Deferoksamina (opis profesjonalny)

Działanie - Deferoksamina

Mechanizm działania
Pochodna kwasu hydroksamowego; jej rozpuszczalna w wodzie sól metanosulfonowa chelatuje trójwartościowe jony żelaza i glinu w proporcji odpowiednio 8,5 mg żelaza na 100 mg deferoksaminy i 4,1 mg glinu na 100 mg deferoksaminy. Deferoksamina tworzy trwałe kompleksy z jonami żelaza obecnymi w osoczu i komórkach, żelazem zawartym w ferrytynie i hemosyderynie, natomiast praktycznie nie wiąże żelaza hemoglobiny i cytochromów.

Farmakokinetyka
W wyniku połączenia deferoksaminy z jonami żelaza powstaje czerwono zabarwiona, rozpuszczalna w wodzie feroksamina, która jest wydalana w 2/3 z moczem, a w 1/3 z kałem Deferoksamina może również mobilizować i chelatować glin, tworząc aluminoksaminę. Wydalanie żelaza w postaci feroksaminy z moczem dotyczy głównie żelaza pochodzącego z osocza, podczas gdy wydalanie z kałem odzwierciedla głównie wewnątrzwątrobowe wiązanie żelaza. Lek nie się wchłania z przewodu pokarmowego, szybko wchłania się po podaniu i.m. lub s.c. Maks. stężenie w osoczu występuje ok. 30 min po podaniu. Wyizolowano cztery metabolity deferoksaminy, powstajace w wyniku transaminacji, oksydacji, dekarboksylacji, N-hydroksylacji. Wydalanie jest dwufazowe; po podaniu i.m. t1/2 pierwszej fazy wynosi ok. 1 h; drugiej – 6 h.

Wskazania do stosowania - Deferoksamina

Nadmierne gromadzenie żelaza w organizmie
Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie, m.in. w hemosyderozie poprzetoczeniowej, pierwotnej hemochromatozie u pacjentów, u których choroby współistniejące wykluczają upust krwi, nadmiernym gromadzeniu żelaza w organizmie w późnej porfirii skórnej u pacjentów nietolerujących upustu krwi.

Nadmierne gromadzenie glinu w organizmie
Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek, poddanych przewlekłej dializie ze schorzeniami układu kostnego zależnymi od glinu, z encefalopatią w przebiegu przewlekłej dializy, z niedokrwistością zależną od glinu.

Diagnostyka
W diagnostyce nadmiernego gromadzenia żelaza lub glinu w organizmie.

Ostre zatrucie żelazem
Leczenie ostrego zatrucia żelazem jako część postępowania leczniczego.

Przeciwwskazania stosowania - Deferoksamina

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu.

Szybki wlew
Szybki wlew i.v. może spowodować niedociśnienie tętnicze i wstrząs (np. nagłe uderzenia krwi do głowy, częstoskurcz, zapaść i pokrzywkę).

Duże dawki leku
Duże dawki deferoksaminy, szczególnie w przypadku pacjentów o małym stężeniu ferrytyny w osoczu, np. u pacjentów poddawanych dializie, mogą prowadzić do zaburzeń wzroku i słuchu; w takim przypadku lek należy jak najszybciej odstawić. Zmiany te są zwykle odwracalne, o ile zostaną odpowiednio wcześnie rozpoznane. Po przerwie można wznowić stosowanie leku, stosując mniejsze dawki i uważnie monitorując czynność narządów wzroku i słuchu.

Stosunek średniej dawki dobowej leku do stężenia ferrytyny w osoczu powinien być mniejszy niż 0,025.

Zahamowanie wzrostu
U pacjentów z małym stężeniem ferrytyny w surowicy przyjmujących duże dawki leku lub u pacjentów <3. rż. w chwili rozpoczęcia leczenia obserwowano zahamowanie wzrostu; należy regularnie przeprowadzać pomiary masy i długości ciała dzieci leczonych deferoksaminą.

