Gorączka, nawet wysoka gorączka nie jest czymś wyjątkowym u dzieci. Z reguły, kiedy uda się ją obniżyć, dziecko zaczyna się bawić, jest aktywne. Jednak nie w PIMS. Dzieci z PIMS są słabe cały czas, cały czas źle się czują, mają szereg dolegliwości bólowych. Bolą je mięśnie, często są to mięśnie szyi. Czasem prezentują objawy sugerujące ostrą chorobę chirurgiczną w obrębie brzucha. Ból jest taki, że dziecko nie pozwala się dotknąć – mówi dr Joanna Stryczyńska-Kazubska.
Dr Joanna Stryczyńska-Kazubska. Fot. MP
Ewa Stanek-Misiąg: Pandemia koronawirusa dotarła do Polski wiosną zeszłego roku, a o PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome – pediatryczny wieloukładowy zespół zapalny związany z zakażeniem SARS-CoV-2) usłyszeliśmy właściwie dopiero w listopadzie. Dlaczego dzieci zaczęły chorować dopiero jesienią? Ile dzieci z PIMS zdiagnozowano do tej pory?
dr Joanna Stryczyńska-Kazubska: Kiedy w ostatnich dniach 2020 roku uczestniczyłam w spotkaniu zespołu zajmującego się rejestrem pimsudzieci.pl, było w nim ponad 200 przypadków. Nie jest to bardzo duża liczba, trzeba jednak pamiętać, że mamy do czynienia z chorobą bardzo poważną, która nie występowała wcześniej. Ponadto rejestr jest dobrowolny, co oznacza, że nie każdy przypadek musi się w nim znaleźć. Najczęściej – także podczas pandemii – przyczyną gorączki u dzieci są inne infekcje, ale w obecnej sytuacji epidemiologicznej musimy być czujni.
Doniesienia o PIMS jako nasilonym zespole objawów przypominającym chorobę Kawasakiego pojawiły się w światowej literaturze w kwietniu. Uczulano na niego lekarzy w Stanach Zjednoczonych, w Wielkiej Brytanii. W Polsce wiosną mieliśmy dużo mniej zachorowań niż jesienią. Fala zachorowań zaczęła gwałtownie rosnąć pod koniec września, a że PIMS jest chorobą, która pojawia się z pewnym opóźnieniem w stosunku do zakażenia koronawirusem, to dzieci zaczęły trafiać do szpitali w listopadzie.
Nie możemy wykluczyć, że rejestr jest niepełny, że jacyś pacjenci nam umknęli. Przypominam sobie dziecko, które przyjęliśmy parę miesięcy temu. Chorowało dziwnie i ciężko. Myślę, że to mógł być PIMS. Na naszym oddziale obecnie mamy mniej dzieci z PIMS niż miesiąc temu.
Objawy PIMS przypominają chorobę Kawasakiego, leczenie jest podobne?
Wydaje się, że te choroby łączy także patomechanizm. Obie są chorobami autoimmunologicznymi, autozapalnymi właściwie. Choroba Kawasakiego to choroba zapalna naczyń, głównie drobnych naczyń. W PIMS, który dopiero poznajemy, bardzo nasilony mechanizm zapalny dotyczy w dużym stopniu naczyń. Obraz kliniczny obu chorób może być podobny, podobny jest sposób leczenia. Natomiast, jak wynika z naszego doświadczenia, inna jest sekwencja objawów, kolejność występowania zaburzeń i ich nasilenie.
Czy jest możliwe, żeby dzieci z PIMS nie trafiły do lekarza albo były leczone ambulatoryjnie?
