Jak należy postępować w przypadku objawu Raynauda u 14-letniej dziewczyny?

01-03-2014
prof. dr hab. n. med. Ewa Tuszkiewicz-Misztal
emer. prof. Kliniki Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Objaw Raynauda u dzieci, podobnie jak u dorosłych, wywołany jest napadowym skurczem naczyń tętniczych. Klinicznie charakteryzuje się trójfazową zmianą zabarwienia skóry jednego lub kilku palców, najczęściej rąk. Początkowo stwierdza się białawe (blade) zabarwienie skóry z dolegliwościami bólowymi, następnie miejscową sinicę z następowym rumieniem związanym z rewaskularyzacją.

Objaw Raynauda określany jest jako pierwotny (choroba Raynauda), jeżeli jego przyczyna jest nieznana. Częściej występuje u młodych ludzi (do 20. rż.). Należy pamiętać, że może być pierwszym objawem układowych zapalnych chorób tkanki łącznej i na wiele lat (u dzieci śr. 2–6 lat) wyprzedzać inne objawy choroby. Wskazane jest wykonanie kapilaroskopii.

Wtórny objaw Raynauda występuje w przebiegu różnych chorób, w tym układowych zapalnych chorób tkanki łącznej (u dzieci najczęściej: tocznia rumieniowatego układowego, twardziny, zapalenia skórno-mięśniowego oraz zespołu nakładania). Obecność objawu Raynauda oraz ANA i nieprawidłowości naczyń włosowatych w badaniu kapilaroskopowym pozwalają z dużym prawdopodobieństwem przewidzieć rozwój choroby układowej tkanki łącznej. Wśród innych przyczyn wtórnego objawu Raynauda wymienia się leki (np. β-blokery, pochodne ergotaminy, cyklosporyna), choroby gruczołów wydzielania wewnętrznego (np. niedoczynność tarczycy, guz chromochłonny [pheochromocytoma]), choroby naczyń oraz choroby hematologiczne (np. krioglobulinemia, choroba zimnych aglutynin, choroby rozrostowe, policytemia).

Objaw Raynauda należy różnicować z akrocyjanozą i odmrożeniami. Akrocyjanoza jest rzadką chorobą wywołaną przez skurcz naczyń, który powoduje uporczywe ochłodzenie i sinawe zabarwienie rąk (rzadziej stóp), czasem z towarzyszącym nadmiernym poceniem się i obrzękiem palców. Stan ten zaostrza niska temperatura, ale zwykle przebiega łagodnie i nie wymaga leczenia.

U opisanej 14-letniej pacjentki należy przeprowadzić diagnostykę w celu wykluczenia wtórnego objawu Raynauda. Objaw pierwotny zwykle nie wymaga leczenia farmakologicznego. W tym przypadku chorej należy zalecić, aby unikała niskich temperatur, nosiła odpowiednio dobrane do temperatury ciepłe, ale luźne ubrania (łącznie z ciepłymi rękawiczkami i skarpetami), nie zażywała leków wywołujących skurcz naczyń (w tym leków donosowych), a także unikała kofeiny i ekspozycji na dym tytoniowy. Należy podkreślić, że pacjentka wymaga wieloletniej, wnikliwej obserwacji lekarskiej w kierunku chorób układowych.

W razie dużego nasilenia dolegliwości można zastosować blokery kanału wapniowego (np. nifedypinę). U pacjentów z ciężkim przebiegiem i z niedokrwieniem palców można ewentualnie podjąć próbę leczenia pochodnymi prostacykliny i.v. (epoprostenol, iloprost przez 5 kolejnych dni). (2014

Piśmiennictwo

  1. Zulian F., Cassidy J.T.: The systemic sclerodermas and related disorders. W: Cassidy J.T., Petty R.E.: Textbook of pediatric rheumatology. Wyd. 5, Elsevier, 2005: 442–470
  2. Gayraud M.: Raynaud’s phenomenon. Joint Bone Spine, 2007; 74: e1–e8
  3. Kamińska-Wieczorek G., Brzezińska-Wcisło L.: Objaw Raynauda u pacjentek z rozpoznaną chorobą tkanki łącznej – charakterystyka kliniczna i kapilaroskopowa. Post. Derm. Alergol., 2004; 21: 84–90
  4. Woo P., Laxer R.M., Sherry D.D.: Pediatric rheumatology in clinical practice. London, Springer-Verlag, 2007: 78
  5. Duffy C.M., Laxer R.M., Lee P. i wsp.: Raynaud syndrome i childhood. J. Pediatr., 1989; 114 (1): 73–78

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.

Placówki

Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.

Doradca medyczny

Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej