Podstawowe informacje o chorobie
Zatrucie jadem kiełbasianym to rzadkie, ale bardzo poważne zatrucie pokarmowe, będące najczęściej skutkiem spożycia pokarmów zanieczyszczonych toksyną botulinową wytwarzaną w żywności przez bakterie: laseczki jadu kiełbasianego (Clostridium botulinum). Jadem kiełbasianym mogą być zatrute różnego rodzaju konserwy (mięsne, rybne, jarzynowe i owocowe). W warunkach beztlenowych przetrwalniki bakterii jadu kiełbasianego uaktywniają się, rozmnażają i wytwarzają neurotoksynę, która zatruwa produkt spożywczy. Po spożyciu jad jest wchłaniany z przewodu pokarmowego. Jest to najsilniejsza z trucizn wytwarzanych przez bakterie, która uszkadza układ nerwowy poprzez zahamowanie przewodzenia w połączeniach (synapsach) nerwowo-mięśniowych, co prowadzi do objawów zatrucia. W bardzo małych dawkach toksyna botulinowa jest używana w kosmetologii (do usuwania zmarszczek i zmniejszenia nadmiernego pocenia się skóry) oraz w lecznictwie (do znoszenia nadmiernego napięcia mięśni).
Skąd pochodzi nazwa choroby – historia odkrycia jadu kiełbasianego
Pod koniec XVIII wieku na terenie Niemiec, w Wirtembergii, wystąpiły liczne epidemie zatrucia jadem kiełbasianym, których źródłem były źle przechowywane szynki i kiełbasy, stąd pochodzi nazwa choroby. Podjęto wówczas badania dotyczące przyczyn tej tajemniczej wówczas choroby. W latach 1820–1822 lekarz i poeta Justinus Kerner opublikował 2 monografie poświęcone zatruciu jadem kiełbasianym. W pierwszej szczegółowo opisał 76 przypadków zachorowań. W kolejnej zebrał wnioski z szeregu doświadczeń z użyciem ekstraktu z zatrutych kiełbas. Kerner stwierdził, że jad kiełbasiany powstaje w warunkach beztlenowych, a jego działanie polega na przerwaniu przewodzenia impulsów w układzie nerwowym. Kerner już wówczas zalecał w celu zapobiegania zatruciu długotrwałe gotowanie kiełbas i przechowywanie ich w suchych, tlenowych warunkach. W 1895 roku mikrobiolog Emile Pierre Marie Van Ermengem odkrył bakterię Clostridium botulinum – drobnoustrój, który jest przyczyną epidemii zatrucia jadem kiełbasianym.
Kiedy dochodzi do rozwoju zatrucia jadem kiełbasianym?
Jad kiełbasiany jest najczęściej wytwarzany przez laseczki Clostridium botulinum, niekiedy mogą go wytwarzać pokrewne szczepy bakterii: Clostridium butyricum i Clostridium baratii. Laseczki jadu kiełbasianego występują powszechnie w glebie. Bakterie te najlepiej rosną przy małej zawartości tlenu czyli w warunkach beztlenowych. W niekorzystnych warunkach bakterie tworzą zarodniki, które pozwalają im przetrwać w stanie uśpienia aż do wystąpienia warunków, w których ponownie mogą się rozwijać. Rozwój bakterii w żywności, ranie lub przewodzie pokarmowym niemowlęcia zagraża zatruciem jadem kiełbasianym.
Jakie postaci kliniczne może przybrać zatrucie jadem kiełbasianym?
Istnieje pięć głównych rodzajów zatrucia jadem kiełbasianym. Najczęstsze jest typowe zatrucie pokarmowe – przez żywność skażoną toksyną. Jest także możliwe zakażenie przyranne, z mechanizmem przypominającym tężec, gdy toksyna jest wytwarzana w ranie zakażonej przez bakterie Clostridium botulinum. Kolejnym rodzajem jest postać niemowlęca zatrucia, spowodowana spożyciem zarodników pałeczki jadu kiełbasianego zawartych na przykład w miodzie.
U dzieci do 1. roku życia zarodniki Clostridium botulinum pochodzące z miodu potrafią przybrać formę czynną w jelicie i wytwarzać formy wegetatywne produkujące toksyny. Umożliwia to nie w pełni rozwinięta flora jelitowa. Bardzo rzadkim rodzajem zatrucia jadem kiełbasianym jest toksemia jelitowa osób dorosłych (kolonizacja jelit osób dorosłych), której mechanizm jest zbliżony do postaci niemowlęcej. Ostatnim rodzajem zatrucia jest jatrogenne (związane z leczeniem) zatrucie jadem kiełbasianym, które może wystąpić po przedawkowaniu toksyny botulinowej stosowanej ze wskazań medycznych. Wszystkie postaci zatrucia jadem kiełbasianym mogą być śmiertelne i wymagają pilnego wezwania pogotowia ratunkowego. Zatrucia jadem kiełbasianym stanowią zagrożenie dla zdrowia publicznego, gdyż możliwe są masowe zatrucia po spożyciu skażonej żywności.
