Co to jest choroba Dariera?
Choroba Dariera jest chorobą skóry o podłożu genetycznym (genodermatozą), w której obserwuje się zaburzenia rogowacenia w obrębie mieszków włosowych i poza nimi. Choroba rozpoczyna się zwykle w wieku młodzieńczym.
Jak często występuje choroba Dariera?
Choroba Dariera to jedna z najczęstszych chorób skóry występujących rodzinnie. Choroba Dariera rozpoczyna się zwykle w wieku młodzieńczym. Nieco częściej obserwuje się ją u mężczyzn, u których może przebiegać ciężej. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Mutacja dotyczy genu kodującego pompę wapniową, która w obrębie naskórka odpowiada m. in. za przyleganie komórek.
Jak się objawia choroba Dariera?
Typową zmianą skórną w chorobie Dariera jest grudka barwy brunatnej. Wykwity mają tendencję do łączenia się, formowania większych ognisk i lokalizują się przede wszystkim w okolicach łojotokowych na tułowiu, twarzy, a także w zgięciach i fałdach skórnych. Mogą również wystąpić objawy wysiękowe i pęcherzyki. W okolicy grzbietów rąk zmiany skórne przybierają postać płaskich grudek przypominających brodawki wirusowe (brodawki płaskie).
Procesem chorobowym mogą być zajęte również błony śluzowe, a także paznokcie. Pacjenci chorujący na chorobę Dariera mogą się skarżyć na świąd skóry, który nie jest jednak zbyt nasilony. Czynnikiem zaostrzającym zmiany skórne jest promieniowanie słoneczne (szczególnie UVB). Do gwałtownego pogorszenia zmian skórnych może dojść również w wyniku infekcji wirusem opryszczki.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Dariera?
Pacjenci u których pojawiły się zmiany skórne w postaci hiperkeratotycznych grudek w lokalizacji takiej, jak zgięcia, fałdy skórne, zwłaszcza z rodzin, w których występuje bądź występowała choroba Dariera, powinni się zgłosić do dermatologa.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?
Dermatolog ustala rozpoznanie choroby Dariera na podstawie badania klinicznego i badania histopatologicznego wycinka skóry zmienionej chorobowo. W badaniu histopatologicznym można uwidocznić cechy typowe dla tej jednostki chorobowej.
Jakie są metody leczenia choroby Dariera?
W leczeniu choroby Dariera stosowana jest podawana doustnie acytretyna – pochodna witaminy A. Lek normalizuje proces rogowacenia w naskórku i może doprowadzić do poprawy zmian skórnych, a nawet ich całkowitego ustąpienia. Leczenie powinno być prowadzone pod stałym nadzorem dermatologa i wymaga kontroli rożnych parametrów we krwi. Acytretyna jest przeciwwskazana u kobiet planujących ciążę, ponieważ jest teratogenna (powoduje wady płodu). Z tego powodu w czasie terapii acytretyną i 2 lata po jej zakończeniu należy stosować antykoncepcję. Dodatkowo w chorobie Dariera można stosować objawowo leki przeciwgrzybicze lub przeciwbakteryjne, ponieważ z uwagi na lokalizację ognisk chorobowych często dochodzi do wtórnych infekcji skóry. W przypadku zmian ograniczonych można rozważyć usunięcie ich za pomocą dermabrazji, laseroterapii lub wycięcia chirurgicznego.
Czy jest możliwe całkowite wyleczenie choroby Dariera?
Choroba Dariera jest uwarunkowana genetycznie, więc nie można jej całkowicie wyleczyć. Po odstawieniu acytretyny zmiany zwykle nawracają.
Co należy robić po zakończeniu leczenia choroby Dariera?
Zalecana jest dodatkowo prawidłowa pielęgnacja skóry łagodnymi preparatami. Choroba Dariera może być zaostrzana przez promieniowanie UVB, którego należy unikać. Chorzy na chorobę Dariera nie powinni się opalać ani korzystać z solarium. Zaleca się stosowanie fotoprotekcji. Ważne jest także leczenie nawracającej opryszczki wargowej, a w przypadku jej częstych epizodów – rozważenie przedłużonej terapii lekami doustnymi.
Co robić, aby uniknąć zachorowania chorobę Dariera?
Z uwagi na genetyczne podłoże choroby Dariera nie są znane metody pozwalające uniknąć zachorowania. Należy pielęgnować skórę delikatnymi preparatami w tym emolientami niezawierającymi środków drażniących) i zapobiegać infekcjom bakteryjnym, grzybiczym i wirusowym skóry.
