Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Wrodzone podwichnięcie soczewek

prof. dr hab. med. Bronisława Koraszewska-Matuszewska
Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 5
Śląski Uniwersytet Medyczny, Katowice
Wrodzone podwichnięcie soczewek
Fot. pixabay.com

Ectopia lentis
Luxatio lentis
Subluxatio lentis

Co to jest i jakie są przyczyny?

Podwichnięcie soczewki jest wynikiem rozerwania lub nadmiernego rozciągnięcia więzadełek, na których jest zawieszona soczewka w gałce ocznej.

W częściowym podwichnięciu soczewka zostaje przeciągnięta w kierunku nieuszkodzonych więzadałek. W związku z tym centrum soczewki nie znajduje się w źrenicy, a często widoczny jest jej brzeg, czyli równik. W całkowitym zwichnięciu soczewka może się przemieścić do przodu, czyli do komory przedniej oka, powodując ostry atak jaskry (zob. Urazy oka). Soczewka może się też przesunąć do tyłu, do komory ciała szklistego i spocząć na dnie oka. W takim przypadku nie widać jej w źrenicy.

Podwichnięcie i przemieszczenie soczewek stwierdza się najczęściej w zespole Marfana. Osoby z tym zespołem cechuje szczupła budowa ciała, wysoki wzrost, długie kończyny i palce z wiotkimi stawami. Równocześnie mogą występować wady serca i układu naczyniowego. Zespół ten jest dziedziczony jako cecha autosomalna dominująca. Wszystkie wady powstają z powodu nieprawidłowego rozwoju tkanki łącznej w życiu płodowym.

Rzadszą przyczyną podwichnięcia soczewek jest zespół Weila i Marchesaniego. Osoby z tym zespołem charakteryzują się niskim wzrostem, krępą budową ciała oraz krótkimi kończynami i palcami.

Podwichnięciu soczewek sprzyja także homocystynuria, jedno z zaburzeń metabolicznych.

Znane są również przypadki podwichnięcia soczewek i zniekształcenia źrenicy, które są dziedziczone w sposób autosomalny recesywny. Mogą także występować podwichnięcia i przemieszczenia soczewek niepowiązane z zespołami układowymi. Wówczas są one dziedziczone jako cechy autosomalne dominujące.

Powstawaniu podwichnięcia soczewek mogą sprzyjać: wrodzony brak tęczówek i woloocze, a nawet wysoka krótkowzroczność.

Jak często występuje?

Zespół Marfana stwierdza się u 1 dziecka na 15 000–25 000 urodzeń, zaś podwichnięcie lub zwichnięcie soczewek, najczęściej obustronne, u 75% chorych; homocystynurię stwierdza się u 1 na 200 000 noworodków, którym w 90% zagraża przemieszczenie soczewek. Przemieszczenie soczewek stwierdza się u 73% chorych z zespołem Weila i Marchesaniego.

Jak się objawia?

W zależności od stopnia podwichnięcia i przemieszczenia następuje mniej lub bardziej znaczne osłabienie wzroku.

W razie przesunięcia soczewki do komory przedniej i wystąpienia ostrego ataku jaskry pojawia się bardzo silny ból oka i głowy, światłowstręt i łzawienie oraz zaczerwienienie gałki ocznej. Wszystkie te objawy zmuszają do szybkiego szukania pomocy lekarskiej.

Soczewka przemieszczona do tylnego odcinka gałki ocznej początkowo może nie dawać ciężkich objawów. Jednak po pewnym czasie bywa przyczyną jaskry lub/i zapalenia błony naczyniowej, któremu towarzyszy zaczerwienienie i bolesność oka, a nawet odwarstwienia siatkówki (Jaskra, Zapalenie błony naczyniowej oka oraz Odwarstwienie siatkówki przedarciowe).

Nawet bez wymienionych powikłań widzenie jest bardzo upośledzone, ponieważ oko działa jak oko bezsoczewkowe to znaczy z wysoką wadą wzroku – nadwzrocznością.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Konieczne jest zebranie wywiadu na temat występowania opisanych stanów u rodziców, rodzeństwa i innych członków rodziny.

