Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Zespół Cushinga

dr hab. n. med. Tomasz Bednarczuk, prof. WUM1, 2
1Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
2IV Oddział Chorób Wewnętrznych, SPZOZ Szpital Bielański im. Ks. Jerzego Popiełuszki, Warszawa
Zespół Cushinga
Fot. Dr hab. Wojciech Zgliczyński

Co to jest i jakie są przyczyny?

Zespół Cushinga to zespół różnorodnych objawów klinicznych związanych z podwyższonym stężeniem glikokortykosteroidów (GKS) we krwi. GKS to hormony wytwarzane przez nadnercza, wewnątrzwydzielnicze gruczoły obwodowe położone obustronnie powyżej górnych biegunów nerek.

Nadnercza w warunkach prawidłowych podlegają kontroli przysadki, gruczołu położonego w środkowym dole czaszkowym. Oznacza to, że uwalniany przez przysadkę hormon adrenokortykotropowy (ACTH) pobudza syntezę (produkcję) i wydzielanie kortyzolu przez nadnercza. GKS są niezbędne do życia każdego organizmu, jednakże ich podwyższone stężenie działa niekorzystnie.

Najczęściej zespół Cushinga wynika z długotrwałego podawania GKS jako leku przeciwzapalnego (np. z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów) - mówimy wówczas o egzogennym (tzn. jatrogennym, polekowym) zespole Cushinga. Pozostałe przypadki, będące efektem nadmiernej syntezy kortyzolu przez nadnercza, określa się mianem endogennego (niejatrogennego) zespołu Cushinga.

Endogenny zespół Cushinga może być spowodowany przez:

  • guz przysadki wydzielający w nadmiarze ACTH (patrz: choroba Cushinga) - najczęstsza przyczyna endogennego zespołu Cushinga (70% wszystkich przypadków)
  • guz ektopowy (czyli pozaprzysadkowy) wydzielający ACTH
  • guz nadnercza (gruczolak, rak) wydzielający kortyzol.

Jak często występuje?

Endogenny zespół Cushinga występuje rzadko - corocznie stwierdza się kilka (1–10) nowych zachorowań na 1 mln osób.

Jak się objawia?

Nadmiar kortyzolu wywołuje u chorych objawy zespołu Cushinga (patrz: tabela).

Tabela 1. Objawy zespołu Cushinga (w nawiasach częstość występowania w %)
1. Otyłość centralna (79–97%) z nagromadzeniem tkanki tłuszczowej na twarzy (zaokrąglenie twarzy, twarz jak „księżyc w pełni”), tułowiu - szczególnie w okolicy karku („kark bawoli”), brzucha oraz poduszeczki tłuszczowe nad obojczykami
2. Zaniki mięśni kończyn dolnych i górnych (szczupłość kończyn)
3. Ścieczenie skóry, rumień (zaczerwienienie) twarzy - plethora (50-94%), szerokie, żywoczerwone rozstępy na brzuchu (51–71%), udach, pośladkach, piersiach i niekiedy ramionach, trądzik (26–80%), nadmierne owłosienie typu męskiego u kobiet (hirsutyzm) (64–81%), łatwe tworzenie się siniaków (23–84%), obrzęki (28–60%)
4. Nadmierny apetyt
5. Łatwe męczenie się (29–90%)
6. Podwyższone ciśnienie tętnicze (74–87%) z bólami głowy (0–47%)
7. Zaburzenia psychiczne: depresja, psychozy, zaburzenia snu, chwiejność emocjonalna, zaburzenia funkcji poznawczych (31–86%)
8. Bóle kostne w następstwie złamań w przebiegu zaawansowanej osteoporozy (40–50%)
9. Nawracające infekcje
10. Zaburzenia miesiączkowania u kobiet (55–80%), osłabienie lub zanik popędu płciowego, impotencja u mężczyzn (55–80%)
11. Zaburzenia widzenia
12. Objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy - zgaga, ból brzucha (0–21%)

Należy podkreślić, że większość powyższych objawów występuje u chorych z późno rozpoznanym zespołem Cushinga. Na początku choroby można stwierdzić pojedyncze objawy zespołu. Do objawów szczególnie charakterystycznych dla zespołu Cushinga zalicza się: łatwe tworzenie się siniaków, zaczerwienienie skóry twarzy, żywoczerwone rozstępy o szerokości >1 cm, zanik bliższych mięśni kończyn.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W każdym przypadku pojawienia się objawów wskazujących na zespół Cushinga należy zgłosić się do lekarza, który po zebraniu dokładnego wywiadu (uwzględniającego współistniejące choroby pacjenta oraz stosowane przez niego leki) podejmie decyzję o skierowaniu pacjenta do endokrynologa w celu wykonania badań potwierdzających rozpoznanie. Niezwykle istotne jest wykluczenie na podstawie wywiadu jatrogennego zespołu Cushinga. W tym celu lekarz powinien upewnić się, czy pacjent stosował GKS w jakiejkolwiek postaci, w tym wstrzyknięcia dostawowe lub kremy i maści na skórę.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Każdy pacjent z podejrzeniem endogennego zespołu Cushinga wymaga wykonania badań przesiewowych potwierdzających nadmiar kortyzolu w organizmie.

