Zespół rakowiaka

Co to jest zespół rakowiaka i jakie są jego przyczyny?

Zespół rakowiaka to zespół objawów występujących u chorych na rzadki rodzaj nowotworu, zwanego rakowiakiem. Rakowiak jest nowotworem neuroendokrynnym, co oznacza, że wydziela do krwi substancje biologicznie czynne (np. serotoninę, histaminę) powodujące różnorodne objawy.

Charakterystyczny jest napadowy charakter objawów, najczęściej po spożyciu pewnych potraw lub alkoholu. Występuje wówczas zaczerwienienie twarzy i szyi oraz przyspieszenie czynności serca. Nowotwory neuroendokrynne powodujące zespół rakowiaka najczęściej zlokalizowane są w obrębie układu pokarmowego i oddechowego, zwykle w jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym, ale mogą także występować w żołądku i jelicie grubym. Objawy zespołu rakowiaka obserwuje się u osób z zaawansowanym procesem chorobowym, u których wystąpiły już ogniska przerzutowe nowotworu. najczęściej do wątroby. Dotyczy to około 10% pacjentów z rakowiakiem.

Jak często występuje zespół rakowiaka?

Rakowiaki występują z częstością średnio 1–2/100 000. Częstsze są u kobiet i osób w starszym wieku. Objawy zespołu rakowiaka występują u około 30% pacjentów z nowotworami neuroendokrynnymi.

Jak objawia się zespół rakowiaka?

Objawy zespołu rakowiaka zależą w większości od tego, jaka substancja uwalniana jest z guza do krwi.

Najczęściej w zespole rakowiaka występuje:

• napadowe zaczerwienienie skóry twarzy i szyi, które może trwać od kilku minut do kilku godzin,
• przyspieszenie rytmu serca,
• zawroty głowy,
• nadmierne pocenie,
• biegunka, wodniste stolce z towarzyszącym bólem brzucha,
• utrata masy ciała,
• objawy skurczu oskrzeli, takie jak duszność, świsty wdechowe.

Napady w zespole rakowiaka mogą pojawiać się pod wpływem określonych bodźców, takich jak stres, alkohol, ostre potrawy, niektóre leki (zwłaszcza niektóre leki stosowane w leczeniu depresji).

Powikłania

Zespół rakowiaka może też prowadzić do różnych powikłań. Należą do nich rakowiakowa choroba serca, niedrożność jelit i przełom rakowiaka.

Rakowiakowa choroba serca wynika z nadmiaru serotoniny, którą produkuje guz. Powoduje to włóknienie prawej części serca, co może w konsekwencji prowadzić do wad zastawkowych – niedomykalności zastawki trójdzielnej lub zwężenia pnia płucnego. W takich przypadkach dochodzi do pogorszenia tolerancji wysiłku i uczucia przewlekłego zmęczenia. Rakowiakowa choroba serca może prowadzić do rozwinięcia się przewlekłej niewydolności serca.

Niedrożność jelit powstaje, kiedy dochodzi do przerzutów nowotworu do węzłów chłonnych w okolicy jelita cienkiego. Powoduje to ucisk na jelita i może doprowadzić do wystąpienia niedrożności jelita. Objawami niedrożności są silny kurczowy ból brzucha i wymioty.

Przełom rakowiaka to nasilone objawy obejmujące obniżone ciśnienie tętnicze, problemy z oddychaniem, silne zaczerwienienie skóry twarzy i szyi, uczucie niepokoju. Zwykle przełom rakowiaka jest wywołany ekspozycją na czynniki wywołujące (wymienione wyżej), ale także może go spowodować np. działanie leków anestetycznych przed zabiegiem operacyjnym. Może być groźny dla życia.

Co robić w razie wystąpienia objawów zespołu rakowiaka?

W razie wystąpienia powyższych objawów, zwłaszcza, jeśli powtarzają się w pewnych określonych sytuacjach, należy zgłosić się do lekarza POZ, który po zebraniu wywiadu, badaniu przedmiotowym i wykonaniu podstawowych badań, może skierować pacjenta na dalszą diagnostykę specjalistyczną do endokrynologa.

Jak lekarz stawia diagnozę zespołu rakowiaka?

Lekarz najpierw zbierze wywiad, a następnie zbada pacjenta. W dalszej kolejności zleci badania dodatkowe, które są różne w zależności od zgłaszanych objawów, ale zazwyczaj obejmują podstawowe badania krwi, USG jamy brzusznej oraz RTG płuc. Dalsza diagnostyka jest uzależniona od obrazu klinicznego oraz wyników dotychczas wykonanych badań. Należy pamiętać, że zespół rakowiaka występuje w momencie, kiedy rakowiak jest już zaawansowany. W niektórych przypadkach nowotwory neuroendokrynne są wykrywane przypadkowo, przy okazji wykonywania badań obrazowych z innych wskazań lub podczas zabiegów operacyjnych (np. operacyjne usunięcie wyrostka robaczkowego).

