Objaw Raynauda u dzieci, podobnie jak u dorosłych, wywołany jest napadowym skurczem naczyń tętniczych. Klinicznie charakteryzuje się trójfazową zmianą zabarwienia skóry jednego lub kilku palców, najczęściej rąk. Początkowo stwierdza się białawe (blade) zabarwienie skóry z dolegliwościami bólowymi, następnie miejscową sinicę z następowym rumieniem związanym z rewaskularyzacją.
Objaw Raynauda określany jest jako pierwotny (choroba Raynauda), jeżeli jego przyczyna jest nieznana. Częściej występuje u młodych ludzi (do 20. rż.). Należy pamiętać, że może być pierwszym objawem układowych zapalnych chorób tkanki łącznej i na wiele lat (u dzieci śr. 2–6 lat) wyprzedzać inne objawy choroby. Wskazane jest wykonanie kapilaroskopii.
Wtórny objaw Raynauda występuje w przebiegu różnych chorób, w tym układowych zapalnych chorób tkanki łącznej (u dzieci najczęściej: tocznia rumieniowatego układowego, twardziny, zapalenia skórno-mięśniowego oraz zespołu nakładania). Obecność objawu Raynauda oraz ANA i nieprawidłowości naczyń włosowatych w badaniu kapilaroskopowym pozwalają z dużym prawdopodobieństwem przewidzieć rozwój choroby układowej tkanki łącznej. Wśród innych przyczyn wtórnego objawu Raynauda wymienia się leki (np. β-blokery, pochodne ergotaminy, cyklosporyna), choroby gruczołów wydzielania wewnętrznego (np. niedoczynność tarczycy, guz chromochłonny [pheochromocytoma]), choroby naczyń oraz choroby hematologiczne (np. krioglobulinemia, choroba zimnych aglutynin, choroby rozrostowe, policytemia).
Objaw Raynauda należy różnicować z akrocyjanozą i odmrożeniami. Akrocyjanoza jest rzadką chorobą wywołaną przez skurcz naczyń, który powoduje uporczywe ochłodzenie i sinawe zabarwienie rąk (rzadziej stóp), czasem z towarzyszącym nadmiernym poceniem się i obrzękiem palców. Stan ten zaostrza niska temperatura, ale zwykle przebiega łagodnie i nie wymaga leczenia.
U opisanej 14-letniej pacjentki należy przeprowadzić diagnostykę w celu wykluczenia wtórnego objawu Raynauda. Objaw pierwotny zwykle nie wymaga leczenia farmakologicznego. W tym przypadku chorej należy zalecić, aby unikała niskich temperatur, nosiła odpowiednio dobrane do temperatury ciepłe, ale luźne ubrania (łącznie z ciepłymi rękawiczkami i skarpetami), nie zażywała leków wywołujących skurcz naczyń (w tym leków donosowych), a także unikała kofeiny i ekspozycji na dym tytoniowy. Należy podkreślić, że pacjentka wymaga wieloletniej, wnikliwej obserwacji lekarskiej w kierunku chorób układowych.
W razie dużego nasilenia dolegliwości można zastosować blokery kanału wapniowego (np. nifedypinę). U pacjentów z ciężkim przebiegiem i z niedokrwieniem palców można ewentualnie podjąć próbę leczenia pochodnymi prostacykliny i.v. (epoprostenol, iloprost przez 5 kolejnych dni). (2014)
Piśmiennictwo
Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek,
zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.
Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.
Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej