Data utworzenia: 23.06.2006
Ostatnia modyfikacja: 25.09.2009

Źródło: Zimmermann-Górska I.: Inne choroby układu ruchu. W: Szczeklik A., red.: Choroby wewnętrzne. T. II. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2006: 1779-1780

Rumień guzowaty

ETIOLOGIA I PATOGENEZA

Przyczyna występowania rumienia guzowatego nie jest znana. Uważa się, że w jego powstawaniu odgrywają rolę kompleksy immunologiczne, które są odpowiedzialne za reakcję zapalną.

Czynniki, które mogą brać udział w etiologii rumienia guzowatego:

1) zakażenia

a) paciorkowce

b) prątki gruźlicy

c) Yersinia

d) Salmonella

e) trąd

f) wirusy - CMV, HBV, HCV, EBV, HIV

2) leki

a) antybiotyki - szczególnie penicylina

b) sulfonamidy

3) choroby

a) sarkoidoza (jedna z najczęstszych przyczyn)

b) przewlekłe zapalenie jelit

c) choroby układowe tkanki łącznej - toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie wielomięśniowe i skórnomięśniowe, twardzina układowa, zapalenia naczyń

d) zespół Sweeta

4) ciąża

5) doustne środki antykoncepcyjne.

Źródło: Grzelewska-Rzymowska I.: Gruźlica i inne mykobakteriozy. W: Szczeklik A., red.: Choroby wewnętrzne. T. I. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2005: 591-594

Gruźlica

OBRAZ KLINICZNY

Objawy ogólnoustrojowe

Objawy ogólnoustrojowe występują niezależnie od umiejscowienia zmian. Należą do nich:

1) podwyższona temperatura ciała

2) utrata apetytu i masy ciała

3) nocne poty

4) złe samopoczucie.

W badaniach pomocniczych można stwierdzić: leukocytozę, niedokrwistość, wzrost OB, hiponatremię, niekiedy też hiperglikemię i hiperkalcemię.

Ponieważ gruźlica często współistnieje z innymi ciężkimi chorobami, obraz kliniczny bywa bardzo zróżnicowany.

W przebiegu gruźlicy może pojawić się rumień guzowaty i pryszczykowate zapalenie spojówek. Niekiedy występują zespoły objawów naśladujące inne choroby, nazywane "maskami Sokołowskiego" (od nazwiska polskiego ftyzjatry, które je opisał) - rzekomobłonicza, rzekomosercowa, rzekomożołądkowa, rzekomogrypowa.

Gruźlica płuc

1. Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Najczęstszym objawem jest trwający >3 tygodnie kaszel, początkowo suchy, a potem wilgotny z wykrztuszaniem śluzowej lub ropnej wydzieliny. Niekiedy występuje krwioplucie. Duszność pojawia się w zaawansowanych postaciach gruźlicy (m.in. w serowatym zapaleniu płuc, prosówce gruźliczej), w których może dojść do niewydolności oddechowej.

W badaniu przedmiotowym nie ma cech charakterystycznych dla gruźlicy. Stwierdza się przede wszystkim objawy typowe dla nacieku w płucach lub niedodmy.

2. Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych

1) RTG klatki piersiowej

W gruźlicy pierwotnej występują zmiany o charakterze zagęszczeń w środkowych i dolnych polach płucnych, z powiększeniem węzłów chłonnych wnęk i przytchawiczych.

W gruźlicy popierwotnej zagęszczenia (o różnym wysyceniu) pojawiają się głównie w segmentach szczytowych i tylnych górnych płatów płuc oraz w segmentach górnych płatów dolnych. Najczęstszą postacią gruźlicy popierwotnej jest gruźlica naciekowa. W formach zaawansowanych często tworzą się jamy, widoczne jako przejaśnienia w otoczkach cieniowych. Wyróżnia się jamy anatomiczne, charakterystyczne dla gruźlicy włóknisto-jamistej, i jamy mechaniczne, wynikające z mechanizmu wentylowego. Niekiedy zmiany naciekowe mogą przybierać postać cieni okrągłych, co wynika z otorbienia mas serowatych (tzw. gruźliczak [tuberculoma]).

2) badania bakteriologiczne (...)

Źródło: Rowińska-Zakrzewska E., Bestry I.: Choroby śródmiąższowe płuc. W: Szczeklik A., red.: Choroby wewnętrzne. T. I. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2005: 576-578

Sarkoidoza

DEFINICJA

Sarkoidoza jest uogólnioną chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii, występującą przeważnie u młodych osób dorosłych, która objawia się najczęściej w postaci powiększenia węzłów chłonnych wnęk i zmian miąższowych w płucach, ale może też zajmować wiele innych narządów.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny zależy od zajętych narządów.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo. U ~1/3 chorych występują objawy ogólnoustrojowe: zmęczenie, osłabienie, utrata apetytu, chudnięcie i podwyższona temperatura ciała (zwykle niewielki wzrost, ale może sięgać 40°C).

1) Duszność, kaszel i ból w klatce piersiowej (zwykle ucisk zamostkowy, sporadycznie przypominający ból wieńcowy) - występują tylko u 30% chorych z zajęciem płuc. U <20% chorych stwierdza się trzeszczenia nad polami płucnymi.

2) Ból stawów u <40% chorych. Najczęściej zajęte są stawy kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe oraz małe stawy rąk i stóp. Często także ból mięśni.

3) Wyczuwalne palpacyjnie powiększone (ruchome i niebolesne) obwodowe węzły chłonne, najczęściej szyjne, pachowe i pachwinowe - u ~30% chorych.

4) Powiększenie wątroby u <20% chorych, niekiedy też śledziony.

5) Zmiany skórne u ~20% chorych - najbardziej charakterystyczne to:

a) rumień guzowaty (erythema nodosum) - duże, bolesne, zaczerwienione nacieki w tkance podskórnej, umiejscowione przeważnie na przedniej stronie podudzi; charakterystyczny dla ostrej postaci sarkoidozy

b) toczeń odmrozinowy (lupus pernio) - stwardniałe, zniekształcające nacieki, którym towarzyszą przebarwienia nosa, policzków, warg i uszu; występuje w sarkoidozie przewlekłej.

6) W przypadku zajęcia serca - objawy zaburzeń rytmu lub przewodzenia, objawy niewydolności serca.

7) Objawy zajęcia narządu wzroku - najczęściej zapalenia błony naczyniowej, spojówki i gruczołów łzowych.

8) Zmiany w układzie nerwowym - często zajęcie nerwów czaszkowych, zwłaszcza porażenie nerwu twarzowego, rzadziej nerwu wzrokowego i okoruchowego, czasami objawy guza śródczaszkowego; sporadycznie depresja, zaburzenia pamięci.

9) Jedno- lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej, z bolesnością i obrzękiem gruczołu, występuje u <6% chorych. Współistnienie powiększenia ślinianek przyusznych, gorączki, porażenia nerwu twarzowego i zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej określa się jako zespół Heerfordta.

U części chorych sarkoidoza rozpoczyna się w sposób ostry gorączką, bólem stawów, rumieniem guzowatym i obustronnym powiększeniem węzłów chłonnych wnęk. Ten zespół objawów, zwany zespołem Löfgrena, występuje u 20-30% chorych rasy białej.

Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych

1. Badania laboratoryjne

1) niedokrwistość u <20% chorych, limfopenia u blisko 40% (wskutek zajęcia szpiku kostnego i hipersplenizmu)

2) hiperkalcemia u <10% chorych, hiperkalciuria u blisko 30% (wskutek wytwarzania 1,25 [OH]2D3 przez pobudzone makrofagi)

3) u większości chorych zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny w surowicy (enzym wytwarzany przez makrofagi, stanowi wskaźnik masy ziarniniaków i cechuje go mała swoistość - może występować w innych chorobach z obecnością ziarniniaków, np. w gruźlicy)

4) u części chorych hipergammaglobulinemia.

2. EKG

U chorych z zajęciem serca można stwierdzić zaburzenia rytmu (mogą być nieobecne w EKG spoczynkowym i wykryte badaniem holterowskim; częściej komorowe niż nadkomorowe) lub zaburzenia przewodzenia. Zdarza się nagła śmierć sercowa.

3. Badania obrazowe

Wykonuje się przede wszystkim badania obrazowe płuc, ale także innych narządów, zwłaszcza ośrodkowego układu nerwowego (TK lub MR), jeśli się podejrzewa ich zajęcie.

1) Na podstawie RTG klatki piersiowej (w projekcji PA) wyróżnia się 5 stadiów sarkoidozy:

0 - obraz prawidłowy

I - wyłącznie powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia

II - powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia oraz zmiany w miąższu płuc

III - zmiany w miąższu płuc, bez powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia

IV - włóknienie płuc.

Najczęściej (>85% przypadków) stwierdza się obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk i przytchawiczych, zwłaszcza po prawej stronie, niekiedy też innych grup - w śródpiersiu środkowym, przednim (<10% chorych) lub tylnym (najrzadziej). Z upływem czasu w węzłach chłonnych mogą pojawić się zwapnienia (po 10 latach w 20% przypadków). Zmiany miąższowe mogą mieć postać drobnych lub większych guzków, zmian siateczkowo-guzkowych, a w stadium włóknienia płuc - obraz plastra miodu. W przypadku zajęcia opłucnej może się pojawić zgrubienie opłucnej oraz niewielka lub umiarkowana ilość płynu wysiękowego w jamach opłucnej. Zdarzają się też zmiany nietypowe: lite zmiany guzowate, nacieki i jamy.

2) TKWR klatki piersiowej cechuje się większą czułością w wykrywaniu powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia i zmian miąższowych niż RTG klatki piersiowej. Typowe zmiany: rozsiane zmiany drobnoguzkowe położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, wzdłuż szczelin międzypłatowych, zgrubienie przegród międzyzrazikowych, zaburzenia architektury miąższu płucnego w stadium włóknienia, rzadziej objaw plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania oraz zagęszczenia pęcherzykowe.

3) Scyntygrafia całego ciała z użyciem 67Ga (rzadko wykonywana) ujawnia lokalizację ziarniniaków, zwłaszcza pozapłucnych. Wychwyt 67Ga jest czułym, ale nieswoistym wskaźnikiem aktywności procesu zapalnego, dlatego badanie może być przydatne do wykrywania aktywnego zapalenia pęcherzyków płucnych.

4. Badania czynnościowe

Zaburzenia czynności płuc wykrywa się u 20% chorych w I stadium sarkoidozy i u 40-70% chorych w stadium II, III lub IV. Przeważają zaburzenia typu restrykcji, ale zdarza się też obturacja (wskutek obecności ziarniniaków sarkoidalnych w błonie śluzowej oskrzeli). Najczęściej stwierdza się zmniejszenie DLCO i podatności płuc.

5. Bronchoskopia

Wykonuje się (zwłaszcza w połączeniu z ultrasonografią wewnątrzoskrzelową lub przezprzełykową) głównie w celu wykonania biopsji węzłów chłonnych, biopsji błony śluzowej oskrzela, biopsji przezoskrzelowej płuca bądź BAL.

6. BAL

Zwiększony odsetek limfocytów (do 40%) i stosunek liczby limfocytów CD4+ do CD8+ (>3,5 - duża swoistość dla sarkoidozy).

7. Badania morfologiczne

W wycinkach błony śluzowej oskrzela, płuca, węzła chłonnego lub skóry stwierdza się obraz ziarniniaka sarkoidalnego

(...).

Źródło: Warzocha K.: Zespoły limfoproliferacyjne. W: Szczeklik A., red.: Choroby wewnętrzne. T. II. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2006: 1519-1522

Chłoniaki nieziarnicze

OBRAZ KLINICZNY

Najczęstsze przyczyny zgłaszania się chorych do lekarza:

1) powiększenie węzłów chłonnych - przebiega zazwyczaj powoli (z wyjątkiem BL i DLBCL). Węzły są zwykle niebolesne, skóra nad nimi nie jest zmieniona, mają średnicę >2 cm, z tendencją do zrastania się w pakiety.

Okresowe zmniejszanie się rozmiarów powiększonych węzłów chłonnych nie ułatwia różnicowania między chłoniakiem a powiększeniem reaktywnym, gdyż samoistne, częściowe lub całkowite cofnięcie się powiększenia węzłów chłonnych może się zdarzyć w przebiegu NHL, zwłaszcza w chłoniaku grudkowym.

a) zespół żyły głównej górnej i płyn w jamie opłucnej - związane z dużą masą powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia, zwłaszcza w przebiegu T-ALL/LBL i MLBCL

b) wodobrzusze i obrzęk kończyn dolnych - związane z uciskiem na żyłę główną dolną przez znacznie powiększone węzły chłonne jamy brzusznej

2) objawy obecności guza w obszarze pozawęzłowym

a) ból brzucha - wskutek znacznego, zwłaszcza szybkiego powiększania się śledziony lub wątroby

b) niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia - wskutek znacznego powiększenia śledziony, np. w przebiegu SMZL

c) żółtaczka - wskutek nacieczenia wątroby

d) wysięk w jamie opłucnej oraz zajęcie płuc - następstwo nacieku chłoniakowego, zwłaszcza BALT. Obecność wysięku chłoniakowego w jamach ciała bez zmian węzłowych i nacieków narządowych może wskazywać na pierwotnego chłoniaka wysiękowego.

e) zespół objawów: ból brzucha, krwawienia, objawy niedrożności przewodu pokarmowego, zespoły złego wchłaniania - w przebiegu chłoniaków rozwijających się w przewodzie pokarmowym, zazwyczaj w pierścieniu gardłowym Waldeyera (MCL), w żołądku (MALT), rzadziej w jelicie cienkim i grubym (MCL, DLBCL)

f) objawy związane z naciekami chłoniakowymi w skórze (zwłaszcza w przebiegu chłoniaków T-komórkowych), tarczycy, śliniance - w przebiegu MZL oraz rzadziej w sercu i osierdziu, nerkach i nadnerczach, narządach rozrodczych, oczach i okolicy oczodołowej, gruczołach piersiowych

g) objawy neurologiczne pochodzenia ośrodkowego (...)

h) objawy neurologiczne pochodzenia obwodowego (...)

3) objawy nacieczenia szpiku: leukocytoza, rzadziej leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość. (...)

4) objawy ogólne (gorączka, poty nocne, utrata masy ciała) - najczęściej występują u chorych z DLBCL i chłoniakami T-komórkowymi, rzadziej w innych NHL. Obecność tych objawów świadczy o znacznej aktywności procesu nowotworowego, dlatego występują one zwykle przed rozpoczęciem leczenia, w okresie progresji lub znacznego zaawansowania choroby, a także w przebiegu transformacji histopatologicznej chłoniaka, np. FL lub CLL/SLL w DLBCL.