Jak przebiega zatrucie jadem kiełbasianym?
Okres wylęgania, czyli czas po którym pojawiają się objawy zatrucia, zależy od dawki toksyny i wynosi od kilku godzin do 14 dni. Objawy ujawniają się zwykle po 18–36 godzin od spożycia skażonej żywności. Im większa dawka toksyny, tym objawy występują wcześniej.
Postać klasyczna zatrucia jadem kiełbasianym
W klasycznej postaci zatrucia początkowymi objawami są: osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy oraz suchość w jamie ustnej. Chory ma uczucie suchości w ustach, gdyż dochodzi do zahamowania wydzielania śliny i śluzu. Upośledzone jest wytwarzanie potu. Kilka godzin później dołączają się objawy ze strony układu nerwowego (porażenie mięśni gałki ocznej), takie jak: podwójne i nieostre widzenie, światłowstręt, zez zbieżny, opadanie powiek oraz rozszerzenie źrenic. Toksyna poraża mięśnie gładkie, które występują w narządach wewnętrznych oraz mięśnie szkieletowe. Chory ma trudności z połykaniem i mówieniem. Porażenie perystaltyki jelit powoduje wzdęcie brzucha i zaparcia. Dochodzi też do zaburzeń w oddawaniu moczu. Następnie porażeniu ulegają kolejne mięśnie, w tym mięśnie szyi, kręgosłupa oraz mięśnie oddechowe. Chory może umrzeć wskutek porażenia ośrodka oddechowego lub nagłego zatrzymania krążenia. Chorzy, którzy przeżyją, wracają do zdrowia bardzo powoli. Szczególnie wolno ustępują zaburzenia wzroku i osłabienie siły mięśniowej.
Botulizm niemowlęcy
Chore niemowlęta wydają się ospałe, nie chcą jeść i mają zaparcia. Cicho kwilą i mają obniżone, słabe napięcie mięśniowe. Wszystkie te objawy porażenia mięśni są spowodowane przez toksynę jaku kiełbasianego. W nieleczonym botulizmie niemowlęcym objawy postępują, stopniowo rozwijają się porażenia mięśni ramion, nóg i tułowia.
Jak się leczy zatrucie jadem kiełbasianym?
Najważniejszym postępowaniem osobą razie podejrzenia zatrucia jadem kiełbasianym jest jak najszybsze podanie antytoksyny botulinowej, która ma zdolność neutralizowania toksyny. Chorzy wymagają hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej. Bardzo ważne jest usunięcie toksyny na przykład przez sprowokowanie wymiotów, płukanie żołądka czy głębokie lewatywy. Niewydolność oddechowa związana z porażeniem mięśni oddechowych, która może wystąpić w ciężkim zatruciu jadem kiełbasianym, może wymagać wspomagania oddechu pacjenta przy użyciu respiratora przez kilka tygodni lub miesięcy oraz intensywnej opieki medycznej i pielęgniarskiej. Porażenia ustępują powoli. Rany wymagają opracowania chirurgicznego w celu usunięcia źródła bakterii produkujących toksyny, a następnie podania odpowiednich antybiotyków.
Jak można zapobiegać zatruciu jadem kiełbasianym?
Profilaktyka zatrucia jadem kiełbasianym polega na unikaniu spożywania zepsutych konserw. Ostrzegawczym sygnałem jest wypukłe dno konserwy, a niekiedy charakterystyczny syczący odgłos słyszalny w momencie otwarcia konserwy. Doświadczenie wskazuje, że większości przypadków klasycznego zatrucia jadem kiełbasianym można byłoby zapobiec. Bardzo często źródłem zatrucia były domowe przetwory z warzyw o niskiej zawartości kwasów, takich jak szparagi, zielona fasola, buraki i kukurydza przygotowywane bez przestrzegania właściwych metod konserwacji. Czasem źródłem zatrucia były tak nietypowe produkty spożywcze jak czosnek w oleju, zepsute (sfermentowane) ryby, sos serowy w puszkach, papryka chili, pomidory, sok z marchwi i pieczone ziemniaki owinięte w folię. Wspólną przyczyną zatruć było niewłaściwe obchodzenie się z żywnością podczas produkcji, w sprzedaży detalicznej lub w czasie przechowywania przez konsumentów. Osoby, które przygotowują domowe przetwory powinny ściśle przestrzegać higieny w celu uniknięcia ich skażenia oraz stosować się do wskazówek właściwego konserwowania żywności, w tym korzystania z szybkowarów (garnków ciśnieniowych).
Laseczki jadu kiełbasianego mogą występować w jelitach ryb i innych zwierząt. Oleje i oliwy z czosnkiem lub ziołami powinny być przechowywane w lodówce. Pieczone ziemniaki i inne potrawy, które zostały zawinięte w folię aluminiową, powinny pozostać gorące, do czasu podania lub przechowywane w lodówce. Ponieważ toksyna botulinowa jest niszczona przez wysokie temperatury, dla zapewnienia bezpieczeństwa warto rozważyć gotowanie przetworów domowych przed jedzeniem przez 10 minut. Nie powinno się domowymi sposobami konserwować ryb. Botulizmu przyrannego można uniknąć poprzez chirurgiczne leczenie zakażonych. Z kolei jedynym udowodnionym czynnikiem ryzyka botulizmu niemowląt jest spożywanie miodu. Z tego powodu dzieci poniżej 12. miesiąca życia nie powinny być karmione miodem. Miód jest bezpieczny dla starszych dzieci i osób dorosłych.
