Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Złośliwe nowotwory tkanek miękkich

dr n. med. Wojciech Wysocki
Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie
Złośliwe nowotwory tkanek miękkich
Fot. Pixabay.com

Co to są nowotwory złośliwe tkanek miękkich?

Do nowotworów tkanek miękkich należą wszystkie guzy, które rozwijają się z mięśni szkieletowych (np. widocznych na ramieniu) i gładkich (np. odpowiadających za pracę mechaniczną jelita), tkanki tłuszczowej, tkanki łącznej naczyń krwionośnych i chłonnych. Tradycyjnie w obrębie grupy nowotworów tkanek miękkich omawia się także guzy obwodowego układu nerwowego.

Jak się klasyfikuje nowotwory tkanek miękkich?

Na podstawie ich obrazu mikroskopowego nowotwory złośliwe tkanek miękkich dzieli się w zależności od tego, jakie tkanki prawidłowe przypominają: na przykład tłuszczaki przypominają prawidłową tkankę tłuszczową (patrz tab. 1). Istnieje także grupa złośliwych nowotworów tkanek miękkich, których budowa mikroskopowa nie przypomina żadnej prawidłowej tkanki, jednak posiadają one szczególne cechy pozwalające na ich wyodrębnienie jako niezależne jednostki chorobowe (np. mięsak maziówkowy).

Bardzo ważnym elementem klasyfikacji wszystkich nowotworów tkanek miękkich jest podział na trzy główne grupy pod względem potencjału złośliwości danego guza:

  • guzy niezłośliwe, czyli nietworzące przerzutów odległych ani nie odrastające po wycięciu,
  • guzy o granicznej złośliwości, których typową cechą jest zdolność do odrastania w miejscu, z którego je wycięto,
  • nowotwory w pełni złośliwe, czyli posiadające zdolność do tworzenia przerzutów odległych, które nazywa się mięsakami (sarcoma).


Tabela 1. Wybrane złośliwe nowotwory tkanek miękkich
nowotwory tkanki tłuszczowej 
o granicznej złośliwości (miejscowo złośliwe) atypowy tłuszczak/dobrze zróżnicowany
tłuszczakomięsak
złośliwe tłuszczakomięsak odróżnicowany
tłuszczakomięsak śluzowaty
tłuszczakomięsak wielopostaciowy
tłuszczakomięsak nieokreślony
nowotwory tkanki włóknistej
o granicznej złośliwości (miejscowo złośliwe) włókniakowatość typu powierzchownego (dłoni /stóp)
włókniakowatość typu głębokiego
o granicznej złośliwości (rzadko przerzutujące) włókniakomięsak guzowaty skóry
odosobniony guz włóknisty
mięsak miofibroblastyczny o małej złośliwości
złośliwe włókniakomięsak
nowotwory fibrohistiocytarne 
o granicznej złośliwości/rzadko przerzutujące guz olbrzymiokomórkowy tkanek miękkich
nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej
złośliwe mięśniakomięsak gładkokomórkowy
nowotwory z komórek okołonaczyniowych 
złośliwe malignant glomus tumor
nowotwory z mięśni poprzecznie prążkowanych 
złośliwe mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy
mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy
mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy wielopostaciowy
mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy wrzecionowatokomórkowy/szkliwiejący
nowotwory naczyniowe 
o granicznej złośliwości/miejscowo złośliwe Kaposiform hemangoendothelioma
o granicznej złośliwości/rzadko przerzutujące mięsak Kaposiego
złośliwe mięsak naczyniowy
nowotwory obwodowego układu nerwowego 
złośliwe złośliwy nowotwór osłonek nerwowych (MPNST)
nowotwory tkanki chrzęstnej i kostnej występujące w tkankach miękkich
złośliwe pozaszkieletowy chrzęstniokomięsak mezenchymalny
pozaszkieletowy kostniakomięsak
nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego 
niezłośliwe/o granicznej złośliwości/złośliwe guz podścieliskowy przewodu pokarmowego (GIST)
nowotwory o nieustalonym różnicowaniu 
złośliwe mięsak maziówkowy (synovial sarcoma)
mięsak nabłonkowaty (epithelioid sarcoma)
mięsaki niezróżnicowane
złośliwe niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy (UPS)
Opracowano na podstawie klasyfikacji WHO nowotworów tkanek miękkich z 2013 roku

Gdzie występują złośliwe nowotwory tkanek miękkich?

