Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Wybrane zespoły wrodzonych zaburzeń ruchów oczu

dr hab. n. med. Anna Kubatko-Zielińska
Katedra Okulistyki
Pracownia Patofizjologii Widzenia i Neurookulistyki, UJ CM, Kraków
Wybrane zespoły wrodzonych zaburzeń ruchów oczu

Co to jest i jakie są przyczyny?

Obraz kliniczny wrodzonych zaburzeń ruchów oczu przypomina zaburzenia występujące w zezie porażennym (zob. Zez), gdyż ruch oka lub obu oczu jest ograniczony w określonym kierunku. W obszarze pola obuocznego spojrzenia, w którym występują zaburzenia ruchów chorego oka, widzenie obuoczne nie występuje, co wynika z tłumienia przez chore oko bodźców wzrokowych docierających do wzrokowej kory mózgowej. Nie dochodzi jednak do podwójnego widzenia, gdyż wrodzony charakter tych zaburzeń powoduje jakby przystosowanie do tego stanu tłumienia obrazu.

Zespoły wrodzonych zaburzeń ruchów oczu mogą mieć różne przyczyny: porażenia mięśni, nieprawidłowe tzw. paradoksalne unerwienie mięśni czy też mechaniczne przeszkody utrudniające ich działanie. Powyższe zaburzenia są wywołane m.in. przez czynniki genetyczne albo uszkodzenia we wczesnym okresie życia płodowego w związku z zanieczyszczeniami środowiska.

Jak często występuje?

Wśród zespołów wrodzonych zaburzeń ruchów oczu najczęstszy jest zespół retrakcyjny Stillinga, Türka i Duane’a oraz zespół wrodzonego jednostronnego porażenia mięśni unoszących gałkę oczną. Zespół Browna częściej stwierdza się u dzieci niż u dorosłych, ponieważ zaburzenia ruchów oka mogą u niektórych dzieci powoli ustępować wraz z ich dorastaniem. Inne (np. zespół Moebiusa) występują rzadko.

Jak się objawia?

Zespół retrakcyjny Stillinga, Türka i Duane’a polega na ograniczeniu odwodzenia lub przywodzenia gałki ocznej (niekiedy ograniczeniu ruchu oka w obu tych kierunkach), zapadaniu się gałki ocznej w głąb oczodołu (retrakcja) i zwężeniu szpary powiekowej przy przywodzeniu lub przy próbie wykonania tego ruchu, a także wypychaniu gałki ocznej ku przodowi i rozszerzeniu szpary powiekowej przy odwodzeniu oka lub przy próbie wykonania tego ruchu. Przy przywodzeniu lub przy próbie wykonania tego ruchu oko może dodatkowo zbaczać pionowo w górę lub w dół. Zaburzenia najczęściej dotyczą lewego oka, ale mogą też dotyczyć prawego lub być obustronne. Powyższym zaburzeniom może towarzyszyć zez zbieżny lub rozbieżny oraz wyrównawcze ustawienie głowy polegające na zwróceniu twarzy w bok.

Zespół jednostronnego porażenia mięśni unoszących gałkę oczną polega na ograniczeniu ruchu oka (najczęściej prawego) ku górze, opadaniu górnej powieki (zob. Opadnięcie powieki), niedowidzeniu oka chorego albo drugiego (bez porażonych mięśni).

Zespół pochewki ścięgna mięśnia skośnego górnego (zespół Browna) może być jedno- lub obustronny. Polega na braku czynnego (na polecenie) i biernego (podczas ciągnięcia badanego oka przy pomocy pęsety) ruchu oka w kierunku skośnym przywodzenia ku górze. W jednostronnym zespole Browna oko po stronie chorej jest ustawione niżej niż drugie. Wyrównawcze ustawienie głowy polega na pochyleniu głowy na ramię po stronie zdrowej. W obustronnym zespole Browna najczęściej nie występuje pionowe odchylenie gałek ocznych ani wyrównawcze ustawienie głowy.

Zespół wrodzonego, zwykle obustronnego, porażenia nerwów odwodzących (VI) i twarzowych (VII), czyli zespół Moebiusa, manifestuje się brakiem odwodzenia obu oczu, które ustawione są w dużym zezie zbieżnym, oraz porażeniem mięśni mimicznych twarzy z typową tzw. maskowatością twarzy. Często współwystępują zaburzenia rozwoju palców, podniebienia i mięśni klatki piersiowej, zaniki mięśni języka i porażenia innych nerwów czaszkowych. Odmienny wygląd twarzy często powoduje u dzieci z tym zespołem zaburzenia emocjonalne. Zaburzenia zespołu Moebiusa mogą być też jednostronne.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Do postawienia właściwego rozpoznania i leczenia konieczna jest współpraca lekarzy wielu specjalności, zależnie od rodzaju występujących zaburzeń.

Jakie są sposoby leczenia?

Wskazaniem w przypadku okulistycznych uszkodzeń w zespołach z wrodzonymi zaburzeniami ruchów oczu jest leczenie operacyjne, ale nie zawsze powinno być ono podejmowane. Operację przeprowadza się tylko ze względów estetycznych, gdy występuje szpecący zez lub duże wyrównawcze ustawienie głowy. U pozostałych dzieci leczenie powinno polegać na korygowaniu wady refrakcji i leczeniu niedowidzenia.

Co zrobić po zakończeniu?

Chory wymaga okresowych kontroli okulistycznych.

Jak uniknąć zespołom zaburzeń ruchów oczu?

Nie ma sposobów zapobiegania wrodzonym zespołom zaburzeń ruchów oczu.

20.02.2014

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?