Co to jest i jakie są przyczyny?
Zespół nerczycowy to grupa objawów klinicznych (dolegliwości) oraz nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, będących powikłaniem chorób nerek, w których dochodzi do dużej utraty białka z moczem (białkomocz).
Na zespół nerczycowy składają się następujące zaburzenia:
- duży białkomocz jako przyczyna zespołu nerczycowego (utrata białka z moczem wynosi ponad 3,5 g na dobę, a w ciężkich przypadkach nawet kilkanaście gramów na dobę)
- obrzęki (zobacz niżej)
- małe stężenie białka we krwi (gdyż jest ono tracone z moczem)
- duże stężenie lipidów we krwi, głównie cholesterolu
Przyczyną zespołu nerczycowego są choroby nerek, w których dochodzi do uszkodzenia struktur kłębuszków nerkowych.
U dzieci zdecydowanie najczęstszą przyczyną jest submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek.
U dorosłych przyczyny są bardziej zróżnicowane. W ok. 2/3 przypadków jest to pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek, a w 1/3 inna choroba, której powikłaniem jest uszkodzenie nerek (cukrzyca, toczeń rumieniowaty układowy, skrobiawica).
W zmienionych chorobowo kłębuszkach ulegają przesączeniu (jak przez „dziurawe sito”) białka osocza, przede wszystkim albuminy, które są następnie tracone z wydalanym moczem. Gdy szybkość utraty białka przez nerki jest większa niż wytwarzanie nowych białek przez wątrobę, to ich stężenie we krwi z czasem jest coraz mniejsze. Małe stężenie białka we krwi oraz zatrzymywanie sodu przez chore nerki to przyczyny gromadzenia się wody w organizmie oraz powstawania obrzęków.
Częstsze przyczyny zespołu nerczycowego |
---|
Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) |
|
Uszkodzenie kłębuszków nerkowych w przebiegu innych chorób |
|
Jak często występuje zespół nerczycowy?
Jest stosunkowo rzadkim zaburzeniem, w ciągu roku występuje jeden nowy przypadek na 100 tys. osób.
Jak się objawia zespół nerczycowy?
Pierwszym objawem zwykle są obrzęki twarzy (wokół oczu) występujące rano oraz obrzęki podudzi, zwiększające się w pozycji stojącej, największe wieczorem. Początkowo mogą być przemijające, tzn. występować z przerwami. Niekiedy szybko narastają i w ciągu paru dni prowadzą do zwiększenia masy ciała o kilka kilogramów.
W najcięższych przypadkach oprócz obrzęków całego ciała dochodzi do gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i jamach opłucnej. Towarzyszące temu dolegliwości to brak apetytu oraz osłabienie. Następstwem choroby nerek mogą być nadciśnienie tętnicze oraz objawy niewydolności nerek - ostrej lub przewlekłej.
Jako powikłanie wystąpić mogą zakażenia oraz zakrzepica żylna lub tętnicza (gdyż z moczem tracone są również przeciwciała oraz białka regulujące krzepnięcie krwi). Typową nieprawidłowością jest również duże stężenie cholesterolu we krwi.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
Wystąpienie obrzęków jest zawsze niepokojącym objawem i powinno skłonić do niezwłocznej wizyty u lekarza.
Jak lekarz ustala diagnozę?
Lekarz rozpoznaje zespół nerczycowy na podstawie obecności obrzęków oraz nieprawidłowych wyników badań moczu (białkomocz zwykle >300 mg/dl, utrata białka z moczem >3,5 g na dobę) i krwi (małe stężenie białka całkowitego i albuminy, duże stężenie cholesterolu całkowitego i LDL).
Następnie lekarz ustala, jaka choroba nerek jest przyczyną zespołu nerczycowego. Informacje z wywiadu, badania fizykalnego oraz wyniki wykonanych badań laboratoryjnych i obrazowych mogą być wystarczające do rozpoznania przyczyny zespołu nerczycowego w przypadku cukrzycowej choroby nerek, skrobiawicy oraz, często, nefropatii w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego. Aby z pewnością ustalić przyczynę, należy wykonać biopsję nerki.
W przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek wynik biopsji pozwala określić jego typ, co ma duże znaczenie dla decyzji o sposobie leczenia.
Jakie są sposoby leczenia?
Najważniejsze jest leczenie przyczyny, czyli choroby prowadzącej do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. W pierwotnych i wielu wtórnych kłębuszkowych zapaleniach nerek jest to leczenie immunosupresyjne, najczęściej steroidami.
Leczenie farmakologiczne
Jeżeli brak jest przeciwwskazań, stosuje się lek z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny lub bloker receptora angiotensynowego (albo oba), gdyż zmniejszają one białkomocz i działają ochronnie na nerki.
Obrzęki leczy się, stosując leki moczopędne (niekiedy konieczne są duże dawki) tak, aby masa ciała zmniejszała się ok. 1 kg na dobę.
Dieta
Konieczne jest ograniczenie soli w pokarmach do mniej niż 6g/dobę (6g = 1 łyżeczka). Stężenie cholesterolu zmniejsza się samoistnie, gdy zmniejsza się białkomocz. Jeżeli jednak utrzymuje się hipercholesterolemia, to należy zastosować lek zmniejszający stężenie cholesterolu (statyna).
Leczenie powikłań zakrzepowych
W przypadku wystąpienia powikłań zakrzepowych stosuje się leki przeciwkrzepliwe - zwykle tak długo, jak długo utrzymuje się zespół nerczycowy (więcej o żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej i jej leczeniu - zobacz: Zakrzepica).
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Zespół nerczycowy jest następstwem dużej utraty białka z moczem i ustępuje, gdy białkomocz istotnie się zmniejszy. Całkowite wyleczenie ma miejsce wtedy, gdy choroba nerek zostanie wyleczona lub samoistnie ustąpi i zwykle dotyczy to osób z kłębuszkowymi zapaleniami nerek.
W części przypadków wyleczenie jest trwałe, jednak w u niektórych osób po jakimś czasie może dojść do nawrotu. W przypadkach takich jak cukrzycowa choroba nerek lub skrobiawica można liczyć jedynie na poprawę, a nie całkowite wyleczenie.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
W przypadku pacjentów z przewlekłą chorobą nerek zwykle konieczny jest wieloletni nadzór lekarski. Osoby te powinny pozostawać pod opieką nefrologa, który w każdym przypadku decyduje, w jakich odstępach czasu należy zgłaszać się do kontroli oraz jakie należy wykonywać badania.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Zapobieganie zespołowi nerczycowemu polega na zapobieganiu i leczeniu chorób nerek przebiegających z dużym białkomoczem. Możliwe jest to przede wszystkim w przypadku cukrzycowej choroby nerek oraz przewlekłych chorób zapalnych.