38-letni mężczyzna z rakiem trzustki w wywiadzie rodzinnym

Ultrasonografia brzucha. 38-letni mężczyzna z rakiem trzustki w wywiadzie rodzinnym

01.07.2021
dr hab. n. med. Andrzej Smereczyński
Międzynarodowe Centrum Nowotworów Dziedzicznych, Zakład Genetyki i Patomorfologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Jak cytować: Smereczyński A.: Praktyka kliniczna – ultrasonografia brzucha. 38-letni mężczyzna z rakiem trzustki w wywiadzie rodzinnym. Med. Prakt., 2021; 4: 90–94

Skróty: MHDŻ – mikrohamartomatoza dróg żółciowych, MR – rezonans magnetyczny, TK – tomografia komputerowa

Na badanie konsultacyjne USG jamy brzusznej zgłosił się 38-letni mężczyzna bez żadnych dolegliwości, ale z niepokojącym wywiadem rodzinnym: jego ojciec zmarł w wieku 48 lat z powodu raka trzustki. Dotychczas mężczyzna przebył złamanie kości piszczelowej w wypadku narciarskim oraz okresowo miewa infekcje górnych dróg oddechowych. Obecnie czuje się dobrze i nie ma kłopotów z oddawaniem moczu ani stolca. W poprzednim badaniu USG, przeprowadzonym przed 2 laty, nie stwierdzono żadnych zmian chorobowych w narządach jamy brzusznej. W aktualnym badaniu sonograficznym obraz wątroby uznałem za nieprawidłowy. W obu płatach tego gruczołu obecne były liczne mikroogniska o charakterze hiperechogenicznym (ryc. 1A i 1B). W badaniu doplerowskim przepływ krwi w pniu żyły wrotnej i w żyle wątrobowej prawej mieścił się w normie (ryc. 1C i 1D). Prawidłowe były także wartości sonoelastogramu (ryc. 1E i 1F). W tej sytuacji wykonano tomografię komputerową (TK), która nie ujawniła zmian w narządach jamy brzusznej. Pakiet badań biochemicznych i serologicznych zleconych przez hepatologa także nie wykazywał żadnych nieprawidłowości.


Ryc. 1.

Pytanie

Zaprezentowane zmiany w wątrobie należy uznać za
  1. artefakty
  2. ziarniniaki
  3. mikrohamartomatozę dróg żółciowych (MHDŻ)

W 1918 roku von Meyenburg opisał zmiany w wątrobie, które w piśmiennictwie często określa się jako von Meyenburg complexes1-3 bądź: biliary hamartomas, biliary microhamartomas, bile duct adenomas, cholangioadenoma, intracapsular aberrant bile ducts, fibroadenomatosis, liver hamartomatosis.4-6 W badaniach autopsyjnych MHDŻ stwierdzano u 5,6% osób.1-6 Ten rodzaj patologii zalicza się do wad rozwojowych dróg żółciowych, których ostatecznym efektem jest wytworzenie ich odcinkowych torbielowatych poszerzeń, co określa się zaburzeniami rozwoju płytki przewodowej (ductal plate malformations) lub chorobami włóknisto-torbielowatymi wątroby (fibrocystic liver diseases).7,8 Płytkę przewodową definiuje się jako cylinder z podwójną warstwą hepatoblastów otaczający centralnie położone rozgałęzienie żyły wrotnej.8 Zaburzenie przebudowy i regresji części płytki przewodowej w embriogenezie tej jednostki anatomicznej doprowadza w zależności od rodzaju nieprawidłowości i wielkości zajętych przewodów żółciowych do wytworzenia kilku różnych jednostek chorobowych: wrodzonego zwłóknienia wątroby, choroby Caroliego lub zespołu Caroliego, uwarunkowanego autosomalnie dominująco zwyrodnienia wielotorbielowatego wątroby, torbieli przewodu żółciowego wspólnego oraz hamartomatozy dróg żółciowych. Dokładny przebieg tego złożonego procesu opisali Pech i wsp.3
Przedstawiony pacjent jest typowym przykładem MHDŻ, zarówno pod względem klinicznym, jak i sonograficznym. Zdecydowaną większość zmian tego typu wykrywa się przypadkowo w badaniach obrazowych jamy brzusznej lub – nierzadko – w trakcie operacji w tym rejonie brzucha u osób, które nie zgłaszają żadnych dolegliwości i których wyniki badań laboratoryjnych mieszczą się w normie. Jednak w przypadku często występujących mikroognisk (<5 mm) odpowiadających resztkowym formom przewodów żółciowych także TK nie uwidacznia tego typu zmian.1,2
W MHDŻ wątroba ma heterogeniczny wzorzec, co wynika z obecności mnogich ognisk rzadko przekraczających 15 mm. W obrazach sonograficznych są one okrągłe lub niekształtne, mają różną echogeniczność; najczęściej bywają hiperechogeniczne, ale niekiedy mają mniejszą echogeniczność lub występują w formie mieszanej (ryc. 2 – typowy obraz uogólnionych zmian MHDŻ w formie bardzo licznych ognisk hiperechogenicznych, ryc. 3A – większe ognisko hipoechogeniczne zaznaczono strzałką, ryc. 3B – bardzo małe bezechowe ogniska położone podtorebkowo). Ich echogeniczność zależy głównie od ilości otaczającej tkanki włóknistej i wielkości przewodów zbaczających. Kłopoty diagnostyczne sprawiają szczególnie pojedyncze większe ogniska (ryc. 4). One także mogą być echogeniczne lub prawie bezechowe. Co charakterystyczne – są położone w obwodowych częściach wątroby. Inną cechą hamartomatozy dróg żółciowych są torbielki, zwykle <10 mm (ryc. 5). Przyczyny ich pojawienia się pozostają niewyjaśnione, ale odpowiadają one poszerzonym gruczołom ścian bliższych odcinków wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, z którymi się nie łączą (peribiliary cysts).


Ryc. 2.

Ryc. 3.

Ryc. 4.

strona 1 z 2

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.