Co to jest i jakie są przyczyny?
Niedoczynność przysadki to schorzenie związane z brakiem lub niedostatecznym wydzielaniem jednego lub kilku hormonów przysadki - gruczołu wydzielania wewnętrznego położonego w środkowym dole czaszkowym. Jej wyspecjalizowane komórki wytwarzają hormony pobudzające obwodowe gruczoły dokrewne, takie jak tarczyca, nadnercza, gonady (jajniki, jądra) do syntezy (wytwarzania) i wydzielania hormonów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu.
Tabela. Hormony przysadki | |||
---|---|---|---|
Hormon przysadki | Wpływ na gruczoł | Funkcja | Objawy braku hormonu przysadki |
TSH – hormon tyreotropowy* | tarczyca | Pobudza syntezę i wydzielanie hormonów tarczycy | Wtórna niedoczynność tarczycy |
ACTH – hormon adrenokortykotropowy* | nadnercza | Pobudza syntezę i wydzielanie kortyzolu | Wtórna niedoczynność nadnerczy |
FSH – hormon folikulotropowy* | gonady (jajniki i jądra) | U kobiet stymuluje dojrzewanie pęcherzyków jajnikowych, u mężczyzn - spermatogenezę | Dzieci – brak cech dojrzewania płciowego Kobiety – brak miesiączki, możliwy zanik owłosienia płciowego Mężczyźni – zaburzenia erekcji, obniżenie popędu płciowego, zanik owłosienia płciowego, ginekomastia, zmniejszenie masy mięśniowej, niepłodność |
LH – hormon luteinizujący* | Stymuluje owulację u kobiet oraz syntezę hormonów płciowych u obu płci | ||
GH – hormon wzrostu* | wątroba | pobudza syntezę czynników wzrostowych (głównie IGF-1) | Dzieci – niedobór wzrostu, hipoglikemia Dorośli - podwyższone stężenie cholesterolu, zmniejszenie gęstości mineralnej kości |
PRL – prolaktyna* | gruczoły sutkowe | pobudza laktację | brak wydzielania mleka (laktacji) u kobiet po porodzie |
ADH – wazopresyna** | nerki | zagęszczanie moczu | wzmożone pragnienie wielomocz |
* hormony przedniego płata przysadki ** hormon tylnego płata przysadki |
Niedobór hormonów obwodowych spowodowany przez upośledzenie czynności przedniego płata przysadki określa się mianem wtórnej niedoczynności gruczołów obwodowych. Do niedoczynności przysadki mogą prowadzić:
- nowotwory okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (guzy złośliwe lub duże guzy łagodne, np. gruczolaki przysadki)
- zmiany zapalne mózgu
- urazy głowy
- uszkodzenia jatrogenne (tzn. związane z operacją neurochirurgiczną lub radioterapią)
- udar przysadki (krwawienie wewnątrz przysadki)
- zaburzenia rozwojowe i wrodzone.
Jak często występuje?
Najczęściej stwierdzany niedobór hormonu wzrostu występuje u 1 na 3–4 tys. osób.
Jak się objawia?
Objawy niedoczynności przysadki są bardzo różnorodne i zależą od wielu czynników, w tym: od wieku i płci osoby, u której wystąpiła niedoczynność, przyczyny i czasu trwania choroby oraz od niedoboru określonych hormonów.
Najczęściej występujące dolegliwości i objawy to:
- zaburzenia miesiączkowania
- niepłodność, impotencja
- zanik owłosienia łonowego i dołów pachowych
- brak laktacji u kobiet po porodzie
- osłabienie, senność
- niskie ciśnienie tętnicze oraz hipotensja ortostatyczna (spadek ciśnienia tętniczego i możliwe zasłabnięcia przy szybkim wstawaniu z pozycji leżącej)
- obniżone stężenie glukozy we krwi (hipoglikemia)
- blada, sucha skóra
- łatwe marznięcie
- chudnięcie
- opóźnienie wzrastania u dzieci.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
Podejrzenie niedoczynności przysadki wymaga pilnej diagnostyki endokrynologicznej. W pierwszej kolejności konieczna jest ocena czynności kory nadnerczy, gdyż wtórna niedoczynność tego gruczołu może być stanem zagrożenia życia. Ponadto, nagle rozwijająca się niedoczynność przysadki w przebiegu urazu lub udaru jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji.
Jak lekarz ustala diagnozę?
Po zbadaniu chorego, lekarz zaleca odpowiednie badania biochemiczne (hormonalne), które potwierdzą rozpoznanie (zmniejszenie stężenia hormonów obwodowych z obniżonymi lub pozostającymi przy dolnej granicy normy stężeniami odpowiadających im hormonów przysadki, zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu i IGF-1). Ponadto może zlecić odpowiednie testy stymulacyjne.
W każdym przypadku należy starać się ustalić przyczynę zaburzeń czynności przysadki, co ma istotne znaczenie przy wyborze leczenia. Najlepszym badaniem obrazowym wykonywanym w tym celu jest rezonans magnetyczny przysadki.
Jakie są sposoby leczenia?
Leczenie niedoczynności przysadki obejmuje:
-
leczenie substytucyjne - wyrównujące istniejące niedobory hormonalne. Stosuje się odpowiednie hormony obwodowe:
- doustne preparaty L-tyroksyny przy niedoborze hormonów tarczycy
- doustne glikokortykosteroidy (np. hydrokortyzon) przy wtórnej niedoczynności nadnerczy
- preparaty testosteronu (u mężczyzn) i estrogenów z gestagenami (u kobiet w okresie przedmenopauzalnym) przy wtórnej niedoczynności gonad
- rekombinowany ludzki hormon wzrostu w postaci zastrzyków podskórnych u dzieci z niedoborem wzrostu. Wskazania do leczenia hormonem wzrostu chorych dorosłych nie są jednoznacznie ustalone
Leczenie substytucyjne jest najczęściej przewlekłe, w sytuacji nieodwracalnego (trwałego) uszkodzenia przysadki prowadzone jest do końca życia, a leczenie preparatem hormonu wzrostu - do czasu zakończenia procesu wzrastania. Należy pamiętać, że w pewnych sytuacjach (infekcje, stres) wskazane jest zwiększenie dawki przyjmowanych glikokortykosteroidów. Zaprzestanie leczenia wyrównującego bez porozumienia z lekarzem stanowi zagrożenie dla zdrowia i życia.
- leczenie przyczynowe - leczenie choroby, która spowodowała upośledzenie funkcji przysadki (np. operacyjne usunięcie gruczolaka przysadki).
W niektórych przypadkach leczenie takie może doprowadzić do ustąpienia niedoczynności przysadki. Chorym z niedoczynnością przysadki zaleca się noszenie przy sobie informacji (np. karta informacyjna leczenia szpitalnego lub bransoleta) o rozpoznaniu niedoczynności przysadki oraz rodzaju i dawce przyjmowanych leków.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
W części przypadków po leczeniu przyczynowym obserwuje się ustąpienie objawów niedoboru hormonów przysadki (np. po leczeniu operacyjnym niektórych chorych z niedoczynnością przysadki wywołaną uciskiem przez gruczolaka przysadki, po antybiotykoterapii w przypadku bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych). Pozostali chorzy wymagają leczenia substytucyjnego do końca życia. Odpowiednie wyrównanie niedoborów hormonalnych warunkuje dobry stan zdrowia tych chorych oraz dobre rokowanie. W przypadku pacjentów z niedoczynnością przysadki w przebiegu nowotworów złośliwych rokowanie co do zdrowia i życia zależy od rodzaju guza i stopnia zaawansowania choroby nowotworowej.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Pacjenci przewlekle leczeni substytucyjnie wymagają okresowej kontroli specjalistycznej przez całe życie. Częstotliwość wizyt, kontrolnych badań obrazowych, częstość i ilość wykonywanych oznaczeń hormonalnych ustalana jest zwykle indywidualnie, zależnie od zakresu niedoborów hormonalnych, stopnia ich wyrównania oraz przyczyny niedoczynności przysadki.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
W części przypadków nie jesteśmy w stanie uniknąć chorób, które doprowadzają do niedoczynności przysadki (np. zaburzenia rozwojowe i wrodzone). Doskonalenie technik operacji neurochirurgicznych oraz metod radioterapii może zmniejszyć ryzyko jatrogennego uszkodzenia przysadki. Szczepienia profilaktyczne (np. przeciwgruźlicze) oraz wczesne rozpoznawanie i skuteczne leczenie zakażeń bakteryjnych może uchronić nas przed wystąpieniem groźnych powikłań zapalnych ze strony ośrodkowego układu nerwowego przebiegających z niedoczynnością przysadki.
Zachowania prozdrowotne, m.in. unikanie palenia papierosów, mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia chorób nowotworowych dających przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego, w tym do przysadki.