Za badania przesiewowe w kierunku zespołu Cushinga uważa się:

  • test hamowania z użyciem 1 mg deksametazonu (DXM)
    Test polega na podaniu tabletki 1 mg DXM przed snem (ok. 23.00–24.00) a następnie oznaczeniu kortyzolu w próbce krwi pobranej rano (8.00–9.00) na czczo następnego dnia. Test ten jest łatwy do wykonania, możliwy do przeprowadzenia w warunkach ambulatoryjnych;
  • dobowe wydalanie wolnego kortyzolu (ewentualnie 17-hydroksykortykosteroidów, wolnych kortykosteroidów) w moczu
    W tym celu pacjent po oddaniu porannej porcji moczu do toalety zbiera mocz do pojemnika przez 24 godziny, łącznie z pierwszą porcją moczu następnego dnia rano po przebudzeniu (zbiórkę kończy się po oddaniu pierwszej porcji moczu następnego dnia rano po przebudzeniu). Zaleca się oznaczenie wolnego kortyzolu w co najmniej dwóch dobowych zbiórkach moczu;
  • oznaczanie stężenia kortyzolu (we krwi lub ślinie) późnym wieczorem (23.00–24.00)
    Dla zespołu Cushinga charakterystyczne jest podwyższone stężenie kortyzolu w godzinach wieczornych, podczas gdy u osób zdrowych obserwuje się wówczas niskie stężenia kortyzolu. Pobranie krwi późnym wieczorem wymaga pobytu w szpitalu.

Po potwierdzeniu nadmiaru kortyzolu w organizmie wykonuje się badania laboratoryjne pomocne w ustaleniu przyczyny zespołu Cushinga (patrz: choroba Cushinga) oraz badania obrazowe. W zależności od podejrzewanej na podstawie badań laboratoryjnych przyczyny zespołu Cushinga wykonuje się:

  • tomografię komputerową, ewentualnie rezonans magnetyczny nadnerczy (jeśli wyniki badań hormonalnych wskazują na obecność guza nadnerczy)
  • rezonans magnetyczny okolicy przysadki (przy podejrzeniu choroby Cushinga)
  • tomografię komputerową klatki piersiowej i jamy brzusznej, USG tarczycy, badania radioizotopowe (poszukiwanie pozaprzysadkowego guza wydzielającego ACTH to znaczy przyczyny ektopowego zespołu Cushinga).

Jakie są sposoby leczenia?

Nadmiar kortyzolu, niezależnie od przyczyny, jest niekorzystny dla organizmu i powoduje u chorych ok. 4-krotnie większe ryzyko zgonu w porównaniu z populacją zdrową, dlatego wymaga leczenia.

Leczenie zespołu Cushinga zależy od przyczyny:

  • stwierdzenie hiperkortyzolemii spowodowanej przez guz nadnercza wymaga operacyjnego usunięcia całego nadnercza, w którym uwidoczniono guz
  • w chorobie Cushinga optymalną metodą leczenia jest operacyjne usunięcie guza przysadki przez zatokę klinową, wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach neurochirurgicznych.

Przed leczeniem operacyjnym konieczne bywa przygotowanie chorego lekami hamującymi syntezę kortyzolu, co poprawia warunki operacyjne i zmniejsza ryzyko powikłań okołooperacyjnych. Po skutecznym leczeniu wiele objawów zespołu Cushinga zmniejsza się lub ustępuje.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Leczeniem z wyboru jest chirurgicznie usunięcie guza wydzielającego ACTH lub kortyzol, które daje możliwość wyleczenia. W niektórych przypadkach istnieje konieczność kilkutygodniowego przyjmowania hydrokortyzonu, z uwagi na przejściową niedoczynność nadnerczy.

W części przypadków leczenie zabiegowe może doprowadzić do ustąpienia objawów zespołu Cushinga (takich jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca).

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Chory wymaga stałej opieki w poradni endokrynologicznej. Po zakończeniu leczenia wskazane jest okresowe wykonywanie kontrolnych badań krwi i badań obrazowych.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Sposoby zapobiegania wystąpieniu endogennego zespołu Cushinga nie są znane.

Data utworzenia: 05.12.2012
Aktualizacja: 29.03.2017
Zespół CushingaOceń:
(3.77/5 z 13 ocen)
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?