Małopłytkowość to zmniejszona liczba płytek krwi. Małopłytkowość stwierdza się, kiedy liczba płytek krwi we krwi obwodowej wynosi <150 000/µl. Objawami małopłytkowości są krwawienia skórno-śluzówkowe: drobne wybroczyny (siniaki) pojawiają się w skórze kończyn, tułowia, rzadziej twarzy oraz w błonie śluzowej jamy ustnej. Często występują krwawienia z dziąseł, nosa, dróg moczowych i dróg rodnych u kobiet.
Co to jest małopłytkowość?
Hemostaza – procesy krzepnięcia krwi
Pod pojęciem hemostazy rozumiemy wszystkie procesy zachodzące w organizmie mające na celu prawidłowe krzepnięcie krwi. Zjawiska te obejmują zarówno prawidłowe tworzenie skrzepów, na przykład w przypadku zranień, jak i warunki zapewniające płynność krwi w naczyniach krwionośnych. Jest to więc system procesów, które zależnie od okoliczności mogą powodować zwiększenie gęstości krwi (aż do krzepnięcia) lub zmniejszenie gęstości krwi (zachowanie płynności). Jedynie idealna równowaga pomiędzy tymi zjawiskami warunkuje prawidłowe zachowanie krwi w układzie krwionośnym.
Czynniki warunkujące zachowanie tej równowagi to: odpowiednia liczba i funkcja płytek krwi, obecność i aktywność we krwi odpowiednich czynników krzepnięcia, a także prawidłowa struktura i funkcja naczyń (żył, tętnic, naczyń włosowatych), którymi płynie krew.
Płytki krwi
Płytki krwi (trombocyty) są jednymi z podstawowych składników komórkowych krwi. Podobnie jak pozostałe krwinki, powstają w szpiku kostnym – płynnej tkance, która zawarta jest w obrębie niektórych kości (np. mostek, kości biodrowe). Proces ich tworzenia polega na systematycznym odrywaniu się płatkowatych fragmentów (czyli właśnie płytek) od „komórki matki” nazywanej megakariocytem. Trombocyty nie są właściwymi komórkami, ponieważ nie zawierają w swym wnętrzu wszystkich charakterystycznych elementów komórkowych.
Małopłytkowość to zaburzenie polegające na nieprawidłowo małej liczbie płytek krwi. Małopłytkowość stwierdza się, jeśli liczba płytek krwi we krwi obwodowej wynosi <150 000/µl. Takie wartości występują jednak u około 2,5% zdrowej populacji, dlatego jeżeli liczba płytek stabilnie się utrzymuje w przedziale 100 000–150 000/µl co najmniej przez 6 miesięcy, najpewniej jest to wariant normy.
Częstotliwość występowania
Należy pamiętać, że u około 2,5% populacji można stwierdzić liczbę płytek krwi mniejszą niż 150 000/µl i nie świadczy to o chorobie. Także u około 5% kobiet ciężarnych można stwierdzić małopłytkowość.
Najczęstszymi rodzajami małopłytkowości jest małopłytkowość immunologiczna, która występuje z częstością 3–3,5/100 000 osób na rok u dorosłych. Średni wiek zachorowania przypada na 5. dekadę życia. Wśród chorych w wieku 30–60 lat więcej jest kobiet, a w wieku >60 lat częstość zachorowań jest podobna u obu płci.
Małopłytkowość – przyczyny
Przyczyny małopłytkowości mogą być różne. Małopłytkowość jest najczęściej spowodowana zmniejszeniem wytwarzania płytek w szpiku, ich nadmiernym niszczeniem we krwi (wskutek działania czynników immunologicznych lub nieimmunologicznych) lub zaburzonym zużywaniem w organizmie.
Może ona wynikać z niedostatecznej produkcji płytek krwi w szpiku kostnym. Jest to stan wrodzony (rzadko, zazwyczaj ujawnia się w dzieciństwie) lub nabyty. Do przyczyn nabytego zmniejszenia produkcji płytek krwi należą:
- aplazja szpiku (nabyta niedokrwistość aplastyczna, nocna napadowa hemoglobinuria, nabyta wybiórcza aplazja megakariocytowa),
- małopłytkowość cykliczna (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet),
- małopłytkowości niedoborowe (niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, niedokrwistość z niedoboru żelaza [rzadko], niedobór miedzi),
- zajęcie szpiku przez nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego, przerzuty nowotworowe, choroba Gauchera, gruźlica, włóknienie szpiku, zespół hemofagocytowy,
- uszkodzenie szpiku przez czynniki fizyczne i chemiczne (promieniowanie jonizujące, leki mielosupresyjne [uszkadzające szpik], diuretyki tiazydowe, estrogeny, alkoholizm i zatrucie alkoholem etylowym, zakażenia wirusowe).
