Zmiany barwnikowe powiek

Co to jest i jakie są przyczyny?

Zmiany barwnikowe skóry powstają z komórek barwnikowych (melanocytów, melanoforów), które w okresie rozwoju embrionalnego wędrują m.in. do skóry, błony naczyniowej oka i błon śluzowych. Komórki te wytwarzają melaninę, substancję chroniącą organizm przed nadmiernym promieniowaniem ultrafioletowym (UV). Mogą one jednak zapoczątkować także zmiany chorobowe zarówno o charakterze łagodnym, jak i złośliwym. Zmiany barwnikowe można podzielić na łagodne (wśród nich piegi, plamę soczewicowatą zwykłą, różne typy znamion barwnikowych), zmiany przedrakowe (plama soczewicowata złośliwa) oraz złośliwe (czerniak skóry).

Piegi to powszechnie występujące płaskie, małe (1–3 mm) plamy na skórze charakteryzujące się wzmożoną pigmentacją (zabarwieniem), wywodzą się z melanocytów warstwy podstawnej naskórka. Pod wpływem działania promieniowania UV (np. słonecznego) robią się ciemniejsze, ponieważ wytwarzają więcej melaniny. Występują głównie na twarzy, ale można je zaobserwować w każdym miejscu skóry eksponowanej na działanie promieniowania UV. Pojawiają się zwykle około 2. roku życia, ich liczba zwiększa się do wieku dorosłego, a u osób starszych zwykle maleje. Spotyka się je bardzo często u osób o jasnej karnacji oraz o rudych lub blond włosach.

Plama soczewicowata zwykła to barwnikowa zmiana o wyraźnych granicach (mogą być gładkie lub postrzępione) i jednolitym ubarwieniu (od brązowego do czarnego). Jest ona płaska, nieco większa niż pieg (3–15 mm). Plama ta nie powiększa się z czasem, a jej zabarwienie nie ulega nasileniu pod wpływem działania promieniowania UV. Plamy te mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty, często pojawiają się już w dzieciństwie. Powstają z melanocytów w naskórku. Na powiekach mogą występować w przebiegu zespołu Peutza i Jeghersa.

Ryc. 1. Znamię barwnikowe powieki

Plama soczewicowata słoneczna (nazywana też plamą soczewicowatą starczą, plamą wątrobową) powstaje przez nadmierną ekspozycję skóry na działanie promieniowania słonecznego. Plamy występują głównie u osób starszych w obszarach wystawionych na działanie słońca, zwłaszcza na grzbiecie dłoni i na czole, i często są mnogie. Plamy soczewicowate słoneczne mają jednolite ubarwienie i są większe od plam soczewicowatych zwykłych. Z biegiem lat może powoli powiększać się ich liczba i wielkość.

Znamiona barwnikowe często występują w skórze i brzegach powiek. Pochodzą ze skupisk melanocytów umiejscowionych w skórze i w naskórku. Mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty. W zależności od tego, które warstwy skóry zajmują, znamiona barwnikowe mogą znajdować się w różnych stadiach rozwoju. Ocenę stadium rozwoju znamienia umożliwia badanie histopatologiczne.

Wyróżniamy trzy typy znamion:

• brzeżne (łączące; komórki barwnikowe znamienia położone są w warstwie podstawnej naskórka [ryc. 2.], w tzw. połączeniu skórno-naskórkowym),
• złożone (komórki rozciągają się w górę w stronę naskórka i w dół w stronę skóry),
• skórne (w obrębie znamienia zanikają elementy naskórkowe, a pozostaje część skórna).

Znamiona graniczne występują u dzieci w postaci płaskich plam barwnikowych. Po drugiej dekadzie życia większość znamion ulega przekształceniu w znamiona złożone i przybiera wygląd uniesionego zabarwionego guzka. Z biegiem lat następuje utrata barwnika naskórkowego i znamiona złożone przekształcają się w znamiona skórne, które wyglądają jak uniesione guzki, które mogą być uszypułowane lub brodawkowate ze znikomą ilością barwnika. Około 70. roku życia wiele znamion traci barwnik i wówczas nabierają one charakteru bezbarwnikowego (amelanotycznego).

Wrodzone znamię barwnikowe może być pojedyncze lub mnogie, zwykle jest ciemno ubarwione i obecne już w chwili urodzin. Brzegi znamienia wrodzonego są nieregularne, a na jego powierzchni mogą wyrastać włosy.

Znamię błękitne powstaje miejscowo przez nadmierny rozrost melanocytów. Może być ono wrodzone lub nabyte (rozwija się wówczas w dzieciństwie). Jest to niebieskoszary lub niebieskoczarny, lekko uniesiony, zwykle pojedynczy guzek o średnicy do 10 mm, umiejscowiony w skórze.

Melanoza skórna to wrodzone, rozsiane znamię skórne w okolicy gałki ocznej. Niebieskie lub brązowe zabarwienie skóry może się rozciągać na czoło. W 2/3 przypadków towarzyszy mu plamiste, ciemnoszare zabarwienie nadtwardówki i błony naczyniowej oka i nosi nazwę melanozy oczno-skórnej (znamienia Oty).

Plama soczewicowata złośliwa (melanotyczna plama Hutchinsona) jest przedrakową zmianą barwnikową skóry. To płaska plama barwnikowa o nieregularnym kształcie i nierównomiernym ubarwieniu, która powoli się powiększa. Cechy te odróżniają ją od plamy soczewicowatej zwykłej, słonecznej i starczej. Typowo występuje w okolicy policzka u starszych osób rasy kaukaskiej. Zmiana ta wykazuje niekontrolowany, promienisty, śródnaskórkowy wzrost melanocytów, który w 30–50% przekształca się w guzkową postać czerniaka skóry.

Czerniak jest złośliwym nowotworem, który wywodzi się z melanocytów. Czerniaki mogą rozwijać się w dotychczas zdrowej skórze, z istniejących znamion barwnikowych lub z plamy soczewicowatej złośliwej. Czerniaka skóry można podzielić na:

• czerniaka wywodzącego się z plamy soczewicowatej złośliwej,
• czerniaka guzkowego,
• czerniaka szerzącego się powierzchownie.

Przyczyny rozwoju zmian barwnikowych skóry nie są do końca wyjaśnione. Część z melanocytów nadmiernie gromadzi się w trakcie swej wędrówki w jednym miejscu, w innych przypadkach liczba komórek barwnikowych w danym miejscu jest prawidłowa, większa jest tylko w nich ilość barwnika. W przypadku nowotworu złośliwego, jakim jest czerniak, melanocyty mogą przekształcić się w komórki nowotworowe pod wpływem działania promieniowania słonecznego i UV (także w solariach). Nie jest to jednak jedyna przyczyna. Do czynników ryzyka rozwoju czerniaka skóry należą: jasna karnacja skóry, rude bądź blond włosy, skłonność do oparzeń słonecznych i oparzenia słoneczne zwłaszcza w dzieciństwie i młodości, bardzo duża liczba (>50) znamion barwnikowych, obecność znamion wrodzonych oraz znamion dysplastycznych (atypowych), rzadko predyspozycja genetyczna (występowanie czerniaka w rodzinie). Sporadycznie rozwój czerniaka wiąże się z obecnością tzw. zespołu znamion dysplastycznych, nerwiakowłókniakowatością (zob.) czy bardzo rzadką chorobą dziedziczną, jaką jest skóra pergaminowa (inaczej nazywana też skórą pergaminowatą i barwnikową).

Jak często występuje?

Wśród łagodnych zmian w okolicy okołogałkowej znamiona barwnikowe zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania (po brodawczakach i naskórkowych torbielach wtrętowych). Nie ma precyzyjnych danych statystycznych dotyczących częstości występowania łagodnych zmian barwnikowych skóry powiek (wielu pacjentów nigdy nie zgłasza się z ich powodu do lekarza, a nawet jeśli pacjenci ci są diagnozowani, to nie prowadzi się rejestrów zmian łagodnych). Istnieją tylko informacje o częstości występowania zmian złośliwych, jak czerniak, który stanowi 5% nowotworów skóry. Współczynnik zachorowalności rocznej wynosi w Polsce około 4 przypadki na 100 000 osób w populacji. Jeśli zaś chodzi o skórę powiek, to pierwotny czerniak jest rzadki i stanowi mniej niż 1% złośliwych zmian powieki.

Jak się objawia?

Zmiany barwnikowe są stosunkowo łatwe do zauważenia na skórze powiek i wokół oczu. Podejrzenie budzą wszystkie zmiany barwnikowe powstałe po 20. roku życia, które wykazują: asymetrię w budowie (cecha A – asymetria; ang. asymmetry), nieregularne brzegi (cecha B – brzeg; ang. border irregular), zmienne ubarwienie, tj. obecność ciemniejszych i jaśniejszych obszarów wewnątrz zmiany (cecha C – kolor; ang. color variegated), wielkość przekraczającą średnicę >6 mm (cecha D – średnica; ang. diameter), udokumentowany wzrost lub uszkodzenie naskórka, obecność owrzodzenia na powierzchni lub krwawienie (cecha E – evolving over time).