Zespół ostrych zaburzeń oddechowych
U pacjentów z ostrym zatruciem żelazem, a także u pacjentów z talasemią opisano przypadki zespołu ostrych zaburzeń oddechowych, powstałych na skutek stosowania i.v. bardzo dużych dawek deferoksaminy, dlatego nie należy przekraczać zalecanej dawki dobowej.

Rozwój zakażeń
U pacjentów z nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie stosowanie leku sprzyja rozwojowi zakażeń, np. wywołanych przez Yersinia. W przypadku wystąpienia gorączki połączonej z ostrym zapaleniem jelita cienkiego lub grubego, rozlanymi bólami brzucha lub zapaleniem gardła lek należy czasowo odstawić, wykonać testy bakteriologiczne i natychmiast rozpocząć leczenie odpowiednimi antybiotykami; po ustąpieniu zakażenia można wznowić stosowanie deferoksaminy.
U pacjentów leczonych deferoksaminą z powodu nadmiernego gromadzenia glinu i/lub żelaza, zanotowano rzadkie przypadki mukormikozy, niektóre ze skutkiem śmiertelnym. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów zakażenia należy przerwać stosowanie leku, wykonać testy mykologiczne i natychmiast zastosować odpowiednie leczenie.

Zaburzenia czynności serca
U pacjentów z ciężkim, przewlekłym nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie, stosujących równolegle deferoksaminę oraz duże dawki kwasu askorbinowego (>500 mg/d), może dojść do zaburzeń czynności serca, które ustępują po odstawieniu witaminy. Nie powinno się stosować leczenia uzupełniającego kwasem askorbinowym u pacjentów z niewydolnością serca. Leczenie uzupełniające wit. C można rozpocząć jedynie po zakończeniu pierwszego miesiąca regularnego stosowania deferoksaminy. Wit. C można podać jedynie w przypadku regularnego leczenia deferoksaminą, najlepiej wkrótce po zainstalowaniu pompki dozującej lek. Dobowa dawka wit. C nie powinna przekraczać 200 mg w daw. podz.; zaleca się monitorowanie czynności serca podczas leczenia skojarzonego.

Zaburzenia neurologiczne
U pacjentów z encefalopatią wywołaną glinem duże dawki leku mogą nasilać zaburzenia neurologiczne (napad drgawek), prawdopodobnie na skutek gwałtownego zwiększenia stężenia glinu w osoczu. Lek może przyspieszać wystąpienie otępienia u pacjentów dializowanych. Istnieją doniesienia, że wcześniejsze podanie klonazepamu zapobiega nasileniu się objawów neurologicznych.

Nadczynność przytarczyc
Stosowanie deferoksaminy w leczeniu nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie może zmniejszać stężenie wapnia w surowicy i nasilać nadczynność przytarczyc.

Interakcje - Deferoksamina

Kwas askorbinowy
Doustne preparaty kwasu askorbinowego zwiększają wydalanie kompleksów deferoksamina–żelazo; u pacjentów z ciężkim, przewlekłym nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie, stosujących równolegle deferoksaminę oraz duże dawki kwasu askorbinowego (>500 mg/d), może dojść do zaburzeń czynności serca, ustępujących po odstawieniu witaminy.

Pochodne fenotiazyny
Łączne stosowanie pochodnych fenotiazyny i deferoksaminy może powodować wystąpienie przejściowych zaburzeń świadomości.

Scyntygrafia
Z powodu zaburzania wyników obrazowania izotopem galu, zaleca się przerwanie leczenia deferoksaminą 48 h przed scyntygrafią.

Działania niepożądane - Deferoksamina

Bardzo często: ból stawów i mięśni, reakcje miejscowe (ból, obrzęk, naciek, rumień, świąd).

Często: ból głowy, pokrzywka, opóźnienie wzrostu i zaburzenia w układzie kostnym u pacjentów stosujących duże dawki leku oraz u dzieci, nudności, gorączka.