W tabeli 2. przedstawiono najczęstsze lokalizacje, w jakich rozwijają się złośliwe nowotwory tkanek miękkich.

Tabela 2. Częstość poszczególnych lokalizacji mięsaków tkanek miękkich
Lokalizacja Odsetek wszystkich przypadków
kończyny górne i dolne 50%
jama brzuszna (wewnątrzotrzewnowo) 20%
przestrzeń zaotrzewnowa 15%
obszar głowy i szyi 10%
inne lokalizacje 5%

Jak często występują złośliwe nowotwory tkanek miękkich?

Złośliwe nowotwory tkanek miękkich (czyli mięsaki tkanek miękkich [MTM]) stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u osób dorosłych.

U dzieci ich liczba stanowi większy odsetek wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe i sięga 10–15%. W Polsce liczbę zachorowań na mięsaki tkanek miękkich ocenia się na około 1000 nowych przypadków rocznie. W Europie zapadalność szacuje się na około 4 zachorowania na 100 000 na rok.

Nowotwory złośliwe tkanek miękkich mogą występować u osób w każdym wieku, jednak częstość ich występowania zwiększa się wraz z wiekiem i nieco częściej stwierdza się je u mężczyzn. Najczęstszym nowotworem z tej grupy rozpoznawanym u osób dorosłych jest niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, a następnie tłuszczakomięsak, mięsak maziówkowy i mięśniakomięsak gładkokomórkowy.

Czy mięsaki są uwarunkowane genetycznie?

Zdecydowana większość mięsaków rozwija się bez znanych uwarunkowań dziedzicznych. Jednakże opisuje się skłonność do ich występowania w przebiegu niektórych uwarunkowanych genetycznie zespołów chorób, na przykład nerwiakowłókniakowatości, zespołu Li i Fraumeniego, zespołu Gardnera, zespołu Wernera. Ponadto w przypadku niektórych mięsaków opisano charakterystyczne dla nich zmiany genetyczne, na przykład na podstawie obecności charakterystycznej mutacji genetycznej ustala się ostateczne rozpoznanie danego typu mięsaka.

Jak rozpoznaje się złośliwe nowotwory tkanek miękkich?

Charakterystycznym objawem mięsaka jest guz, najczęściej zlokalizowany pod skórą lub w obrębie mięśni. Guzy te zazwyczaj nie są bolesne a ewentualne dolegliwości bólowe nie wynikają z obecności samego guza, ale z naciekania lub uciskania przez niego przebiegających w pobliżu nerwów.

Lekarz najpierw zbierze od pacjenta wywiad a następnie przeprowadzi badanie. W przypadku podejrzenia mięsaka lekarz kieruje chorego w pierwszej kolejności na podstawowe badania obrazowe, których celem jest ustalenie wielkości i dokładnego położenia guza. Zazwyczaj wykonuje się ocenę ultrasonograficzną i/lub zdjęcie rentgenowskie kończyny lub okolicy, w której rozwinął się guz, obrazowanie techniką rezonansu magnetycznego (przede wszystkim w przypadku umiejscowienia guza w obrębie kończyny lub powłok brzucha) lub tomografii komputerowej – w przypadku jamy brzusznej i miednicy (lokalizacja wewnątrzbrzuszna). Czasem zleca wykonanie RTG lub tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności przerzutów odległych – mięsaki najczęściej tworzą przerzuty odległe właśnie w płucach, bardzo rzadko natomiast zajmują sąsiadujące z guzem węzły chłonne.

Po wykonaniu badań obrazowych, celem działania lekarza jest potwierdzenie rozpoznania za pomocą badania mikroskopowego całego guza lub jego małego fragmentu. Zasadniczo stosuje się dwa sposoby operacji – w przypadku mniejszych (do 5 cm średnicy) i powierzchownie położonych guzów lekarz może wyciąć taki guz w całości i przekazać go do badania mikroskopowego. W przypadku guzów, które są większe niż 5 cm lub położone są głęboko w tkankach, zazwyczaj wykonuje się biopsję igłową lub pobiera się operacyjnie wycinek guza do badania.

Od powyższej zasady są odstępstwa – na przykład w razie podejrzenia mięsaka wywodzącego się z tkanki tłuszczowej rozwijającego się w tak zwanej przestrzeni zaotrzewnowej (głęboko, w tylnej części jamy brzusznej) lekarz może od razu zaplanować operację – mimo braku wcześniejszej biopsji.

Jaką rolę odgrywa badanie mikroskopowe?

