Kalydeco - tabletki powlekane

Leczenie mukowiscydozy u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku ≥6 lat oraz o mc. ≥25 kg, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania genu CFTR (klasy III): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R. 150 mg co 12 h. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A dawkę zmniejszyć do 150 mg 2 ×/tydz., wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A dawkę zmniejszyć do 150 mg 1 ×/d rano.
Leczenie skojarzone z preparatem złożonym zawierającym tezakaftor i iwakaftor dorosłych i młodzieży w wieku ≥6 lat, będących homozygotami pod względem mutacji F508del lub heterozygotami pod względem mutacji F508del i mają jedną z następujących mutacji genu CFTR: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A-->G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G-->A, 3272-26A-->G i 3849+10kbC-->T. Dzieci w wieku 6–<12 lat i o mc. <30 kg: 1 tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru rano i 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 1 tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 1 tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru oraz 2. dnia 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru; przyjmowanie tabletek kontynuować naprzemienne, codziennie, wyłącznie rano. Dzieci w wieku 6–<12 lat i o mc. ≥30 kg oraz osoby w wieku ≥12 lat: 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru rano i 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru oraz 2. dnia 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru; przyjmowanie tabletek kontynuować naprzemienne, codziennie, wyłącznie rano.
Lecznie skojarzone z preparatem złożonym zawierającym iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor w leczeniu dorosłych i młodzieży z mukowiscydozą w wieku ≥6 lat, którzy mają co najmniej jedną mutację F508del w genie CFRT. Dzieci w wieku 6–<12 lat i o mc. <30 kg: 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru rano i 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru oraz 2. dnia 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru; przyjmowanie tabletek kontynuować naprzemienne, codziennie, wyłącznie rano. Dzieci w wieku 6–<12 lat i o mc. ≥30 kg oraz osoby w wieku ≥12 lat: 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano oraz 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru wieczorem. W przypadku równoległego stosowania silnego inhibitora CYP3A 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru 2 ×/tydz., w odstępie ok. 3–4 dni, wyłącznie rano. W przypadku równoległego stosowania umiarkowanego inhibitora CYP3A naprzemiennie codziennie rano 1. dnia 2 tabletki zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru oraz 2. dnia 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas leczenia należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty. Nie stosować w leczeniu skojarzonym z preparatem złożonym zawierającym iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa i Pugha).

Podawać p.o. z posiłkiem zawierającym tłuszcze, co 12 h; tabletki połykać w całości. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Należy zachować ostrożność u chorych z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (klirens kreatyniny ≤30 ml/min) i ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie jest wymagane dostosowanie dawki w przypadku łagodnych zaburzeń czynności wątroby; u chorych z zaburzeniami o umiarkowanym nasileniu należy zmniejszyć dawkę; szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta. Ze względu na brak badań nie zaleca się stosowania w monoterapii lub leczeniu skojarzonym z preparatem złożonym zawierającym tezakaftor i iwakaftor u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, chyba że korzyści wynikające z leczenia przewyższają ryzyko.