Co to są wrodzone wady osierdzia i jakie są ich przyczyny?
Wrodzony ubytek worka osierdziowego jest rzadko obserwowaną anomalią rozwojową, której często towarzyszą inne wady rozwojowe serca, płuc czy pozostałych narządów (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wady rozwojowe płuc, dwupłatkowa zastawka aortalna, torbiele osierdzia). Anomalia ta wynika z lokalnych zaburzeń ukrwienia podczas rozwoju zarodkowego (embriogenezy). Jama osierdzia rozwija się początkowo w łączności z jamą opłucną. Powiększające się płuca powodują wyraźne rozdzielenie obu jam tzw. fałdami opłucnowo-osierdziowymi, a proces ten zachodzi między 5. a 6. tygodniem życia płodowego. W wyniku zaburzeń formowania się tych struktur (biorących później udział w tworzeniu worka osierdziowego) dochodzi do rozwoju wady wrodzonej osierdzia – jego częściowego lub całkowitego braku.
Większość opisanych w literaturze przypadków była wykrywana przypadkowo, podczas operacji kardio- lub torakochirurgicznej oraz w badaniu pośmiertnym. Obecnie jednak, wraz z rozwojem technik diagnostycznych coraz więcej przypadków tej anomalii wykrywa się w badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny serca.
Ubytek worka osierdziowego może mieć różną wielkość – od drobnych ubytków do niemal całkowitego braku osierdzia. Najczęściej pojawia się po lewej stronie serca (70%), ale może przyjmować dowolną lokalizację.
Jak często występują wrodzone wady osierdzia?
Częstość występowania wad wrodzonych osierdzia trudno jest określić, ponieważ w większości są one wykrywane przypadkowo w czasie operacji lub w badaniu pośmiertnym u osób zmarłych z innych przyczyn (wg aktualnych danych wady te są wykrywane w 1/10 000 badań sekcyjnych).
Jak objawiają się wrodzone wady osierdzia?
Większość wad wrodzonych osierdzia przebiega bezobjawowo. Badania pośmiertne ludzi zmarłych z różnych przyczyn wskazują na to, że wady te nie mają większego wpływu na długość życia.
U małego odsetka chorych z wrodzonym brakiem osierdzia może jednak występować ból w klatce piersiowej oraz zaburzenia rytmu serca. Dolegliwości bólowe mogą naśladować objawy występujące w chorobie wieńcowej (mogą się nasilać podczas wysiłku fizycznego), najczęściej jednak związane są z przyjmowaniem różnych pozycji ciała, powodujących przemieszczenie lub skręcenie serca. Opisywano ponadto pojedyncze przypadki bólu w klatce piersiowej (niezwykle rzadkie zjawisko) u chorych z brakiem lewego osierdzia w wyniku uwięźnięcia uszka lewego przedsionka lub lewej komory (w tych przypadkach objawy są burzliwe, sugerujące zawał serca). Wyjątkowo rzadko może również dojść do niedokrwienia i rozwoju zawału serca w wyniku uciśnięcia tętnicy wieńcowej przez brzeg osierdzia.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów wrodzonej wady osierdzia?
W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego lub nieprawidłowości w wykonanych badaniach, należy zgłosić się do lekarza. Przed postawieniem ostatecznego rozpoznania i podjęciu ewentualnej decyzji o leczeniu operacyjnym konieczne jest wykonanie wielu dodatkowych badań laboratoryjnych i obrazowych.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie wrodzonej wady osierdzia?
Wrodzony brak osierdzia można rozpoznać na podstawie wielu badań obrazowych, jednak żadne nie może stanowić źródła jednoznacznej diagnozy. Na ich podstawie stwierdza się raczej następstwa braku osierdzia niż anatomiczny jego brak. Proces diagnostyczny w przypadku podejrzenia częściowego lub całkowitego braku osierdzia wymaga przede wszystkim przeprowadzenia szczegółowego wywiadu lekarskiego oraz badania fizykalnego, które pomagają w ukierunkowaniu dalszego postępowania.
W badaniu elektrokardiograficznym (EKG) oraz echokardiograficznym stwierdzane zmiany są mało swoiste. W badaniu echokardiograficznym można uwidocznić lewoboczne przemieszczenie serca, znaczne powiększenie prawej komory serca oraz nieprawidłowy ruch przegrody międzykomorowej. Obecnie znaczenie echokardiografii w diagnostyce braku osierdzia polega na wykluczaniu innych przyczyn zgłaszanych dolegliwości czy obserwowanych w innych badaniach nieprawidłowości.
Bardzo ważne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej, ponieważ niektóre zmiany stwierdzane w tym badaniu mogą ułatwić diagnostykę oraz pozwolić na postawienie wstępnej diagnozy.
Tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny serca to dwie metody, które stwarzają duże szanse właściwego rozpoznania wady, natomiast w niektórych przypadkach torakoskopia okazuje się jedyną drogą weryfikacji (niestety jest to procedura bardzo inwazyjna).
Jakie są metody leczenia wrodzonych wad osierdzia?
Rozległy ubytek worka osierdziowego wyjątkowo wymaga zaopatrzenia chirurgicznego. Leczenie tej anomalii jest oparte na szacowaniu ryzyka i ewentualnych korzyści. W przypadkach bezobjawowych nie podejmuje się żadnego działania. Inaczej jest w przypadku ubytków osierdzia, które wywołując dolegliwości bólowe w klatce piersiowej lub zaburzenia pracy serca, bywają wskazaniem do zaopatrzenia chirurgicznego. Przy ciężkich objawach klinicznych, zwłaszcza towarzyszących uwięźnięciu struktur serca również konieczne jest wykonanie leczenia operacyjnego, które charakteryzuje się dobrym rokowaniem.
Całkowity brak osierdzia, podobnie jak rozległe ubytki również rzadko wymagają leczenia operacyjnego, ponieważ w ich przypadku nie istnieje ryzyko uwięźnięcia części serca. Występowanie dolegliwości bólowych w klatce piersiowej (które wynikają między innymi z ruchu serca w klatce piersiowej) może skłaniać do wykonania zabiegu operacyjnego w celu lepszej stabilizacji serca w klatce piersiowej. Leczenie chirurgiczne w tym przypadku polega na rekonstrukcji osierdzia, np. z osierdzia świńskiego lub z użyciem sztucznego materiału.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie wrodzonej wady osierdzia?
Po rozpoznaniu wrodzonego ubytku worka osierdziowego dalsze postępowanie każdorazowo powinno być ustalone przez kardiologa i/lub kardiochirurga. Wada z pewnością wymaga monitorowania do końca życia. U dużego odsetka objawowych pacjentów leczonych operacyjnie obserwuje się trwałą poprawę parametrów hemodynamicznych oraz stanu klinicznego. Można ponadto skutecznie leczyć wiele towarzyszących nieprawidłowości (aż 30% pacjentów ma dodatkowe defekty rozwojowe serca, płuc i innych narządów), co prowadzi do poprawy jakości życia pacjentów.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia wrodzonej wady osierdzia?
Niezależnie od sposobu terapii pacjenci z wrodzonymi wadami serca oraz osierdzia wymagają okresowej kontroli kardiologicznej przez całe życie. Częstość wizyt kontrolnych powinna być ustalana indywidualnie dla każdego pacjenta przez lekarza prowadzącego.
