Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

69-letnia kobieta z wielotorbielowatością nerek i torbielami wątroby

Nefrologia. 69-letnia kobieta z wielotorbielowatością nerek i torbielami wątroby

05.08.2019
dr hab. n. med. Mariusz Niemczyk, lek. Magda Fliszkiewicz, prof. dr hab. n. med. Leszek Pączek, Klinika Immunologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Jak cytować: Niemczyk M., Fliszkiewicz M., Pączek L.: Praktyka kliniczna – nefrologia: 69-letnia kobieta z wielotorbielowatością nerek i torbielami wątroby. Med. Prakt., 2019; 4: 87–89

Skróty: ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) – autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek, MR – rezonans magnetyczny, PChN – przewlekła choroba nerek, PLD (polycystic liver disease) – wielotorbielowatość wątroby

Opis przypadku

69-letnia kobieta z autosomalnie dominującą wielotorbielowatością nerek (ADPKD) rozpoznaną w wieku 49 lat, z nieznanym wywiadem rodzinnym w kierunku tej choroby, zgłaszała uczucie zmęczenia, szybkiej pełności po posiłkach i chudnięcie (ok. 6 kg w ciągu 6 miesięcy). W wywiadzie podała ponadto przewlekłą chorobę nerek (PChN) w stadium 4, nadciśnienie tętnicze skutecznie leczone farmakologicznie, dyslipidemię leczoną statyną, przepuklinę rozworu przełykowego, nadżerkowe zapalenia błony śluzowej żołądka i uchyłki jelita grubego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono wyraźnie powiększoną wątrobę o nierównym brzegu i wyczuwalne palpacyjnie nerki, bez innych nieprawidłowości. Jej masa ciała wynosiła 58 kg przy wzroście 159 cm. Wyniki badań laboratoryjnych krwi przedstawiono w tabeli, w badaniu ogólnym moczu nie stwierdzono nieprawidłowości, z wyjątkiem małego ciężaru właściwego (1,005 g/ml). USG jamy brzusznej ujawniła torbielowato przebudowane, powiększone nerki (obustronnie po ok. 18 cm długości) oraz liczne torbiele w wątrobie, z 2 torbielami wyraźnie większymi od pozostałych (największa miała średnicę 165 mm).

Tabela. Wyniki badań laboratoryjnych
Oznaczenie (jednostka)WynikWartości prawidłowe
sód (mmol/l) 138 136–145
potas (mmol/l) 4,2 3,5–5,1
wodorowęglany (mmol/l) 25,3 21–32
glukoza (mg/dl) 111 70–110
mocznik (mg/dl) 122 15–48
kreatynina (mg/dl) 2,9 0,6–1,3
ALT (U/l) 10 1–45
AST (U/l) 18 1–40
bilirubina całkowita (mg/dl) 0,6 0–1,2
ALP (U/l) 87 40–150
GGTP (U/l) 47 0–55
białko całkowite (g/dl) 7,7 6,6–8,7
albumina (g/dl) 4,3 3,4–5,0
CRP (mg/dl) 8,4 0–9
cholesterol (mg/dl) 128 140–200
HDL (mg/dl) 41 35–65
LDL (mg/dl) 71 30–135
triglicerydy (mg/dl) 81 30–150
INR 1,0 0,8–1,2
aPTT (s) 36,67 26,6–40,0
hemoglobina (g/l) 137 120–160
hematokryt (%) 42,1 37,0–51,0
erytrocyty (T/l) 4,82 4,2–6,3
leukocyty (G/l) 5,18 4,10–10,90
płytki krwi (G/l) 236 140–400

Komentarz

Wielotorbielowatość wątroby (PLD) definiuje się jako obecność w wątrobie co najmniej 20 torbieli. PLD może występować jako choroba izolowana lub jako składowa ADPKD (p. Med. Prakt 1/2017, s. 94–96 – przyp. red.), jak u opisywanej chorej.1,2 Torbiele wątroby uważa się za najczęstszą pozanerkową manifestację ADPKD. Szacuje się, że występują aż u 94% chorych na ADPKD po 35. roku życia. Liczba torbieli wzrasta z wiekiem. PLD częściej obserwuje się u kobiet, co wynika z zależności wzrostu torbieli wątrobowych od estrogenów.3 Obrazowanie wątroby zaleca się u każdego chorego w chwili rozpoznania ADPKD.4,5 PLD bardzo rzadko powoduje powikłania kliniczne. Mogą one przyjmować formę ostrą, w postaci zakażenia torbieli lub krwawienia do torbieli, lub przewlekłą, w postaci tzw. efektu masy – ucisku powiększonej wątroby na sąsiadujące narządy. Do objawów PLD należą: powiększenie obwodu brzucha, ból brzucha i pleców, uczucie pełności po posiłkach, refluks żołądkowo-przełykowy, duszność lub obrzęki spowodowane uciskiem powiększonej wątroby na żyłę główną dolną. Należy podkreślić, że PLD nigdy nie powoduje niewydolności wątroby.4,6
Przy okazji warto zwrócić uwagę na niewystępowanie niedokrwistości pomimo zaawansowanej PChN. Jest to dość typowe dla ADPKD. W tej chorobie produkcja erytropoetyny pozostaje zachowana pomimo niewydolności nerek, dzięki czemu niedokrwistość pojawia się dopiero w bardzo zaawansowanej fazie PChN, a jej nasilenie pozostaje na tyle niewielkie, że tylko nieliczni chorzy wymagają leczenia erytropoetyną.7

Opis przypadku cd.

U chorej wykonano obrazowanie jamy brzusznej metodą rezonansu magnetycznego (MR). Z uwagi na upośledzoną czynność nerek i ryzyko nerkopochodnego włóknienia układowego nie podano środka kontrastowego. MR ujawnił powiększone, torbielowato przebudowane nerki, bez prawidłowego miąższu. W wątrobie stwierdzono liczne torbiele – w segmencie 7 uwidoczniono torbiel o wymiarach 150 × 125 × 116 mm z wysokosygnałową zawartością w obrazach T1-zależnych, z grubymi przegrodami, zwapnieniami w przegrodach oraz elementami morfotycznymi w części centralnej, a w segmentach bocznych lewego płata torbiel o wymiarach 117 × 164 × 168 mm. Pozostałe torbiele wątrobowe miały średnicę do 37 mm (ryc. 1).

strona 1 z 2

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.