Małopłytkowość może też być wynikiem nadmiernie szybkiego usuwania płytek z krążenia, np. wskutek działania przeciwciał. Jest to tzw. małopłytkowość immunologiczna. Występuje ona wówczas, gdy organizm nie jest w stanie prawidłowo rozpoznać płytek krwi jako elementu organizmu i traktuje je jako komórki „obce”, próbując unieszkodliwić. Może również zaburzać prawidłową produkcję trombocytów w szpiku kostnym. Taki stan występuje m.in. jako rzadkie powikłanie przetoczenia krwi lub produktów krwiopochodnych, w przebiegu niektórych infekcji, w przebiegu chorób z autoagresji, u niektórych kobiet w ciąży, u pacjentów po przeszczepieniu szpiku kostnego, a także w przebiegu terapii niektórymi lekami, głównie heparyną, a także niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, niektórymi antybiotykami, solami złota i szeregiem innych leków, a także po szczepionce przeciwko SARS-CoV-2.
Nieimmunologiczne przyczyny nadmiernego usuwania płytek z krwiobiegu to m.in. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS). Kolejną przyczyną małopłytkowości może być zwiększony wychwyt i niszczenie płytek krwi przez nieprawidłowo funkcjonującą śledzionę, czyli tak zwany hipersplenizm.
Niekiedy stwierdza się tzw. małopłytkowość rzekomą, powstającą na skutek nieprawidłowego zlepiania płytek w probówce, do której pobrano krew. W takim przypadku oznaczenie liczby płytek krwi może być fałszywie zaniżone pomimo ich prawidłowej liczby we krwi pacjenta. Aby uzyskać poprawny wynik, należy pobrać krew do probówki zawierającej specjalny odczynnik chemiczny – cytrynian sodu lub heparynę.
Małopłytkowość - objawy
U osób z małopłytkowością objawy skazy krwotocznej zwykle są widoczne dopiero, gdy liczba płytek spadnie poniżej 30 000/µl. U każdego pacjenta objawy mogą być inne, najczęściej nie ma prostej zależności pomiędzy liczbą płytek a nasileniem objawów.
U chorych z małopłytkowością objawy mogą występować przewlekle lub napadowo. Najbardziej typowe dla małopłytkowości są:
- krwawienia ze skóry lub błony śluzowej, takie jak krwawienia z nosa,
- przedłużające się, obfite miesiączki,
- krwawienia z dziąseł po ekstrakcji zębów,
- zwiększona skłonność do występowania podbiegnięć krwawych (tzw. sińców),
- wybroczyny (drobne, punktowe, żywoczerwone zmiany na skórze).
Często mogą wystapić krwawienia z dziąseł, dróg moczowych czy dróg rodnych u kobiet. Do rzadkich, ale ciężkich powikłań zalicza się krwawienia z przewodu pokarmowego (wymioty podbarwione krwią lub wymioty ciemną, fusowatą treścią, zmiana koloru stolca na bardzo ciemny, „smolisty”) lub wewnątrzczaszkowe (nagle występujące zaburzenia neurologiczne, jak zawroty głowy, drętwienie ciała lub kończyn, niedowłady kończyn lub twarzy, zaburzenia mowy).
Co robić w przypadku wystąpienia objawów małopłytkowości?
W przypadku wystąpienia objawów, które mogą wskazywać na małopłytkowość, należy zgłosić się do lekarza POZ, który zaplanuje podstawowe badania krwi. Jeżeli wykryte zostaną nieprawidłowości sugerujące zaburzenia dotyczące płytek krwi, konieczna będzie dalsza diagnostyka szpitalna w poradni hematologicznej lub na odpowiednim oddziale szpitalnym w celu ostatecznego ustalenia rozpoznania i rozpoczęcia leczenia.
