Co to jest i jakie są przyczyny?
Naczyniaki mają w przeważającej większości charakter łagodnych nowotworów tkanek miękkich, często traktowane są także jako zaburzenia rozwojowe. Są to zmiany związane z nieprawidłowościami układu naczyniowego (krwionośnego lub chłonnego, inaczej limfatycznego). Występują w postaci naczyniaków włośniczkowych, płaskich, jamistych i limfatycznych.
Jak często występuje?
Częstość występowania naczyniaków jest różna i zależy od ich postaci. Powszechnie spotyka się naczyniaki włośniczkowe, które diagnozuje się już u noworodków. Naczyniaki włośniczkowe dotyczą 4–10% noworodków i niemowląt i częściej obserwuje się je u dziewczynek. Naczyniaki płaskie występują dość często, jednak rzadziej niż naczyniaki włośniczkowe. Naczyniaki jamiste i limfatyczne należą do grupy rzadkich guzów naczyniowych, na przykład naczyniaki limfatyczne występują z częstością 1,4–3,4 przypadków na 100 tys. mieszkańców.
Jak się objawia?
Naczyniaki w obrębie narządu wzroku występują w strukturach zewnątrz- i wewnątrzgałkowych w:
- powiekach i spojówkach,
- drogach łzowych,
- oczodole,
- przestrzeni między tęczówką i rogówką (w kącie rogówkowo-tęczówkowym),
- ciele rzęskowym,
- siatkówce i naczyniówce,
- nerwie wzrokowym.
Mają postać guzów pojedynczych lub mnogich i niekiedy współistnieją z innymi chorobami wieloukładowymi. Objawy chorobowe mogą manifestować się w każdym okresie życia, poczynając od wieku noworodkowego.
Ryc. Naczyniak powieki dolnej
Obraz kliniczny naczyniaków włośniczkowych cechuje się tym, że w pierwszych tygodniach życia uwidacznia się charakterystyczna miękka, nieotorbiona zmiana, która ma budowę zrazikową i czerwone zabarwienie, stąd również określenie „znamię truskawkowe”. Guz powiększa się podczas płaczu i przy napinaniu powłok ciała, natomiast przy ucisku zmiana się zmniejsza bądź blednie. Po okresie początkowego wzrostu w 1. roku życia, między 6.–7. rokiem życia guz ulega samoistnemu zanikowi. W okresie wzrostu naczyniaki włośniczkowe mogą powodować powikłania w miejscu ich występowania, takie jak krwawienie, zakażenie, owrzodzenie lub martwicę. Naczyniak włośniczkowy zajmuje przede wszystkim powieki i przyległe części twarzy. Jeśli jest rozległy, powoduje opadanie powieki górnej (zob. Opadnięcie powieki (ptoza)), co utrudnia rozwój widzenia u dziecka i może skutkować trwałym upośledzeniem funkcji oka, prowadząc do niedowidzenia. Naczyniak występujący w spojówce i zajmujący przestrzeń pomiędzy gałką oczną i powieką jest widoczny po odchyleniu powieki jako czerwono zabarwiony, dobrze napięty guz. Niekiedy naczyniak może się rozwinąć w oczodole, jako odrębna zmiana lub pozostająca w ciągłości z naczyniakiem włośniczkowym powiek, dając objawy wytrzeszczu (zob. Choroby oczodołu u dzieci i upośledzenie widzenia. Jeżeli naczyniaki włośniczkowe występują wewnątrzgałkowo i zajmują centralną część dna oka, to również doprowadzają do pogorszenia ostrości wzroku. Naczyniaki włośniczkowe siatkówki i nerwu wzrokowego są jednym z objawów zespołu von Hippla i Lindaua.
Naczyniaki płaskie (plamiste) są widoczne od urodzenia. Charakteryzują się obecnością różnej wielkości płaskiej, dobrze ograniczonej zmiany barwnej (plamy). Początkowo mają jasnoczerwone zabarwienie, któremu może towarzyszyć obrzęk skóry. Z czasem naczyniak tego typu przyjmuje kolor ciemnoczerwony i dlatego nazywany jest również naczyniakiem typu „czerwone wino”. Naczyniaki są najczęściej zlokalizowane w powiekach i sąsiadujących częściach twarzy, ale mogą występować także w obrębie gałki ocznej. Jeśli naczyniakowi powiek i twarzy towarzyszy naczyniak powierzchni gałki ocznej i/lub naczyniak wewnątrzgałkowy, to jest to jeden z objawów zespołu Sturge`a i Webera, który prowadzi do powikłań ocznych (np. jaskra lub odwarstwienie siatkówki).
Naczyniaki jamiste występują w każdym wieku, częściej u płci żeńskiej. Na ogół są to guzy otorbione. Objawy naczyniaka jamistego zależą od jego umiejscowienia w narządzie wzroku. Często są zlokalizowane w oczodole. Wówczas guzy te znajdują się głównie poza gałką oczną i powodują wolno narastające objawy wytrzeszczu osiowego (zob. Guzy oczodołu u dorosłych, niekiedy połączonego ze zmianami na dnie oka. Naczyniak zajmujący okolice szczytu oczodołu i stożka mięśniowego (zob. Budowa narządu wzroku) może doprowadzić do ucisku pobliskiego nerwu wzrokowego, a nawet jego uszkodzenia, nie powodując przy tym wytrzeszczu. Czasem występuje podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (zob. Jaskra) albo pojawia się zez. Naczyniaki jamiste siatkówki mogą powodować pogorszenie ostrości wzroku. Mogą też współistnieć ze zmianami o podobnym charakterze na skórze lub w ośrodkowym układzie nerwowym.
Naczyniaki limfatyczne ujawniają się zwykle w pierwszej dekadzie życia i mają charakter postępujący. Objawy mogą wystąpić także później, w wieku dorosłym, wtedy przebieg choroby jest bardziej stabilny. Te nieotorbione guzy mogą mieć różną lokalizację oczną. Przeważnie mieszczą się w obrębie oczodołu. W przedniej jego części zajmują głównie część górno-nosową i mają postać niekształtnych, guzowatych zmian o niebieskim zabarwieniu, które współistnieją z torbielami spojówki. Jeśli występują w tylnej części oczodołu, w przestrzeni pozagałkowej, nie dają wczesnych objawów klinicznych. Przebieg jest bezobjawowy do czasu pojawienia się nagłych wylewów krwi w kanałach limfatycznych guza, co powoduje bolesny, rozpierający wytrzeszcz, podwójne widzenie (zob. Podwójne widzenie (diplopia)) i pogorszenie ostrości wzroku. W większości wypadków wylewy krwi wchłaniają się samoistnie i nie mają ujemnych następstw. Powtarzające się wynaczynienia są przyczyną tworzenia się charakterystycznych otorbionych zmian, z racji swojego zabarwienia nazywanych „torbielami czekoladowymi” w obrębie naczyniaka limfatycznego.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
W razie wystąpienia wymienionych wyżej objawów naczyniaka konieczna jest wizyta u lekarza, badanie okulistyczne i badania dodatkowe, których celem jest ustalenie rozpoznania i decyzja o podjęciu leczenia lub obserwacji.
Jak lekarz stawia diagnozę?
Rozpoznanie stawia się na podstawie danych z wywiadu, specjalistycznych badań klinicznych narządu wzroku, a przede wszystkim badań obrazowych: badania ultrasonograficznego oczodołu i gałki w prezentacji A i B (zob. USG w prezentacji A i USG w prezentacji B), tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego (zob. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny w okulistyce). W razie biopsji otwartej lub po chirurgicznym wycięciu guza ważny jest wynik badania histopatologicznego. Jeśli istnieją ku temu wskazania, konieczne są badania wielospecjalistyczne.
Jakie są sposoby leczenia?
Sposoby leczenia zależą od rodzaju rozpoznanego naczyniaka. Naczyniaki włośniczkowe, które ulegają samoistnemu cofnięciu, wymagają głównie okresowych obserwacji. Konieczność podjęcia leczenia pojawia się wówczas, gdy istnieje groźba rozwoju niedowidzenia w oku dotkniętym naczyniakiem. Leczenia wymagają duże naczyniaki, które upośledzają widzenie lub, ze względów kosmetycznych, obniżają jakość życia. W leczeniu stosuje się różne metody m.in.:
- kortykosteroidy (podawane ogólnie i miejscowo),
- propranolol (w okresie wczesnodziecięcym),
- chemioterapię,
- laseroterapię,
- krioterapię,
- brachyterapię (naczyniaki wewnątrzgałkowe),
- zabiegi chirurgiczne – w razie wskazań.
Leczenia wymagają także powikłania naczyniaka (np. owrzodzenia). W postępowaniu okulistycznym uwzględnia się leczenie zapobiegające niedowidzeniu, wyrównanie wady refrakcji (zob. Badanie wady wzroku [wady refrakcji]) oraz leczenie powikłań (zez, jaskra, odwarstwienie siatkówki).
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Możliwości wyleczenia związane są z postacią naczyniaka i rodzajem zmian spowodowanych jego obecnością w stanie miejscowym i/lub ogólnym. Możliwe jest całkowite wyleczenie naczyniaków włośniczkowych (w większości samoistna regresja) i płaskich. Guzy naczyniowe otorbione w oczodole można usunąć w całości, inne częściowo. Leczenie odbarczające gałkę i nerw wzrokowy (jeżeli dochodzi do jego ucisku) łączy się z ryzykiem poważnych powikłań pooperacyjnych.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Należy zgłaszać się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach w okresie wskazanym przez lekarza.
Co robić, by uniknąć zachorowania?
Nie ma możliwości działań profilaktycznych ani innych metod i sposobów zapobiegających zachorowaniu.
