Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Stwardnienie zanikowe boczne


specjalista neurologii
Stwardnienie zanikowe boczne

Co to jest stwardnienie zanikowe boczne i jakie są jego przyczyny?

Stwardnienie zanikowe boczne (amyotrophic lateral sclerosis - ALS) to choroba układu nerwowego, w której dochodzi do postępującego uszkodzenia komórek nerwowych znajdujących się w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu oraz korze mózgowej - odpowiedzialnych za ruch. Powoduje to narastające osłabienie mięśni, problemy z mową, chodem, połykaniem.

Przyczyna stwardnienia zanikowego bocznego nie jest dokładnie znana; w 5-10% przypadków choroba występuje rodzinnie i jest uwarunkowana genetycznie.

Jak często występuje stwardnienie zanikowe boczne?

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą rzadką. Występuje z częstością około 5/100 000 osób. Nieco częściej chorują mężczyźni. Zachorowanie może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej ma miejsce między 40. a 70. rokiem życia.

Jak się objawia stwardnienie zanikowe boczne?

Głównym objawem stwardnienia zanikowego bocznego jest osłabienie mięśni. Początek choroby może być różny, w zależności od tego, które mięśnie zostają osłabione w pierwszej kolejności: może to być osłabienie ręki (np. trudności z zapinaniem guzików, otwieraniem słoików lub butelek, wypadanie przedmiotów z rąk), osłabienie kończyn dolnych (potykanie się, podwijanie się stopy przy chodzeniu) lub kłopoty z mową i połykaniem (mowa jest niewyraźna, spowolniona, jakby „z zatkanym nosem”, występują trudności z przeżuciem i połknięciem pokarmów, krztuszenie). Następnie dochodzi do zaniku osłabionych mięśni.

Jednym z charakterystycznych objawów choroby (chociaż występującym też w przebiegu innych chorób nerwowo-mięśniowych, a także niekiedy u zdrowych osób) są tak zwane fascykulacje, czyli zrywania mięśni - drgania, falowanie mięśni lub uczucie chodzenia robaków pod skórą. Częste są też kurcze mięśni. Zaburzeniom połykania często towarzyszy nadmierne ślinienie. W przebiegu choroby mogą też wystąpić niezależne od chorego reakcje emocjonalne, jak nieadekwatny do sytuacji płacz lub śmiech, z których pacjenci zdają sobie sprawę, ale nie mogą nad nimi zapanować. Z czasem pojawia się osłabienie i zanik również innych niż początkowo zajęte grup mięśniowych tak, że w zaawansowanej fazie choroby pacjenci mają niedowład wszystkich czterech kończyn, zaburzenia mowy i połykania oraz niewydolność oddechową na skutek osłabienia mięśni oddechowych.

Co robić w razie wystąpienia objawów stwardnienia zanikowego bocznego?

W razie pojawienia się opisanych objawów, należy się udać do lekarza POZ, który w razie potrzeby skieruje pacjenta na dalszą diagnostykę i leczenie do neurologa. Należy pamiętać, że nie wszystkie osoby, u których występują powyższe objawy, chorują na stwardnienie zanikowe boczne. Ważne jest wczesne ustalenie właściwego rozpoznania, aby nie przeoczyć innych, podobnie się manifestujących, a poddających się leczeniu lub stosunkowo dobrze rokujących chorób.

Jak lekarz ustala rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego?

Najważniejsze dla ustalenia rozpoznania są wywiad, czyli informacje o objawach uzyskane od pacjenta, oraz dokładne badanie neurologiczne. Po zebraniu szczegółowego wywiadu, lekarz przeprowadzi badanie pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem oceny neurologicznej. W trakcie badania neurologicznego lekarz ocenia siłę mięśni (twarzy i kończyn), napięcie mięśniowe, bada odruchy za pomocą młotka neurologicznego, obserwuje mięśnie pod kątem zaniku i fascykulacji.

Teoretycznie, w niektórych przypadkach już na podstawie samego wywiadu i badania neurologicznego można rozpoznać stwardnienie zanikowe boczne. Są to jednak rzadkie sytuacje i zwykle mają miejsce wtedy, gdy choroba jest już zaawansowana. Na wczesnym etapie choroby ustalenie rozpoznania może nie być łatwe i wymaga wykonania badań dodatkowych. Obejmują one badania laboratoryjne krwi, badania obrazowe, czyli tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny głowy lub określonego odcinka kręgosłupa - w zależności od objawów - oraz badanie elektrofizjologiczne (EMG).

Czasem w ramach diagnostyki stwardnienia zanikowego bocznego wykonuje się też punkcję lędźwiową, aby zbadać płyn mózgowo-rdzeniowy. Badania laboratoryjne krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i badania obrazowe dobierane są indywidualnie u każdego chorego i wykonywane są po to, aby wykluczyć inne przyczyny objawów. Największą rolę spośród wszystkich badań dodatkowych w rozpoznaniu stwardnienia zanikowego bocznego odgrywa badanie EMG. Badanie to ocenia czynność nerwów obwodowych i mięśni. Składa się z dwóch części: badania przewodnictwa nerwowego, które polega na stymulacji bodźcem elektrycznym nerwów obwodowych i oceny ich zdolności do przewodzenia, oraz badania elektromiograficznego, które polega na rejestrowaniu czynności bioelektrycznej mięśnia za pomocą wkłutej do niego cienkiej elektrody igłowej. Badanie to pozwala na potwierdzenie stwardnienia zanikowego bocznego lub na wskazanie innych chorób układu nerwowo-mięśniowego, dających podobne objawy.

Jakie są sposoby leczenia stwardnienia zanikowego bocznego?

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą nieuleczalną i postępującą. Nie są znane skuteczne metody umożliwiające powrót do sprawności czy chociażby zatrzymanie choroby. Jedynym lekiem, który spowalnia postęp choroby jest ryluzol. Działanie tego leku jest jednak bardzo ograniczone. Dowiedziono, że wydłuża on przeżycie chorych na stwardnienie zanikowe boczne zaledwie o kilka miesięcy. Chociaż nie da się wyleczyć ani zatrzymać postępu stwardnienia zanikowego bocznego, możliwe jest leczenie objawowe, to znaczy ukierunkowane na likwidowanie lub łagodzenie konkretnych objawów.

Dostępne są leki zmniejszające nadmierne ślinienie, nadmierną wydzielinę z dróg oddechowych (chorzy na stwardnienie zanikowe boczne mają niekiedy problemy z odkrztuszaniem takiej wydzieliny), łagodzące skłonność do mimowolnego płaczu lub śmiechu, zmniejszające kurcze i nadmierną sztywność mięśni, działające przeciwlękowo i przeciwdepresyjnie i ułatwiające zasypianie.

U chorych na stwardnienie zanikowe boczne ważna jest też rehabilitacja, która w każdym przypadku powinna być dostosowana do stanu chorego, łagodna, i uwzględniać między innymi ćwiczenia oddechowe. Bardzo pomocna dla chorych może być terapia logopedyczna. Poprzez odpowiednie ćwiczenia pozwala ona na dłuższe utrzymanie zdolności do komunikacji słownej oraz połykania.

U chorych, którzy mają duże problemy z połykaniem zaleca się założenie tak zwanej przezskórnej endoskopowej gastrostomii (PEG). Jest to rodzaj drenu zakładanego przez nacięcie na brzuchu bezpośrednio do żołądka. Założenie PEG zmniejsza ryzyko zachłyśnięcia i pozwala na lepsze odżywienie chorych.

Natomiast u chorych, u których pojawiają się kłopoty z oddychaniem, zaleca się zastosowanie wentylacji nieinwazyjnej. Jest to metoda wspomagania oddychania za pomocą respiratora, poprzez maskę przyłożoną do twarzy chorego. Taka wentylacja nie odbywa się w sposób ciągły, ale w sesjach - na przykład godzinę w ciągu dnia i kilka godzin w nocy (czas stosowania wentylacji zależy od potrzeb danego pacjenta). W Polsce jest możliwe prowadzenie wentylacji nieinwazyjnej w domu chorego. Takim leczeniem zajmują się tak zwane ośrodki wentylacji domowej. Po zgłoszeniu do takiego ośrodka (pacjent może się zgłosić sam, może go zgłosić rodzina lub skierować lekarz) i zakwalifikowaniu do wentylacji, chory otrzymuje do domu respirator. Zostaje także wtedy objęty opieką zespołu nadzorującego wentylację domową, w skład którego najczęściej wchodzą: lekarz anestezjolog, pielęgniarka i rehabilitant.

Leczenie to jest finansowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Ważne jest, aby nie przeoczyć momentu, kiedy wentylacja powinna być rozpoczęta. Na potrzebę takiego leczenia wskazują następujące objawy: zaburzenia snu z częstym budzeniem się w nocy, duszność w pozycji leżącej płasko na wznak, poranne bóle głowy, senność w ciągu dnia, problemy z koncentracją, zmęczenie. Nieinwazyjna wentylacja przedłuża życie i poprawia jakość życia chorych.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie stwardnienia zanikowego bocznego?

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą nieuleczalną o przebiegu nieuchronnie postępującym, a jego całkowite wyleczenie nie jest możliwe.

Data utworzenia: 13.10.2016
Aktualizacja: 26.10.2016
Stwardnienie zanikowe boczneOceń:
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?