • doskonalenie technik operacji neurochirurgicznych oraz metod radioterapii może zmniejszyć ryzyko jatrogennego uszkodzenia przysadki,
  • unikanie palenia papierosów może zmniejszyć ryzyko wystąpienia chorób nowotworowych dających przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego, w tym do przysadki i nadnerczy,
  • szczepienia profilaktyczne (np. przeciwgruźlicze) oraz wczesne rozpoznawanie i skuteczne leczenie gruźlicy może uchronić przed uszkodzeniem nadnerczy i wystąpieniem groźnych powikłań zapalnych ze strony ośrodkowego układu nerwowego przebiegających z niedoczynnością przysadki.

Najpopularniejsze tematy

  • Choroba Hashimoto
    Jak się objawia choroba Hashimoto? Jak się objawia choroba? Jakie są sposoby leczenia?
  • Zakażenie układu moczowego
    Przyczyną zakażenia układu moczowego jest najczęściej (prawie w 90% przypadków) bakteria Escherichia coli (E. coli), nazywana potocznie pałeczką kałową.
  • Endometrioza
    Endometrioza jest chorobą narządów płciowych kobiety charakteryzującą się obecnością komórek błony śluzowej trzonu macicy (endometrium) poza jamą macicy (komórki ektopowe). Jest jedną z częstszych przyczyn hospitalizacji na oddziałach ginekologicznych i drugą, po mięśniakach przyczyną histerektomii.
  • Ostry ból oka
    Co robić w razie wystąpienia objawu? Jakie są sposoby leczenia? Co zrobić, gdy bólowi towarzyszy zaczerwienienie?
  • Szczepienie przeciwko pneumokokom
    Schemat szczepienia dzieci szczepionką skoniugowaną przeciwko pneumokokom w zależności od wieku dziecka, w którym rozpoczyna się szczepienie.