Co to jest chłoniak skóry i jakie są jego przyczyny?
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Jak często wystęuje chłoniak skóry?
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
Pierwsza z faz, nazywana również status praemycoticus charakteryzuje się zmianami rumieniowo-złuszczającymi rozsianymi na całym ciele albo ogniskami o pstrym wyglądzie z zanikami, przebarwieniami i teleangiektazjami. Charakterystyczny dla tej fazy jest silny i uporczywy świąd skóry.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Co robić w przypadku pojawienia się zmian wskazujących na chłoniaka skóry?
W przypadku pojawienia się objawów mogących wskazywać na chłoniaka skóry należy zgłosić się do lekarza POZ lub dermatologa.
W jaki sposób lekarz rozpoznaje chłoniaka skóry?
Osteteczne rozpoznanie chłoniaka skóry wymaga pobrania wycinka ze zmian i wykonania badania histopatologicznego pobranego materiału, a niekiedy także badania PCR.
Jakie są sposoby leczenia chłoniaka skóry?
Leczenie chłoniaka skóry zależy jego podtypu i stadium zaawansowania. W leczeniu miejscowym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne lub retinoidy. W leczeniu ogólnym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne podawane pojedynczo lub w ramach chemioterapii wielolekowej, interferon-α, retinoidy, przeciwciała monoklonalne, fototerapię. W ramach leczenia eksperymentalnego niekiedy stosuje się cytokiny (IL-2, IL-12), przeciwciała monoklonalne (anty CD-30) inhibitory deacetylazy histonowej czy leki immunomodulujące. Większość chłoniaków z komórek B poddaje się radioterapii lub naświetlaniu szybkimi elektronami.
