Etiologia i patogeneza
1. Czynnik etiologiczny: wirus różyczki; wrota zakażenia
– górne drogi oddechowe. Wirus przenika do okolicznych
węzłów chłonnych, gdzie się replikuje, powodując wiremię i mogąc zakażać większość komórek i tkanek (np. limfocyty,
monocyty, spojówki, błonę maziową, szyjkę macicy, łożysko).
2. Rezerwuar i droga przenoszenia: ludzie są
wyłącznym rezerwuarem. Zakażenie przenosi się głównie
drogą kropelkową, także przez kontakt bezpośredni z materiałem zakaźnym (głównie wydzielina górnych
dróg oddechowych, także mocz, krew, kał) i przez łożysko
(zakażenie wrodzone).
3. Okres wylęgania i zakaźności: okres wylęgania
wynosi 12–23 dni (najczęściej 16–18); duża zakaźność
podczas dłuższego lub częstego kontaktu z chorym (również w przypadkach bezobjawowych): od 7 dni przed wystąpieniem
osutki do 6 dni po jej wystąpieniu. Do zakażenia
płodu dochodzi w okresie pierwotnej wiremii u ciężarnej
– ryzyko 85–100%, gdy osutka pojawi się u ciężarnej w ciągu pierwszych 12 tyg. ciąży, 54% – od 13. do 16. tyg.,
25% – od 17. do 22. tyg. Ryzyko zakażenia płodu podczas
reinfekcji jest możliwe, ale bardzo małe. Dzieci z zespołem
różyczki wrodzonej wydalają wirusa w moczu i przez drogi
oddechowe bardzo długo, nawet >12 mies. (50% do 6 mies.,
niektóre do 2 lat).
Obraz kliniczny
Często (~50%) zakażenie przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo.
W pozostałych przypadkach objawy różyczki pojawiają
się kolejno (nie wszystkie muszą występować):
1) objawy zwiastunowe (trwają kilka dni) – gorsze
samopoczucie, ból głowy i mięśni, zapalenie gardła,
nieżyt nosa, suchy kaszel, zapalenie spojówek (bez
światłowstrętu), niewysoka gorączka, utrata łaknienia
2) powiększenie i bolesność węzłów chłonnych karkowych,
potylicznych, zausznych, szyjnych – występuje 1 dzień przed pojawieniem się osutki i może być jedynym
objawem zakażenia; może się utrzymywać kilka tygodni
3) okres osutkowy – plamista lub plamisto-grudkowa,
różowa osutka o zmiennym charakterze; początkowo
na twarzy (zwykle najpierw za uszami) i tułowiu,
po 1–2 dniach na kończynach; na twarzy przypomina
odrową (wykwity się zlewają), ale zajmuje również
skórę między fałdami policzkowymi (trójkąt Fiłatowa),
na tułowiu bardziej podobna do osutki płoniczej.
Może występować świąd. Zanika po 2–3 dniach, nie
pozostawia przebarwień, może wystąpić nieznaczne
łuszczenie się skóry.
4) inne objawy (występują rzadziej) – powiększenie śledziony,
zapalenie gardła, czerwone plamki na podniebieniu
miękkim, przemijające zapalenie wątroby.
Różyczka wrodzona – objawy zależą od tygodnia
ciąży, w którym doszło do zakażenia:
1) zakażenie w pierwszych tygodniach może prowadzić
do obumarcia płodu i poronienia
2) zakażenie w I lub II trymestrze może powodować liczne
wady wrodzone (im wcześniejsze zakażenie, tym
rozleglejsze zmiany, do śmierci płodu włącznie)
3) zakażenie po 22. tyg. ciąży nie jest niebezpieczne dla płodu.
Rozpoznanie
Badania pomocnicze
Wskazane u kobiet w ciąży i w przypadku podejrzenia
różyczki wrodzonej.
Identyfikacja czynnika etiologicznego:
1) badanie serologiczne (ELISA, test immunofluorescencji
pośredniej) – jest podstawową metodą potwierdzenia
zakażenia nabytego, ma znaczenie epidemiologiczne:
- swoiste przeciwciała przeciwko wirusowi różyczki w klasie IgM w surowicy (zdarzają się wyniki fałszywie dodatnie) – pojawiają się w 2. dobie osutki, utrzymują przez ~1 mies., pojawiają się ponownie podczas reinfekcji
- >4-krotne zwiększenie miana swoistych przeciwciał w klasie IgG w surowicy w odstępie 2–4 tyg.; stabilne stężenie IgG świadczy o przebytym zakażeniu i odporności
Kryteria rozpoznania
Rozpoznanie różyczki tylko na podstawie obrazu klinicznego jest bardzo niepewne, ale możliwe. W większości przypadków badania pomocnicze nie są potrzebne. Rozpoznanie różyczki u osoby uprzednio zaszczepionej, nawet 1 dawką szczepionki, jest mało prawdopodobne. W obecnej sytuacji epidemiologicznej w Polsce zachorowania są możliwe i prawdopodobne u młodych nigdy nieszczepionych mężczyzn.
Rozpoznanie różnicowe
Inne choroby z uogólnioną osutką:
1) zakażenia – odra, płonica, zakażenia enterowirusami,
adenowirusami, parwowirusem B19, EBV, mykoplazmą
2) choroby nieinfekcyjne – osutki polekowe, osutki alergiczne.
Leczenie
Wyłącznie objawowe:
1) zapalenie stawów – NSLPZ
2) istotna klinicznie małopłytkowość – prednizon
(1 mg/kg mc.), ew. koncentrat krwinek płytkowych
3) zapalenie mózgu
Powikłania
1) zapalenie stawów (częściej u młodzieży i dorosłych,
głównie dziewcząt i młodych kobiet; częstość 1–25%) –
występuje pod koniec okresu osutkowego do kilku tygodni
po ustąpieniu osutki, obejmuje zwłaszcza drobne
stawy dłoni i nadgarstka, rzadziej staw kolanowy i inne;
objawy utrzymują się 5–10 dni (rzadko kilka tygodni);
ustępuje samoistnie bez następstw
2) skaza krwotoczna małopłytkowa (częstość <1/3000) – utrzymuje się przez kilkanaście dni (rzadko do 6 mies.), ustępuje samoistnie
3) zapalenie mózgu (częstość 1/5000) – pojawia się w ciągu 7 dni po wystąpieniu osutki, rokowanie dobre, zwykle
ustępuje bez następstw w ciągu tygodnia, śmiertelność mała
4) inne rzadkie: zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie
nerwu wzrokowego, zespół Guillaina i Barrégo, aplazja szpiku
Rokowanie
W różyczce nabytej rokowanie jest dobre; w zdecydowanej większości przypadków po zakażeniu nabywa się odporność na całe życie. W różyczce wrodzonej rokowanie jest złe (śmiertelność >15%, opóźnienie rozwoju psychofizycznego, wady i inne trwałe następstwa).
Zapobieganie
Metody swoiste
1. Szczepienie ochronne: p. Immunoprofilaktyka chorób infekcyjnych u dorosłych; podstawowa metoda profilaktyki.
2. Immunoprofilaktyka bierna (gammaglobulina):
kontrowersyjna, stosowana tylko w wyjątkowych sytuacjach (p. Immunoprofilaktyka chorób infekcyjnych u dorosłych).
Metody nieswoiste
1. Izolacja chorych (zwłaszcza od kontaktu z kobietami w wieku prokreacyjnym): w przypadku różyczki
nabytej – do 7 dni po wystąpieniu osutki; w przypadku
różyczki wrodzonej – do ukończenia 12. mies. lub
uzyskania 2-krotnie ujemnego wyniku izolacji wirusa z nosogardła i moczu po 3. mż.; dzieci hospitalizowane z powodu zaćmy wrodzonej należy traktować jako potencjalnie
zakaźne do ukończenia 3 lat.
2. Obowiązek zgłaszania do PSSE: w każdym przypadku
podejrzenia lub rozpoznania różyczki i zespołu różyczki wrodzonej.
Badanie przesiewowe
Przesiewowe badania serologiczne wykonuje się u nieszczepionych młodych kobiet (w razie braku lekarskiej dokumentacji szczepienia). Jeśli się nie stwierdzi swoistych IgG, wskazane jest pilne szczepienie.