22 lutego 2019 roku
poczta
zaloguj się
 
Podręcznik Interna
medycyna praktyczna dla lekarzy

Aktualizacja zaleceń postępowania w czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej

25.01.2019

W 2018 roku w wytycznych European LeukemiaNet zaktualizowano zalecenia z 2011 roku dotyczące postępowania w nowotworach mieloproliferacyjnych Philadelphia-ujemnych, czyli czerwienicy prawdziwej (PV), nadpłytkowości samoistnej (ET) i pierwotnym włóknieniu szpiku. Jednocześnie w 2018 roku po raz pierwszy zostały opublikowane przez National Comprehensive Cancer Network wytyczne diagnostyki i leczenia PV i ET.

Nadal u wszystkich chorych naczerwienicę prawdziwą zaleca się upusty krwi, początkowo 1–2 ×/tydz., do uzyskania hematokrytu (Ht) <45%, a następnie tak często, aby utrzymać Ht <45%. Określono objętość jednego upustu na 300–450 ml krwi. Leki cytoredukcyjne (hydroksymocznik lub interferon α) są wskazane tylko u chorych z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych (z ≥1 z następujących czynników ryzyka: wiek >60 lat lub przebyte powikłanie zakrzepowe).

W nadpłytkowości samoistnej natomiast czynnikami branymi pod uwagę do oceny ryzyka zakrzepicy są: wiek ≥60 lat, zakrzepica w wywiadzie oraz dodatkowo obecność mutacji genu JAK2. Na tej podstawie wyróżnia się 4 grupy ryzyka zakrzepicy: bardzo małe, małe, pośrednie i duże. W grupie małego i pośredniego ryzyka stosuje się kwas acetylosalicylowy bez leczenia cytoredukcyjnego. U chorych bez żadnego czynnika ryzyka można rozważyć samą obserwację. W grupie dużego ryzyka stosuje się także leczenie cytoredukcyjne (hydroksymocznik lub interferon α). Szczegółowe informacje na temat leczenia czerwienicy prawdziwejnadpłytkowości samoistnej znajdziesz w nowej wersji „Interny Szczeklika”.

Profesor Andrzej Szczeklik

Profesor Kliniki Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Jagiellońskiego, pisarz eseista i filozof medycyny, wiceprezes Polskiej Akademii Umiejętności, animator Akademii Młodych "PAUeczka Akademicka".