Lekarz patomorfolog, czyli specjalista, który ocenia budowę mięsaka pod mikroskopem, ustala zarówno jego typ, czyli wskazuje, jaką tkankę przypomina, także jak również określa tak zwany stopień złośliwości histologicznej. Ten ostatni czynnik jest istotny dla lekarzy podczas planowania leczenia uzupełniającego – w szczególności radioterapii i chemioterapii. Wyróżnia się 3 główne stopnie zróżnicowania histologicznego mięsaków: od G1 (tj. najlepiej zróżnicowane i najmniej agresywne) do G3 (najmniej zróżnicowane i najbardziej agresywne).

Jak się leczy chorych na mięsaki?

W przypadku potwierdzenia rozpoznania mięsaka, sposób leczenia zależy przede wszystkim od zaawansowania klinicznego oraz stopnia zróżnicowania histologicznego nowotworu.

Zazwyczaj, jeśli nie stwierdza się przerzutów odległych, leczenie polega na wycięciu guza wraz z marginesem zdrowych tkanek, niekiedy z dodatkowym zastosowaniem pooperacyjnej radioterapii. Jeśli podczas pierwszej operacji nie udało się chirurgowi wyciąć guza w całości z odpowiednim marginesem, zazwyczaj podejmuje się drugą próbę wycięcia.

W przypadku bardzo dużych guzów czasem przed próbą wycięcia lekarze proponują wstępną chemioterapię lub radioterapię. Celem takiego działania jest zmniejszenie guza i ułatwienie operacji, a także zwiększenie szansy na skuteczność całego leczenia.

Obecnie bardzo rzadko amputuje się kończyny z powodu mięsaków. Zazwyczaj leczenie skojarzone, czyli łączne zastosowanie chirurgii, radioterapii i chemioterapii, pozwala na skuteczne leczenie przy jednoczesnym oszczędzeniu kończyny. Tylko u 5–10% chorych na mięsaki zlokalizowane na kończynach konieczna jest amputacja.

Jeśli stwierdza się przerzuty odległe, to u niektórych chorych można rozważyć wycięcie guza oraz przerzutów, pod warunkiem, że przerzuty nie są liczne i znajdują się na przykład w płucach. Głównym sposobem leczenia takich chorych jest chemioterapia.

W przypadku nawrotu miejscowego mięsaka leczenie powinno przebiegać tak, jak w przypadku ogniska pierwotnego. Jeżeli choroba nawraca pod postacią przerzutów odległych, wówczas zazwyczaj stosuje się chemioterapię, aczkolwiek czasem można rozważyć wycięcie pojedynczych przerzutów odległych.

Jakie czynniki wpływają na rokowanie u chorych na mięsaki?

Do podstawowych czynników wpływających na rokowanie w przypadku mięsaków należą: stopień zróżnicowania histologicznego (tak zwana cecha G), największy wymiar guza, głębokość jego położenia, a także skuteczność (czy operacja była doszczętna, tzn. czy guz wycięto w całości, bez pozostawienia resztek).

Jakie badania należy wykonywać po leczeniu?

Według bieżących zaleceń, chorzy po wycięciu mięsaka o średnim i dużym stopniu złośliwości powinni się zgłaszać do kontroli co 3–4 miesiące przez pierwsze 2–3 lata, potem 2 razy w roku (do 5 lat po zabiegu), a później raz do roku. Chorych na mięsaka o małym stopniu złośliwości można kontrolować pod kątem miejscowego nawrotu co 4–6 miesięcy i wykonywać RTG lub TK klatki piersiowej w nieco większych odstępach czasu w ciągu pierwszych 3–5 lat, a następnie co roku.

Wybrane mięsaki tkanek miękkich

Tłuszczakomięsak

Tłuszczakomięsaki należą do najczęstszych mięsaków u osób dorosłych i rozwijają się zwykle pomiędzy 40. a 60. rokiem życia – zazwyczaj na kończynach lub w przestrzeni zaotrzewnowej. W momencie rozpoznania mają już znaczne rozmiary. Wyróżnia się kilka postaci mikroskopowych tego mięsaka, które różnią się przebiegiem – niektóre przebiegają stosunkowo mało agresywnie, inne z kolei bardziej agresywnie. Leczenie polega na doszczętnym wycięciu. Guzy te mają dużą skłonność do nawrotów miejscowych; podczas kolejnych nawrotów często ulegają stopniowemu odróżnicowaniu i zwiększają swoją agresywność.