W badaniu okulistycznym lekarz stwierdza osłabienie ostrości wzroku. W badaniu biomikroskopowym rogówka jest prawidłowa, komora przednia pogłębiona, szczególnie w rejonie zerwanych wieszadełek, widać drżenie tęczówki, a źrenica może być nieco zniekształcona, choć reaguje na światło. Należy wykonać pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego, po czym zakroplić oczy raz lub dwa razy 0,5–1% tropikamidem. W rozszerzonej źrenicy widać podwichniętą soczewkę i często przemieszczoną tak znacznie, że widać jej równik, koło którego może znajdować się ciało szkliste. Należy oznaczyć refrakcję i długość osiową gałki (biometria) (zob. Badanie wady wzroku [wady refrakcji]Ultrasonografia w prezentacji A [biometria]). Dno oka często jest prawidłowe.

Badania dodatkowe obejmują: USG, jeśli nie można ocenić tylnego odcinka gałki, oraz, z uwagi na współwystępujące wady układowe, badanie pediatryczne (zob. Ultrasonografia w prezentacji B).

Jakie są sposoby leczenia?

Jeśli podwichnięcie jest nieznaczne, oznaczoną wcześniej krótkowzroczność i astygmatyzm wyrównuje się soczewkami korekcyjnymi. Jeśli wzrok się nie poprawi lub gdy istnieje groźba, iż podwichnięcie przekształci się w zwichnięcie soczewki, konieczne jest leczenie operacyjne. Soczewkę należy usunąć, wykonując lensektomię z witrektomią w czasie zabiegu chirurgicznego specjalnymi aparatami w znieczuleniu ogólnym. W trakcie operacji do oka można wszczepić sztuczną soczewkę wewnątrzgałkową (zob. Zaćma), przy czym jej wartość optyczną ustala się w okresie przedoperacyjnym. Najczęściej umocowuje się ją do ściany gałki ocznej za pomocą nierozpuszczalnych szwów. W rzadkich przypadkach niewielkiego podwichnięcia soczewek sztuczną soczewkę można umieścić w opróżnionej z mas miękkich pozostawionej torebce soczewki własnej oka, w części przypadków należy ją uprzednio naprężyć przez wprowadzenie specjalnego pierścienia. Można także zastosować korekcję soczewkami kontaktowymi lub okularami.

W ostrym ataku jaskry konieczny jest niezwłoczny zabieg operacyjny, polegający na usunięciu przemieszczonej soczewki. Przy przemieszczeniu soczewki do tylnego odcinka gałki również trzeba ją usunąć. W tym celu przeprowadza się zabieg witrektomii, u dzieci wykonywany w znieczuleniu ogólnym.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Usunięcie soczewki przemieszczonej stwarza warunki do korekcji bezsoczewkowości i poprawy widzenia. Jednocześnie zabieg taki chroni przed nieodwracalnym uszkodzeniem wzroku na skutek powikłań. Jeśli do oka zostanie wszczepiona sztuczna soczewka, to taki stan nazywa się rzekomosoczewkowością (pseudofakią).

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Wymagane są badania kontrolne, które mogą ujawnić powikłania, np. skrycie przebiegającą jaskrę, lub decydować o zmianie korekcji soczewkami kontaktowymi albo okularami (zob. Jaskra). Terminy wizyt kontrolnych wyznacza lekarz. W przypadku dzieci w stanie stabilnym powinny się one odbywać co 6 miesięcy.

UWAGA!

Badanie okulistyczne dziecka jest nieinwazyjne i niebolesne. Odbywa się w pozycji siedzącej i leżącej niemowlęcia lub dziecka, dlatego bezpośrednio przed badaniem nie należy ich karmić, poić i podawać słodyczy, aby uniknąć zachłyśnięcia. Przed badaniami wskazane jest okazanie okuliście książeczki zdrowia dziecka oraz kart informacyjnych z ewentualnego leczenia szpitalnego.
09.10.2015

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?