Postępowanie terapeutyczne obejmuje leczenie przyczynowe za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej oraz leczenie objawowe poszczególnych zaburzeń, np. niewydolności serca lub niewydolności oddechowej.

Leczenie

  • Choroba Pompego w praktyce lekarskiej

    Choroba Pompego w praktyce lekarskiej

    Zapraszamy do obejrzenia zapisu webinarium. Wykład prowadzą: prof. dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk, dr hab. n. med. Anna Potulska-Chromik i dr n. med. Marek Bodzioch.

  • Choroba Pompego – zarys diagnostyki i leczenia

    Choroba Pompego – zarys diagnostyki i leczenia

    Pierwszą manifestację choroby stanowi ostra niewydolność oddechowa, najczęściej w przebiegu infekcji czy znieczulenia ogólnego.

  • Enzymatyczna terapia zastępcza

    Enzymatyczna terapia zastępcza

    Leczenie przyczynowe polega na przewlekłej substytucji rekombinowanego analogu naturalnego enzymu.

  • Leczenie objawowe

    Leczenie objawowe

    Poszczególne objawy choroby, takie jak niewydolność serca lub niewydolność oddechowa, wymagają zazwyczaj standardowego postępowania zalecanego w tych sytuacjach niezależnie od przyczyny.