Mięsak prążkowanokomórkowy

Mięsaki prążkowanokomórkowe mogą umiejscawiać się w każdej okolicy ciała i obserwuje się je zwykle u dzieci (do 5. roku życia) albo u młodzieży w wieku 15–20 lat. Skuteczność leczenia tego mięsaka jest obecnie znacznie większa niż w przeszłości – przy wczesnym wdrożeniu prawidłowej terapii udaje się wyleczyć nawet 70% pacjentów.

Mięsak gładkokomórkowy

Mięsaki gładkokomórkowe stanowią 10–20% wszystkich mięsaków i często występują w skórze i tkance podskórnej. Leczenie polega na wycięciu guza – w przypadku lokalizacji w skórze i tkance podskórnej rokowanie zwykle jest stosunkowo dobre, natomiast w przypadku położenia w tkankach głębokich skuteczność leczenia jest dużo gorsza.

Mięsak maziówkowy

Pierwotnie sądzono, że ten typ mięsaka wywodzi się ze stawów, obecnie wiadomo, że niespełna 10% wszystkich mięsaków maziówkowych rozwija się wewnątrzstawowo. Około 2/3 przypadków tego mięsaka występuje w sąsiedztwie stawu kolanowego (chociaż nie w samym stawie), ale obserwuje się też inne, odległe od stawów lokalizacje. Leczenie polega na operacji skojarzonej z chemioterapią i radioterapią. Obecnie udaje się wyleczyć nawet ponad połowę chorych.

Niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy

Nowotwór ten może występować praktycznie w każdej okolicy ciała, ale najczęściej rozpoznaje się go w obrębie tkanek miękkich uda. Jest najczęściej rozpoznawanym typem mięsaka u osób po 40. roku życia.

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) w około połowie przypadków występuje u chorych z wrodzoną choroba uwarunkowaną genetycznie – nerwiakowłókniakowatością (chorobą von Recklinghausena), rozwijając się na podłożu istniejących wcześniej nerwiakowłókniaków. najczęściej występuje u osób między 20. a 50. rokiem życia. Około połowę chorych udaje się obecnie trwale wyleczyć.

Włókniakomięsak guzowaty skóry

Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans – DFSP) to nowotwór zazwyczaj dobrze zróżnicowany, ale charakteryzujący się skłonnością do nawrotów miejscowych i stopniowo zwiększający swoją agresywność – początkowo rzadko wykazuje skłonność do tworzenia przerzutów, ale w przypadku kolejnych nawrotów rośnie szybciej i częściej tworzy przerzuty odległe.

Guz ma wygląd gładkiego guzka w skórze lub bezpośrednio pod skórą, najczęściej rozwija się na tułowiu lub w obrębie głowy i szyi. Nowotwór tworzy w sąsiedztwie głównego guza drobne guzki satelitarne, dlatego konieczne jest wycięcie z marginesem nawet 3–5 cm zdrowych tkanek oraz często uzupełniającej radioterapii. Ostatnio wykazano, że jeden z nowoczesnych leków jest skuteczny w leczeniu niektórych rodzajów DFSP, których nie da się zoperować.

 

Mięsak Kaposiego

Ten rzadki nowotwór może przebiegać w 4 odmiennych postaciach:

  1. postać europejska, w której powoli powiększają się i okresowo cofają czerwone lub purpurowe plamy i guzki na skórze i tkance podskórnej (głównie na kończynach; czasem na błonach śluzowych); leczenie polega na wycięciu zmian skórnych i ewentualnie chemioterapii oraz radioterapii;
  2. postać afrykańska (chorują gównie dzieci), w której rzadko stwierdza się opisane wyżej zmiany skórne, natomiast dochodzi do powiększenia wszystkich węzłów chłonnych; choroba przebiega agresywnie, leczenie polega na chemioterapii/radioterapii;
  3. postać towarzysząca przeszczepom narządów, która zajmuje węzły chłonne oraz narządy wewnętrzne i przebiega agresywnie; leczenie polega na ograniczeniu stosowania leków osłabiających pracę układu odpornościowego (niezbędnych u osób, którym przeszczepiono narząd) oraz radio/chemioterapii;
  4. postać związana z zakażeniem HIV; zwykle skuteczne jest skojarzenie leczenia przeciwwirusowego oraz ewentualnie radio/chemioterapii.

Data utworzenia: 29.05.2017
Złośliwe nowotwory tkanek miękkichOceń:
(3.67/5 z 3 ocen)
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?