Postępowanie terapeutyczne obejmuje leczenie przyczynowe za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej oraz leczenie objawowe poszczególnych zaburzeń, np. niewydolności serca lub niewydolności oddechowej.
Postępowanie terapeutyczne obejmuje leczenie przyczynowe za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej oraz leczenie objawowe poszczególnych zaburzeń, np. niewydolności serca lub niewydolności oddechowej.
Zapraszamy do obejrzenia zapisu webinarium. Wykład prowadzą: prof. dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk, dr hab. n. med. Anna Potulska-Chromik i dr n. med. Marek Bodzioch.
Pierwszą manifestację choroby stanowi ostra niewydolność oddechowa, najczęściej w przebiegu infekcji czy znieczulenia ogólnego.
Leczenie przyczynowe polega na przewlekłej substytucji rekombinowanego analogu naturalnego enzymu.
Poszczególne objawy choroby, takie jak niewydolność serca lub niewydolność oddechowa, wymagają zazwyczaj standardowego postępowania zalecanego w tych sytuacjach niezależnie od przyczyny.