Jeżeli pacjent chorujący na jedną z płytkowych skaz krwotocznych zauważy u siebie nasilenie dolegliwości, powinien niezwłocznie nawiązać kontakt ze swoim lekarzem prowadzącym oraz wykonać kontrolną morfologię krwi w celu ustalenia aktualnej liczby płytek.
Rozpoznanie zbyt małej liczby płytek krwi
Rozpoznanie małopłytkowości ustala się na podstawie zmniejszonej liczby płytek w morofologii krwi. W ramach dalszej diagnostyki wykonuje się rozszerzone badania krwi w celu określenia przyczyn małopłytkowości i wykrycia ewentualnych powikłań. W większości przypadków konieczne jest badanie szpiku kostnego, czyli punkcja albo trepanobiopsja szpiku kostnego. Za pomocą tego badania można dokładnie ocenić, jak wygląda produkcja krwi: czy obecne są komórki odpowiedzialne za produkcję płytek krwi (megakariocyty), czy ich wygląd i funkcja są prawidłowe. Można również stwierdzić, czy obecne są nieprawidłowości mogące wstrzymywać produkcję płytek krwi. Rozpoznanie choroby opiera się na całościowej ocenie objawów klinicznych pacjenta, nieprawidłowej liczbie trombocytów obserwowanych w morfologii krwi, ewentualnych nieprawidłowościach w badaniu szpiku kostnego i trepanobiopsji. Osobno rozważa się również dodatkowe okoliczności, jak ciąża, aktualnie trwająca infekcja lub stosowanie leków mogących zaburzyć prawidłową produkcję i czynność płytek krwi.
Leczenie małopłytkowości
Leczenie małopłytkowości jest uzależnione od jej przyczyny, ponieważ często jest ona skutkiem innych chorób, stanów lub przyjmowanych leków. W zależności od rozpoznania leczenie można podjąć niezwłocznie lub w przypadku wystąpienia objawów klinicznych. Celem leczenia nie jest przywrócenie prawidłowej liczby płytek krwi, tylko zabezpieczenie pacjenta przed wystąpieniem istotnych krwawień. Szacuje się, że liczba płytek zapewniająca sprawne działanie układu krzepnięcia to około 30–50 000/µl. Wyższe wartości będą wymagane przed zabiegami chirurgicznymi.
Postępowanie lecznicze obejmuje:
- wykluczenie leków mogących powodować małopłytkowość;
- w razie stwierdzenia małopłytkowości znacznego stopnia niezbędne może być przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych;
- stosowanie leków z grupy glikokortykosteroidów, co może spowodować stopniowe zwiększenie liczby płytek do wartości zabezpieczających prawidłowe funkcjonowanie układu krzepnięcia;
- stosowanie dożylnego preparatu immunoglobulin (w skrócie IVIG);
- antybiotykoterapię w celu leczenia zakażeń mogących skutkować małopłytkowością (z wyeliminowaniem zakażenia Helicobacter pylori włącznie);
- stosowanie leków immunosupresyjnych jako leczenie kolejnego rzutu w razie niepowodzenia leczenia glikokortykosteroidami;
- u niektórych pacjentów wskazane może być usunięcie śledziony (splenektomia);
- w leczeniu małopłytkowości wrodzonych czasami stosuje się przeszczepienie szpiku kostnego.
Małopłytkowość to często choroba przewlekła, której wyleczenie nie jest możliwe, a terapia ma na celu ograniczenie objawów choroby i zapobieganie powikłaniom. W wypadku chorób uwarunkowanych genetycznie, cechujących się ciężkim przebiegiem, skutecznym leczeniem jest stosowane czasami przeszczepienie szpiku kostnego. W przypadku, gdy zaburzenia dotyczące płytek krwi spowodowane są stosowaniem leków, ich odstawienie może skutkować powrotem do zdrowia. Podobnie małopłytkowość ciężarnych, która z reguły ustępuje po porodzie.
Na ogół wskazana jest regularna kontrola morfologii krwi w celu oceny liczby płytek. Prowadzący lekarz hematolog ustala częstość wizyt kontrolnych.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na małopłytkowość?
Wskazane jest unikanie leków wymienionych powyżej, a jeżeli niemożliwe jest zmniejszenie ich stosowania, należy regularnie kontrolować morfologię krwi. Wskazane jest również ograniczenie spożycia alkoholu.
