Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Prof. dr hab. med. Piotr Milkiewicz
Samodzielna Pracownia Hepatologii
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pierwotna marskość żółciowa jest chorobą wątroby, objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry. Ponad 90% chorych stanowią kobiety, u których objawy pojawiają się najczęściej w wieku 30—60 lat (pierwotna marskość żółciowa nie występuje w ogóle u dzieci).

U podłoża choroby leży trwający przez wiele lat proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek drobnych dróg żółciowych. Prowadzi on do upośledzenia wydzielania żółci z wątroby. Jednym z podstawowych składników żółci są kwasy żółciowe, które posiadają silne właściwości detergentowe, to znaczy umożliwiają tworzenie emulsji z treści pokarmowej. Utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do poważnego uszkodzenia tego narządu – proces ten nazywa się cholestazą. Uszkodzenie dróg żółciowych w pierwotnej marskości żółciowej wątroby ma najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny – zaatakowane komórki są niejako ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta.

Nazwa „pierwotna marskość żółciowa” jest terminem historycznym, wprowadzonym w latach 50. i niestety nie oddaje adekwatnie podłoża tej choroby, bardzo często budząc niepotrzebny lęk i niepokój zarówno pacjentów, jak i lekarzy nie-specjalistów. W chwili obecnej u zdecydowanej większości pacjentów pierwotną marskość żółciową wątroby rozpoznaje się we wcześniejszych fazach rozwoju, długo przed pojawieniem się zmian widocznych w badaniu histologicznym (czyli badaniu tkanek pod mikroskopem) bardzo zaawansowanego uszkodzenia wątroby, czyli marskości. Niestety, mimo kilku prób, nie wprowadzono jak do tej pory nowej nazwy tej choroby.

Jak często występuje pierwotna marskość żółciowa wątroby?

Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą coraz częściej rozpoznawaną. W latach 70. częstość jej występowania oceniano na około 40 przypadków na milion, obecnie – na około 250—350 przypadków na milion.

Jak się objawia?

Podstawowe objawy kliniczne to, jak już zostało wspomniane, uczucie przewlekłego zmęczenia i świąd skóry. Cechą przewlekłego zmęczenia w pierwotnej marskości żółciowej wątroby jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po zwiększonym wysiłku fizycznym, ale też nie ustępuje po okresie przedłużonego wypoczynku.

Świąd skóry może mieć różny stopień nasilenia, od umiarkowanego świądu dłoni i stóp po bardzo nasilone swędzenie całego ciała. U części pacjentów pierwotna marskość żółciowa wątroby może przebiegać zupełnie bezobjawowo lub dawać jedynie niespecyficzne dolegliwości bólowe w prawym podżebrzu. Ponieważ w przebiegu choroby dochodzi do zaburzeń gospodarki lipidowej, u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne w okolicach oczodołów, tzw. żółtaki (Ryc. 1.).


Ryc. 1. Kępki żółte (tzw. żółtaki) u pacjentki z pierwotną marskością żółciową wątroby
Źródło: „Choroby wewnętrzne” pod red. prof. A. Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006

Pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby dość często cierpią na inne schorzenia o przyczynach autoimmunologicznych i mają objawy kliniczne tych chorób. Zaliczamy do nich m.in.:

W niewielkiej grupie pacjentów pierwotną marskość żółciową wątroby rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych czy łatwego powstawania siniaków.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu. Z uwagi na obecność świądu skóry, pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby kierowani są do bardzo często do dermatologa, co zazwyczaj opóźnia rozpoznanie i może mieć niekorzystne następstwa, pogarszając przebieg choroby. W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów lekarz może zalecić przeprowadzenie podstawowych testów biochemicznych wątroby (badanie aktywności fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranspeptydazy - GGT).

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej wątroby uważa się za pewne, jeżeli spełnione są 3 następujące kryteria (za prawdopodobne, jeżeli wystąpią 2):

  1. podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej, enzymu wskaźnikowego zaburzeń odpływu żółci
  2. stwierdzenie obecności w surowicy autoprzeciwciał przeciwmitochondrialnych (wysoce swoistych dla pierwotnej marskości żółciowej wątroby)
  3. typowy obraz próbki pobranej podczas biopsji (czyli nakłucia) wątroby, przedstawiający m.in. cechy uszkodzenia dróg żółciowych.

Jakie są sposoby leczenia?

Leczeniem pierwotnej marskości żółciowej wątroby powinien się zajmować specjalista hepatolog. Dwa podstawowe cele terapii to spowolnienie postępu choroby oraz leczenie objawów klinicznych.

Kwas ursodeoksycholowy usprawnia odpływ żółci z wątroby, przez co zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę i u wielu pacjentów skutecznie opóźnia postęp choroby. W leczeniu objawowym stosuje się preparaty zmniejszające nasilenie świądu skóry. Lekiem z wyboru jest cholestyramina, a w przypadku jej nieskuteczności można zastosować inne preparaty.

W dość częstych przypadkach wystąpienia objawów suchości jamy ustnej i spojówek (u pacjentów z towarzyszącym zespołem Sjögrena) zaleca się częste popijanie niewielkich ilości wody oraz stosuje się dostępne w aptekach tzw. sztuczne łzy. U pacjentów, u których występują objawy niewydolności wątroby, jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczepienie tego narządu.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Powszechnie uważa się, że całkowite wyleczenie pierwotnej marskości żółciowej wątroby nie jest możliwe. Niemniej jednak wczesne rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia bardzo skutecznie spowalniają postęp choroby u większości pacjentów, co sprawia, że przeżywają oni mniej więcej tyle samo, co osoby zdrowe. U chorych, którzy wymagają przeszczepienia wątroby, rokowanie jest bardzo dobre: ponad 80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po zabiegu. Chociaż w przeszczepionej wątrobie może dojść do nawrotu pierwotnej marskości żółciowej wątroby, wydaje się, że stan ten nie ma poważnych konsekwencji u większości pacjentów.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej jest przewlekłe. Należy stosować się do zaleceń lekarza, dbać o prawidłowe odżywianie się, unikać spożywania alkoholu i leków o działaniu toksycznym na wątrobę. Chorzy z przeszczepioną wątrobą muszą przyjmować leki zapobiegające odrzuceniu przeszczepu.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Do rozwoju choroby prowadzi wiele czynników (w tym predyspozycje wrodzone), w związku z czym nie ma obecnie skutecznych metod uniknięcia zachorowania.


Pierwotna marskość żółciowa wątroby - pytania i odpowiedzi

U lekarza jakiej specjalizacji leczyć żółciową marskość wątroby? » dr n. med. Anna Mokrowiecka
20.03.2014

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?