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Nie wolno lekceważyć pojawienia się nowej ubarwionej zmiany na skórze powiek, a w przypadku zmian już obecnych – jakiejkolwiek zmiany rozmiaru, kształtu, koloru, pojawienia się stanu zapalnego w okolicy zmiany barwnikowej, sączenia, krwawienia, jak również zmiany czucia. Konieczna jest wizyta u okulisty lub dermatologa.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Badanie okulistyczne, poza zebraniem szczegółowego wywiadu lekarskiego, obejmuje zawsze ocenę ostrości wzroku (zob. Badanie ostrości wzroku do dali i Badanie ostrości wzroku do bliży), badanie przedniego odcinka gałki ocznej w lampie szczelinowej (zob. Badanie w lampie szczelinowej [biomikroskopia]) oraz badanie dna oka (zob. Wziernikowanie dna oka [oftalmoskopia]) po poszerzeniu źrenicy. W przypadku zmian barwnikowych powiek najważniejsze jest badanie w mikroskopie, które pozwala na obejrzenie w powiększeniu interesującej zmiany i ocenę jej charakteru. Dermatolodzy stosują do rozpoznania tzw. dermatoskopy. Aby lekarz mógł właściwie ocenić, czy obserwowana zmiana barwnikowa powiększa się, warto zabrać ze sobą wcześniejsze fotografie, na których widoczne są oczy pacjenta, co pozwala na porównanie rozmiarów zmiany barwnikowej. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu oraz obrazu klinicznego. Ostateczne rozpoznanie można niekiedy postawić dopiero po wycięciu zmiany i badaniach histopatologicznych.

Jakie są sposoby leczenia?

W przypadku piegów nie ma żadnej potrzeby ich leczenia. W zupełności wystarcza odpowiednia ochrona przed słońcem.

Leczenie plamy soczewicowatej zwykłej nie jest konieczne. Również w przypadku plam soczewicowatych słonecznych (starczych) leczenie nie jest konieczne, a wystarczy jedynie skuteczna ochrona przed słońcem. Ze względów kosmetycznych można ewentualnie stosować zabiegi krioterapii, rzadko preparaty zmniejszające pigmentację (mogą jednak spowodować odbarwione plamy na skórze).

Znamiona barwnikowe zwykle nie wymagają leczenia, ale z uwagi na pewne ryzyko przekształcenia się w czerniaka można je wycinać ze skóry, zwłaszcza jeśli znajdują się w miejscu narażonym stale na mechaniczne podrażnienia. Znamiona dysplastyczne (atypowe) usuwa się i poddaje badaniom histopatologicznym.

Prawdopodobieństwo zezłośliwienia znamion błękitnych jest wprawdzie małe, mimo to można je profilaktycznie usuwać.

Melanoza skórna lub melanoza oczno-skórna (znamię Oty) są zmianami rozległymi i nie ma możliwości ich usunięcia w całości. U 1:400 osób z melanozą oczno-skórną, zwłaszcza rasy kaukaskiej, rozwija się czerniak błony naczyniowej, dlatego chorzy ci wymagają ścisłej obserwacji klinicznej przez okulistę. Ponadto u tych chorych większe jest także ryzyko rozwoju jaskry barwnikowej (jaskry wtórnej otwartego kąta przesączania; zob. Jaskra barwnikowa).

W przypadku plamy soczewicowatej złośliwej (melanotyczna plama Hutchinsona) konieczne jest wycięcie jej z dużym marginesem tkanek oraz wykonanie biopsji z mapowaniem różnych obszarów do monitorowania brzegów plamy. Wynika to z faktu, że nieprawidłowe komórki znajdują się daleko poza widocznymi klinicznie granicami plamy soczewicowatej złośliwej. Następnie konieczna jest ścisła obserwacja chorego pod kątem nawrotów.

W przypadku czerniaka złośliwego podstawowe leczenie polega na wycięciu chirurgicznym guza z odpowiednim marginesem tkanki i badaniu regionalnych węzłów chłonnych. Niekiedy stosuje się tzw. biopsję węzła wartowniczego (zob.). Szczegóły dotyczące leczenia uzupełniającego przekraczają zakres tego opracowania i znajdują się w podręcznikach onkologii i/lub dermatologii.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

W przypadkach łagodnych zmian możliwe jest całkowite wyleczenie.

W przypadku czerniaka złośliwego rokowanie zależy od typu klinicznego i od głębokości naciekania przez niego skóry. Ocenia się to na podstawie badań histopatologicznych i opisuje za pomocą różnych skal. Skala Clarka ocenia naciekanie różnych warstw skóry, natomiast skala Breslowa ocenia głębokość nacieku w milimetrach.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

W przypadku zmian barwnikowych powiek konieczne są regularne wizyty lekarskie połączone z badaniem w lampie szczelinowej i wykonaniem dokumentacji fotograficznej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie ma jednoznacznych zaleceń pozwalających na uniknięcie zachorowania. Ponieważ istotne jest narażenie skóry na działanie promieniowania słonecznego i UV, należy unikać nadmiernej ekspozycji na działanie słońca i solariów. Dotyczy to zwłaszcza osób z jasną karnacją, skłonnych do oparzeń, ze znamionami dysplastycznymi, a także ludzi mających dużą liczbę znamion. Należy stosować preparaty zawierające filtry o wysokim stopniu ochrony przed promieniowaniem UVA i UVB, ubrania z długim rękawem, kapelusze z ochronnym rondem oraz okulary przeciwsłoneczne. Krewni pierwszego stopnia chorych na czerniaka powinni okresowo poddawać się kontrolnym badaniom dermatologicznym. Ponadto niezwykle istotna jest samoobserwacja i nielekceważenie pojawiających się zmian barwnikowych w skórze powiek.