Aby ostatecznie potwierdzić diagnozę rakowiaka, zleca się wykonanie badań dodatkowych:

• Badanie krwi, w którym ocenia się stężenie różnych substancji, m.in. tzw. chromograniny A, białka, którego stężenie może być zwiększone u chorych z nowotworami neuroendokrynnymi, do których zalicza się rakowiaka. Jest to jednak substancja niespecyficzna, wzrost jej stężenia może towarzyszyć innym chorobom.
• Badanie moczu, w którym ocenia się wydalanie tzw. kwasu 5-hydroksyindolooctowego z moczem, będącego produktem rozpadu serotoniny, wydzielanej przez komórki rakowiaka.

Zazwyczaj zaleca się wykonanie dwóch dobowych zbiórek moczu, przy przestrzeganiu przed badaniem odpowiedniej diety uwzględniającej unikanie pewnych pokarmów (awokado, banany, ananasy, czekolada) i niektórych leków mogących powodować fałszywie dodatnie lub ujemne wartości wykonywanych oznaczeń. Zbiórkę dobową moczu przeprowadza się w ciągu 24 godzin. Należy przygotować pojemnik do całodobowego gromadzenia moczu o pojemności około 2 litrów. Pierwszą porcję moczu (poranną) należy oddać do toalety, a każdą następną do pojemnika przeznaczonego do zbierania moczu. Pojemnik ze zbieranym moczem należy każdorazowo zamknąć i przechowywać w lodówce. Po zakończeniu zbierania moczu należy dokładnie wymieszać całą zawartość pojemnika, zmierzyć jej objętość, a następnie odlać próbkę około 50–100 ml do jednorazowego pojemnika. Pojemnik z moczem należy opisać imieniem i nazwiskiem i dostarczyć w możliwie najkrótszym czasie do laboratorium.

Badania obrazowe służą do lokalizacji ogniska pierwotnego – guza rakowiakowego lub potwierdzenia obecności przerzutów rakowiaka w organizmie. W tym celu wykorzystuje się badania ultrasonograficzne, tomografię komputerową, badanie rezonansem magnetycznym oraz badanie scyntygraficzne.

Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego pobranych wycinków lub usuniętego podczas zabiegu operacyjnego guza. Na podstawie badania histopatologicznego wyróżniamy nowotwory neuroendokrynne wysoko zróżnicowane i nisko zróżnicowane. Różnią się przebiegiem i rokowaniem.

Jakie są sposoby leczenia zespołu rakowiaka?

Leczenie nowotworów neuroendokrynnych, w tym rakowiaka, odbywa się zwykle w wyspecjalizowanych ośrodkach i wymaga współpracy specjalistycznej lekarzy wielu specjalności – endokrynologa, onkologa, chirurga, specjalisty medycyny nuklearnej.

Leczenie zespołu rakowiaka obejmuje leczenie samego guza, a także stosowanie leków zmniejszających objawy.

Leczenie chirurgiczne jest najlepszą i najbardziej skuteczną metodą leczenia rakowiaka. Nawet przerzuty odległe (np. do wątroby) nie są przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu.

W leczeniu farmakologicznym stosuje się leki hamujące wydzielanie substancji, które odpowiadają za objawy zespołu rakowiaka. W tym celu stosuje się tzw. długo działające analogi somatostatyny, podawane w zastrzykach. Oprócz tego stosuje się leczenie objawowe, czyli np. w biegunce u chorych z zespołem rakowiaka stosuje się loperamid.

W przypadku wystąpienia powikłań zespołu rakowiaka stosuje się leczenie uzależnione od ich rodzaju. U pacjentów z rakowiakową chorobą serca – leczenie niewydolności serca. W niektórych przypadkach ze znacznie uszkodzonymi zastawkami, rozważa się postępowanie operacyjne.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zespołu rakowiaka?

U pacjenta z zespołem rakowiaka, u którego możliwe jest całkowite usunięcie guza i ewentualnych przerzutów, można mówić o wyleczeniu choroby.

Rokowanie zależne jest od umiejscowienia guza. Najlepiej rokują nowotwory umieszczone w wyrostku robaczkowym, gdyż z tej lokalizacji stosunkowo rzadko występują przerzuty (ok. 0,2%). Umiejscowienie w jelicie cienkim, grubym lub żołądku rokuje gorzej. Nowotwór daje przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i odległe do wątroby, płuc i kości w 50–70% przypadków.

Co trzeba robić po wyleczeniu zespołu rakowiaka?

Po leczeniu operacyjnym, nawet jeśli udało się doszczętnie usunąć rakowiaka i ewentualne przerzuty, pacjent powinien pozostawać pod stałą opieką specjalistyczną. Co pewien czas lekarz prowadzący zleca wykonanie kontrolnych badań dodatkowych (laboratoryjnych, obrazowych).