Jak często występuje zatrucie jadem kiełbasianym?
W Stanach Zjednoczonych, zgłaszanych jest rocznie średnio 145 przypadków zatruć jadem kiełbasianym, w Polsce 20–30 przypadków. Głównym źródłem są domowe przetwory. W USA najczęściej występuje postać niemowlęca (około 2/3 przypadków), około 1/6 to zatrucia pokarmowe jadem kiełbasianym, pozostałe przypadki to botulizm przyranny. W Polsce najczęściej zgłaszane są klasyczne postaci zatrucia. Często występują ogniska zatruć pokarmowych jadem kiełbasianym z udziałem dwóch lub większej liczby osób, najczęściej przetworami przygotowanymi w warunkach domowych. Botulizm przyranny jest zwykle związany z dożylnym stosowaniem środków odurzających, a zwłaszcza wstrzykiwaniem heroiny.
Kiedy należy podejrzewać zatrucie jadem kiełbasianym?
Lekarz podejrzewa zatrucie jadem kiełbasianym, gdy wywiad i badanie przedmiotowe sugerują takie rozpoznanie. Jednakże objawy nie są zwykle na tyle charakterystyczne, aby umożliwić pewne rozpoznanie zatrucia jadem kiełbasianym. Bardzo podobne objawy mogą występować w przebiegu innych chorób, takich jak zespół zespół Guillaina i Barrego, udar mózgu i miastenia. Dlatego zwykle potrzebne są dodatkowe badania by wykluczyć inne choroby (np. badania obrazowe mózgu i rdzenia kręgowego, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, ocena przewodzenia nerwów czyli elektromiografia [EMG] oraz próba tensilonowa, która wykrywa miastenię). Jedynie nieliczne laboratoria oznaczają toksynę botulinową oraz izolują bakterie, które powodują zatrucie jadem kiełbasianym.
Jakie są powikłania zatrucia jadem kiełbasianym?
Zatrucie jadem kiełbasianym może spowodować śmierć z powodu niewydolności oddechowej. Jednak poprawa standardów opieki medycznej w ciągu ostatnich 50 lat sprawiła, że odsetek zgonów wśród pacjentów zatrutych jadem kiełbasianym spadł z około 50% do 3–5% (dane amerykańskie). Jak wspomniano, pacjent z ciężkim zatruciem jadem kiełbasianym może wymagać sztucznej wentylacji oraz intensywnej opieki medycznej i pielęgniarskiej przez kilka miesięcy, a niektórzy pacjenci umierają z powodu zakażeń lub innych powikłań związanych z długotrwałymi porażeniami mięśni i pobytem na oddziale intensywnej opieki medycznej. Osoby, które przeżyły zatrucie jadem kiełbasianym mogą przez lata odczuwać zmęczenie i duszność oraz wymagać długotrwałego leczenia.
Jak działa toksyna botulinowa?
Toksyny wytwarzane przez bakterie Clostridium botulinum są najsilniejszymi ze znanych toksyn biologicznych. Ponieważ uszkadzają układ nerwowy, są neurotoksynami. Bakterie wytwarzają nieaktywny biologicznie, pojedynczy łańcuch polipeptydowy, który następnie ulega rozszczepieniu przez endogenne, bakteryjne enzymy proteolityczne. Docelowym miejscem działania toksyny botulinowej są zakończenia presynaptyczne nerwów w synapsach układu przywspółczulnego i połączeniach nerwowo-mięśniowych, w których powoduje ona nieodwracalne zahamowanie uwalniania mediatora, acetylocholiny. W efekcie dochodzi do porażeń wiotkich. Wyróżniono siedem rodzajów toksyny jadu kiełbasianego, które oznaczono literami od A do G. Przyczyną zatruć ludzi mogą być tylko typy A, B, E i F.
Toksyna botulinowa może być użyta jako broń biologiczna w atakach drogą powietrzną lub za pośrednictwem celowo skażonej żywności. Najbardziej skuteczną drogą ataku toksyną botulinową jest rozpylenie aerozolu, a średnia dawka śmiertelna wynosi około 0,001 µg/kg. Symulacje komputerowe wskazują, że przy dawce inhalacyjnej toksyny 1,5 µg śmiertelność wyniesie 50%, a przy dawce większej niż 2,4 µg aż 99%. Badania nad wykorzystaniem toksyny botulinowej do celów militarnych prowadzone były w Japonii, Związku Radzieckim i USA. W latach 90. XX wieku japońska sekta Aum Shinrikyo kilkakrotnie bezskutecznie próbowała rozpylić toksynę w centrum Tokio. Bakterie użyte przez terrorystów zostały wyizolowane z gleby.