Niezbyt często: głuchota neuroczuciowa, szum lub dzwonienie w uszach (jeśli lek jest przyjmowany zgodnie z zaleceniami i jeśli dawki są zmniejszane, kiedy zmniejsza się stężenie ferrytyny), astma, nudności, gorączka, reakcje miejscowe (pęcherze, obrzęk, pieczenie).

Rzadko: mukormikoza, utrata wzroku, ubytek pola widzenia, zwyrodnienie siatkówki, zapalenie nerwu wzrokowego, zaćma, zmniejszona ostrość wzroku, niewyraźne widzenie, ślepota zmierzchowa, zaburzenia pola widzenia, chromatopsja, zmętnienie rogówki (zaburzenia oka występują rzadko z wyjątkiem stosowania dużych dawek), niedociśnienie tętnicze, o ile przestrzega się prawidłowego sposobu podawania.

Bardzo rzadko: zapalenie jelit wywołane pałeczkami Yersinia, zaburzenia krwi, wstrząs anafilaktyczny, reakcja anafilaktyczna, obrzęk naczynioruchowy, zaburzenia neurologiczne, zawroty głowy, przyspieszenie rozwoju lub nasilenie encefalopatii dializacyjnej zależnej od glinu, neuropatia obwodowa, parestezje, ciężkie zaburzenia oddechowe, nacieki płuc, biegunka, uogólniona wysypka, uszkodzenie nerek.

Ciąża i laktacja - Deferoksamina

Kategoria C. W ciąży stosować wyłącznie w razie bezwzględnej konieczności.

Brak danych potwierdzających bezpieczeństwo stosowania deferoksaminy w okresie karmienia piersią.

Dawkowanie - Deferoksamina

Leczenie przewlekłego nadmiaru żelaza.
Dorośli i dzieci. I.v., s.c. lub ewentualnie i.m. Dawkowanie zależne od stężenia żelaza, na podstawie wyników codziennego monitorowania jego wydalania. Stosuje się najmniejsze skuteczne dawki pozwalające uzyskać ujemny bilans żelaza. Początkowo dawka 0,5 g, zwiększana aż do uzyskania plateau wydalania żelaza, następnie zwykle 20–60 mg/kg mc./d w postaci wlewów i.v. lub powolnych wlewów s.c. trwających 8–12 h 3–5 ×/tydz. w przypadku niewielkiego nadmiaru żelaza oraz 5–7 ×/tydz. w przypadku ciężkiego nadmiaru żelaza.

Leczenie ostrego zatrucia żelazem. I.v. z maks. szybkością 15 mg/kg mc./h, którą po 4–6 h należy zmniejszyć w taki sposób, aby całkowita dawka nie przekraczała 80 mg/kg mc./d.

Leczenie przewlekłego nadmiaru glinu u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek. 5 mg/kg mc. 1 ×/tydz. i.m., i.v., s.c. albo dootrzewnowo (podczas dializy otrzewnowej).

Rozpoznawanie nadmiaru żelaza lub glinu. U chorych z prawidłową czynnością nerek: 500 mg we wstrzyknięciu i.m., u chorych z krańcową niewydolnością nerek poddawanych dializom 5 mg/kg mc. i.v. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.

Uwagi dla Deferoksamina

Zmiana zabarwienia moczu i kału
Deferoksamina może powodować czerwonopomarańczowe zabarwienie moczu i czarne zabarwienie stolca.

Kontrola przebiegu leczenia
Podczas leczenia należy kontrolować funkcję narządu wzroku i słuchu.

Rozpuszczanie leku
Leku nie należy rozpuszczać w roztw. NaCl.

Chorzy odczuwający zawroty głowy lub inne dolegliwości ze strony OUN nie powinni prowadzić pojazdów mechanicznych ani obsługiwać urządzeń mechanicznych w ruchu.

Przeczytaj też artykuły

Preparaty na rynku polskim zawierające deferoksamina

Desferal (proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań)
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta