Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Miastenia


specjalista neurologii
Miastenia
Miastenia / Fot. Olivia Truncale, youtube.com

Co to jest miastenia i jakie są jej przyczyny?

Miastenia jest chorobą, w której dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni. Na skutek tego pojawia się nadmierna męczliwość mięśni. Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, czyli związaną z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego, który wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko własnym komórkom. Nie wiadomo do końca, dlaczego organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała działające przeciw jego własnym receptorom acetylocholinowym. Główną rolę w wytwarzaniu tych przeciwciał odgrywa grasica, czyli gruczoł położony w klatce piersiowej. Prawidłowo grasica jest obecna u dzieci, natomiast u osób dorosłych zanika. U około 60% chorych na miastenię jest ona jednak obecna (mówimy, że mają oni przetrwałą grasicę), a u 15% chorych występuje nowotwór grasicy zwany grasiczakiem.

Jak często występuje miastenia?

Miastenia jest chorobą rzadką, występuje z częstością 50-125 na 1 milion osób. W Polsce prawdopodobnie choruje około 3000 osób. Pierwsze objawy choroby najczęściej ujawniają się u kobiet między 20. a 30. rokiem życia i u mężczyzn po 60. roku życia.

Jak się objawia miastenia?

Charakterystycznym objawem miastenii jest tak zwana męczliwość albo nużliwość mięśni. Jest to nieprawidłowe, nadmiernie szybkie męczenie się mięśni prowadzące do ich osłabienia, które ustępuje po odpoczynku. W przebiegu miastenii zajęte mogą być różne grupy mięśni. Najczęściej zajęte są mięśnie poruszające gałkami ocznymi i mięśnie powiek, co powoduje opadanie powiek lub podwójne widzenie; mięśnie twarzy, gardła i krtani, co skutkuje niewyraźną lub ściszoną mową, trudnościami z gryzieniem, żuciem i połykaniem pokarmów; mięśnie rąk i nóg, co pociąga za sobą trudności z dłuższym utrzymaniem rąk w górze, a w konsekwencji na przykład z myciem czy czesaniem włosów, z chodzeniem, wchodzeniem po schodach, bieganiem. Zwykle na początku wykonywania danej czynności osłabienie mięśni jest niewielkie i narasta stopniowo w miarę jej wykonywania. Na przykład podczas jedzenia stosunkowo łatwo jest połknąć pierwsze kęsy, a kolejne coraz trudniej. Dla miastenii typowa jest zmienność objawów - są one bardziej nasilone wieczorem niż rano. W przebiegu miastenii może niekiedy dochodzić także do osłabienia mięśni oddechowych, co bywa powodem duszności i może prowadzić do niewydolności oddechowej.

Co robić w przypadku wystąpienia miastenii?

W przypadku zaobserwowania u siebie opisanych objawów, należy się zgłosić do lekarza POZ, który w razie potrzeby skieruje pacjenta do specjalisty neurologa. Należy to zrobić do kilku tygodni od wystąpienia objawów. Bardzo rzadko pierwsze objawy miastenii są tak nasilone, że zagrażają życiu chorego. Ma to miejsce w razie wystąpienia zaburzeń oddechowych i nasilonych zaburzeń połykania. Wtedy należy się zgłosić do lekarza w trybie pilnym.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?

Najważniejszy dla ustalenia rozpoznania jest obraz kliniczny, to znaczy objawy podawane przez chorego oraz stwierdzane przez lekarza w trakcie badania. Najpierw lekarz zbierze dokładny wywiad dotyczący objawów, ich przebiegu, chorób towarzyszących, a następnie zbada pacjenta. Badanie chorego z miastenią obejmuje obserwację chorego, ocenę jego siły mięśniowej oraz ocenę męczliwości mięśni podczas wysiłku. W tym celu lekarz prosi chorego na przykład o wielokrotne otwieranie i zamykanie oczu lub czytanie na głos. Następnie lekarz zleci badania dodatkowe, które są pomocne w potwierdzeniu miastenii. Należą do nich EMG (elektromiografia, a konkretnie tzw. elektrofizjologiczna próba miasteniczna, a w przypadkach, gdy nie daje ona jednoznacznej odpowiedzi, tak zwana elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego) oraz badanie na obecność przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny w krwi chorego. Ponadto u wszystkich chorych wykonuje się tomografię komputerową (lub rezonans magnetyczny) klatki piersiowej aby ocenić obecność przetrwałej grasicy lub grasiczaka.

Jakie są metody leczenia miastenii?

Lekami, które stosuje się w leczeniu miastenii są inhibitory acetylocholinoesterazy: między innymi pirydostygmina i ambenonium. Podawane są doustnie, zgodnie z zaleceniami lekarza. U około połowy chorych leki te prowadzą do opanowania objawów choroby tak, że pacjent może prowadzić normalny tryb życia. U pozostałych chorych leczenie to jest jednak niewystarczające. Trzeba wtedy wprowadzić dodatkowo leki immunosupresyjne, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego. Należą do nich glikokortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid i metotreksat. Wszystkie te leki są stosowane w dawkach dobieranych dla pacjenta, często przez kilka miesięcy lub lat. Należy pamiętać, że leki mogą powodować działania niepożądane, dlatego decyzję o rozpoczęciu farmakoterapii podejmuje się indywidualnie u każdego pacjenta. U chorych, którzy mają przetrwałą grasicę, a objawy nie ustępują pod wpływem leczenia farmakologicznego, przeprowadza się operację usunięcia grasicy, czyli tymektomię. U ponad połowy chorych objawy choroby ustępują do 5 lat po takim zabiegu. Ponadto tymektomia musi być bezwzględnie wykonana u pacjentów, u których stwierdzono grasiczaka.

W sytuacji kiedy objawy miastenii są tak nasilone, że zagrażają życiu chorego (tzn. kiedy występują zaburzenia oddechowe i nasilone zaburzenia połykania - taki stan nazywamy przełomem miastenicznym) konieczne jest leczenie szpitalne. Są dwa sposoby opanowania ciężkich objawów miastenii: plazmafereza, czyli zabieg polegający na wymianie osocza krwi, w celu „wypłukania” krążących przeciwciał, oraz podawanie dożylne preparatów immunoglobulin.

Poza przełomem miastenicznym, istnieje jeszcze drugie groźne powikłanie miastenii: przełom cholinergiczny. Spowodowany jest on przedawkowaniem leków. Wtedy także występuje osłabienie mięśni (w tym mięśni oddechowych i związanych z połykaniem), a ponadto skurcze i drżenie mięśni, ślinotok, nadmierne pocenie, pogorszenie ostrości wzroku, lęk, bóle brzucha, biegunka. Taki stan również wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.

W leczeniu miastenii ważne jest także leczenie współistniejących chorób autoimmunologicznych oraz zakażeń, które mogą nasilać objawy miastenii. Należy także unikać nadmiernego wysiłku fizycznego i często odpoczywać. Ważne jest, aby chorzy na miastenię informowali o swojej chorobie lekarzy innych specjalności, na przykład przed planowanym zabiegiem operacyjnym, gdyż niektóre leki i środki znieczulające ogólnie są przeciwwskazane w tej chorobie.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie miastenii?

Miastenia jest chorobą przewlekłą, która towarzyszy choremu przez całe życie. Jej objawy można jednak skutecznie łagodzić. Przebieg choroby jest zmienny - występują okresy znacznej poprawy lub nawet całkowitego ustąpienia objawów, kiedy chorzy prowadzą normalny tryb życia i okresy zaostrzeń, czyli nawrotu objawów. Nawrót choroby najczęściej jest spowodowany przez infekcje, zmiany hormonalne lub stres.

26.10.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Akcja „Polska to chory kraj”
    Jeśli każdego roku nowotwory są przyczyną śmierci ok. 100 tys. Polaków, a dostęp do leczenia raka jest na jednym z najniższych poziomów w Unii Europejskiej, jeśli średni czas oczekiwania na wizytę u endokrynologa wynosi 24 miesiące, a u kardiologa dziecięcego 12 miesięcy, jeśli na 1000 mieszkańców Polski przypada 2,4 lekarza, jeśli polskie szpitale są zadłużone na 14 mld złotych, to diagnoza musi brzmieć – Polska to chory kraj. Ale lekarze opracowali terapię. I apelują, aby rozpocząć ją jak najszybciej.
  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.