Mogą się zdarzać sytuacje, gdy stan zapalny będący następstwem zakażenia koronawirusem przebiega łagodniej niż te przypadki, które widzimy na oddziałach i być może udaje się leczyć te dzieci w warunkach ambulatoryjnych (bez rozpoznania, że to PIMS). Zalecenia Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego są takie, że mniej nasilone przypadki można prowadzić ambulatoryjnie. Ale według mnie PIMS wymaga hospitalizacji. W Polsce w warunkach ambulatoryjnych na ogół nie mamy możliwości wykonania z dnia na dzień badania echokardiograficznego. Dostępność specjalistów jest obecnie bardzo utrudniona. To powoduje, że nie jesteśmy w stanie w odpowiedni sposób diagnozować tych dzieci, a co za tym idzie, podjąć właściwej decyzji o rozpoczęciu leczenia. Za prowadzeniem leczenia w warunkach szpitalnych przemawiają także przypadki dzieci, których stan ogólny nie prezentował się źle, a echokardiografia pokazywała olbrzymie tętniaki tętnic wieńcowych. Takie tętniaki grożą zawałem. Dzieci miały osłabioną kurczliwość mięśnia sercowego, czego konsekwencją może być niewydolność krążenia.
Ale większość pacjentów z PIMS to są dzieci bardzo ciężko chore, które wyglądają jak bardzo ciężko chore dzieci. W rozmowach z rodzicami powtarzają się zdania: „Moje dziecko nigdy wcześniej tak nie chorowało”, „Nasze dziecko nie było nigdy tak bardzo słabe”.
Gorączka, nawet wysoka gorączka, nie jest czymś wyjątkowym u dzieci. Z reguły, kiedy uda się ją obniżyć, dziecko zaczyna się bawić, jest aktywne. Jednak nie w PIMS. Dzieci z PIMS są słabe cały czas, cały czas źle się czują, mają szereg dolegliwości bólowych. Bolą je mięśnie, często są to mięśnie szyi. Czasem prezentują objawy sugerujące ostrą chorobę chirurgiczną w obrębie brzucha. Ból jest taki, że dziecko nie pozwala się dotknąć.
Można to pomylić z zapaleniem wyrostka?
Tak. I to może być wyrostek. Zapalenia wyrostka występują przecież z taką samą częstotliwością jak zawsze.
Jeśli część dzieci mogła przejść PIMS łagodnie, nawet bez wizyty u pediatry, to czy rodzice czytając teraz o tej chorobie i dopasowując objawy do tego, co dolegało ich dziecku, powinni o tym opowiedzieć lekarzowi, który ewentualnie skieruje dziecko na badania? Może mimo łagodnej postaci PIMS zostawił jakieś ślady?
Historia naszych pacjentów jest najczęściej taka: dziecko zaczyna gorączkować, po 2–3 dniach dostaje antybiotyk, bo oprócz gorączki ma zaczerwienione gardło i zaczerwienione błony śluzowe w jamie ustnej, antybiotyk nie przynosi poprawy, pojawiają się kolejne objawy, dziecko trafia do szpitala.
Ale nie można wykluczyć, że u części dzieci z łagodną postacią PIMS gorączka ustępuje, co uznane zostaje za wpływ antybiotyku. Trudno to zweryfikować. Dane, którymi dysponujemy obecnie dotyczą wyłącznie dzieci hospitalizowanych, zdiagnozowanych.
Jeśli rodzice uważają, że ich dziecko chorowało w ostatnim czasie w sposób nietypowy, chorowało ciężko, to chyba warto, żeby się podzielili swoimi obawami z pediatrą, może odwiedzili kardiologa, który zaproponuje wykonanie echa serca. Głównym powikłaniem, którego się obawiamy w PIMS są tętniaki naczyń wieńcowych. Układ krążenia jako jedyny nie daje dolegliwości bólowych. Nie sądzę jednak, aby PIMS przechorowało dziecko, które nie wymagało nawet wizyty u lekarza.
Typowa dla PIMS gorączka to gorączka wysoka?
Z doświadczenia wiemy, że jest to gorączka powyżej 38,5 st., często nawet 40 st. Nasilenie gorączki jest jednak osobniczo zmienne, więc nie możemy wskazać progu temperatury, którego przekroczenie oznacza PIMS. To, co mogę powiedzieć na podstawie doświadczenia, to, że jest to wysoka gorączka, która słabo reaguje na leki przeciwgorączkowe.
PIMS rozpoczyna gorączka, do której dołączają objawy ze strony brzucha. Jakie są to objawy?
Ból brzucha występuje u 80% dzieci. Jest to ból o różnym nasileniu. Czasem sugeruje zapalenie wyrostka robaczkowego i ostrą chorobę chirurgiczną wymagającą interwencji, czasem jest to tylko pobolewanie. Oprócz tego mogą wystąpić nudności, wymioty, biegunka. To są typowe objawy, ale ich brak wcale nie musi wykluczać PIMS.
O tym, że możemy mieć do czynienia z PIMS stwierdzamy na podstawie utrzymującej się przez kilka dni gorączki i podwyższonych parametrów zapalnych w badaniach dodatkowych.
Czy wysypka, która może towarzyszyć PIMS ma charakterystyczny wygląd?
Wysypka jest jednym z częstszych objawów. Wygląda bardzo różnie, właściwie u każdego pacjenta inaczej. To może być bardzo nasilony rumień na twarzy, na dłoniach i stopach, niewielka wysypka rozsiana po całym ciele, wysypka rozległa, zlewająca się, plamista. Nie ma reguły.
Często występuje zapalenie spojówek.
Czy w PIMS występują jakieś objawy ze strony układu oddechowego?
Nie. W początkowej fazie choroby to się zdarza dość rzadko, natomiast później obserwujemy zmiany w obrazie radiologicznym płuc. Są one wynikiem nasilonego stanu zapalnego, zaburzeń biochemicznych.
Czym się przejawiają problemy neurologiczne w przebiegu PIMS?
Nadmierną sennością, rozdrażnieniem, u niemal połowy pacjentów występuje ból głowy. Zwykle jest to mocny ból głowy.
Ale gdybym miała po kolei wymienić najczęstsze objawy PIMS, to byłaby gorączka, problemy z przewodem pokarmowym, zmiany skórno-śluzówkowe.
U pacjentów z PIMS obserwuje się obniżenie ciśnienia. Czy należy mierzyć w domu dzieciom ciśnienie?
Dzieci mają z zasady dużo niższe ciśnienie niż dorośli. Żeby prawidłowo ocenić ciśnienie u dziecka, trzeba mieć odpowiedni mankiet, a odczyt porównać z ciśnieniem na siatkach centylowych, które uwzględniają wiek, wzrost, masę ciała. To nie jest taka prosta interpretacja.
Czyli nie pożyczać aparatu od babci?
Nie zachęcam do mierzenia ciśnienia dzieciom z ostrą chorobą gorączkową. To powinien robić tylko lekarz. Zachęcam do tego pediatrów. Spadek ciśnienia u dziecka oznacza nasilony stan zapalny. Jest to sytuacja wymagająca pilnej interwencji.
Czy PIMS występuje z równą częstotliwością we wszystkich dziecięcych grupach wiekowych?
Z polskiego rejestru wynika, że statystyczne dziecko chore na PIMS ma ok. 9–10 lat. Ale chorują też przedszkolaki i nastolatki. Na naszym oddziale najciężej chorzy pacjenci z objawami kardiologicznymi to były dzieci nastoletnie starsze. Mieliśmy 17-latka, którego z powodu niewydolności mięśnia sercowego musieliśmy przekazać do kliniki.
Czy któraś płeć dominuje?
Nie.
Czym leczy się PIMS?
Zaczynamy od immunoglobulin. To są preparaty krwiopochodne, które zawierają przeciwciała.
Podajemy je dożylnie, we wlewie. Staramy się zmieścić w 12 godzinach, ale czasem dzieci mają zaburzenia, które wymagają rozciągnięcia terapii nawet na kilka dni.
Zauważyliśmy, i jest to dosyć częsty obraz, że po podaniu immunoglobulin dzieci przestają gorączkować, wydaje się, że nastąpiła poprawa, po czym dość w kolejnej dobie gorączka zaczyna narastać, narastają też parametry zapalne. Wtedy wkraczamy ze steroidami. Na początku podawane są one dożylnie. Zdarza się też, że od razu podajemy pacjentowi zarówno immunoglobuliny, jak i steroidy.
W sytuacji, gdy leczenie nie przynosi efektu, mamy jeszcze do dyspozycji inhibitory receptorów dla interleukin. To są leki stosowane w chorobach zapalnych, m.in. w reumatologii.
Dodatkowo podajemy kwas acetylosalicylowy, czyli aspirynę. Zaczynamy od większych dawek, a po opanowaniu stanu zapalnego przechodzimy na mniejsze, profilaktyczne. Tak jak w profilaktyce zawałów u pacjentów z chorobą wieńcową.
Boimy się tętniaków. Z obserwacji wynika, że w przeciwieństwie do choroby Kawasakiego, w której tworzą się one najczęściej w 2. tygodniu albo jeszcze później, w PISM pojawiają się szybko. Ale nie mamy pewności. PIMS jest nową chorobą. Kwas acetylosalicylowy stosujemy do pierwszej kontroli kardiologicznej.
Pacjenci wymagają też szeregu leków objawowych. Gdy wystąpią spadki ciśnienia, musimy zapobiegać rozwojowi wstrząsu, czyli sytuacji, w której dochodzi do zaburzeń krążenia, ukrwienia.
Jeśli pozwala nam na to wydolność mięśnia sercowego, stosujemy intensywne nawadnianie.
Kiedy występuje duże osłabienie kurczliwości mięśnia sercowego, podajemy leki na poprawienie kurczliwości. Dzieci, które mają obniżoną saturację, czyli poziom tlenu we krwi wymagają tlenoterapii.
Często obserwujemy zaburzenia elektrolitowe. One mogą mieć poważne konsekwencje.
Powtórzę raz jeszcze, PIMS leczymy w szpitalu, ponieważ jest to choroba, która wymaga stałego monitorowania, możliwości podjęcia szybkiej interwencji.
Jaki jest średni czas hospitalizacji dziecka z PIMS?
Pobyt w szpitalu trwa ok. 2 tygodni. Najczęściej na początku 2.tygodnia udaje się opanować stan zapalny, potem następuje bardzo szybka poprawa. Ale zdarzają się też ciężkie powikłania. Mieliśmy dzieci o krok od ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation, – pozaustrojowa oksygenacja membranowa), dzieci z nasiloną niewydolnością serca. Takie dzieci są oczywiście hospitalizowane dłużej.
Jaki jest plan kontroli po hospitalizacji?
Pierwszą kontrolę umawiamy po 4–6 tygodniach. Kolejne zależą od stanu, jaki stwierdzimy.
To wszystko jest bardzo świeże, obserwacje bardzo krótkie, szczyt zachorowań mieliśmy jesienią. Na razie mogę powiedzieć, że stan dzieci jest dobry. Nawet pacjenci, którzy mieli duże zmiany w mięśniu sercowym, w obrębie zastawek, naczyń wieńcowych, duże tętniaki już pod koniec leczenia szpitalnego wykazywali dużą poprawę, zmiany były zdecydowanie mniejsze.
Czy PIMS ma związek z chorobami współistniejącymi?
Nie. Nasi pacjenci przed chorobą cieszyli się dobrym zdrowiem. Co więcej, nikt nie wiedział, że przeszli COVID-19. Informację o tym, że dziecko przeszło koronawirusa rodzice uzyskują w momencie rozwinięcia PIMS. Badamy przeciwciała i okazuje się, że wynik jest dodatni.
Ale czy tylko po dzieciach nie było widać covidu, czy to dotyczy całych rodzin?
Rodzice części dzieci przypominają sobie: „No tak, miał parę tygodni temu dzień gorączki” albo „Rzeczywiście, był jakiś krótki 2-dniowy katar, nic wielkiego”. Większość nie zauważyła żadnych objawów choroby, nie tylko u dziecka, ale także w rodzinie. Pozytywny wynik badania w kierunku SARS-CoV-2 mają w wywiadzie pojedyncze dzieci. To pokazuje, że dzieci chorują bezobjawowo lub łagodnie.
Rozmawiała Ewa Stanek-Misiąg
Dr n. med. Joanna Stryczyńska-Kazubska – specjalista pediatra w Katedrze i Zakładzie Profilaktyki Zdrowotnej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu.
