×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Retinopatia wcześniaków

prof. dr hab. med. Mirosława Grałek
Em. Kierownik Kliniki Okulistyki Instytutu „Pomnika – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Co to jest retinopatia wcześniaków i jakie są jej przyczyny?

Retinopatia wcześniaków (ang. retinopathy of prematurity – ROP) to choroba niedojrzałej siatkówki. Występuje u dzieci urodzonych przed planowanym terminem porodu, u których naczynia siatkówki nie są jeszcze w pełni rozwinięte. Po urodzeniu nieprawidłowy proces unaczynienia, któremu towarzyszy rozrost tkanki łącznej, prowadzi do powstania patologicznych proliferacji naczyniowowłóknistych w siatkówce i w ciele szklistym. Te z kolei odwarstwiają siatkówkę, a następnie wypełniają wnętrze gałki ocznej. Tego typu zmiany mogą powodować poważne upośledzenie widzenia ze ślepotą włącznie.

Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Prawidłowy rozwój unaczynienia siatkówki u wcześniaków mogą zaburzać różnorodne czynniki (wewnętrzne i zewnętrzne). Najważniejszą przyczyną rozwoju ROP jest sam fakt urodzenia przed czasem (wcześniactwo) i związana z tym niedojrzałość dziecka i tkanek budujących jego oko. Najistotniejszymi czynnikami ryzyka rozwoju retinopatii wcześniaków są wiek ciążowy i urodzeniowa masa ciała. ROP dotyczy głównie dzieci urodzonych do 32. tygodnia ciąży i z masą ciała mniejszą niż 1500 g. Szczególnie obciążone ryzykiem powstania i postępu retinopatii są wcześniaki urodzone przed 27. tygodniem ciąży oraz z masą urodzeniową do 750 g, dzieci urodzone między 24.-25. tygodniem ciąży (na granicy przeżycia) – skrajnie niedojrzałe są w 90-100% narażone na rozwój ROP w zaawansowanych stadiach. Im te wskaźniki są mniejsze, tym większa niedojrzałość siatkówki i większe ryzyko wystąpienia retinopatii, w szczególności jej zaawansowanych stadiów. Leczenie tlenem (tlenoterapia) jest ważnym, ale niekoniecznym czynnikiem rozwoju ROP. Do innych przyczyn powstania ROP należy stan kliniczny noworodka, wskaźniki laboratoryjne (hiperglikemia, niedokrwistość, hipoksja, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi [koagulologiczne], hiperbilirubinemia), bakteriologiczne (zakażenie wewnątrzmaciczne wywołane przez drobnoustroje chorobotwórcze z grupy TORCH, bakteryjne, posocznica bakteryjna i/lub grzybicza, zakażenia mieszane), a spośród czynników ze strony matki wymienia się choroby w czasie ciąży (np. nadciśnienie tętnicze, stan przedrzucawkowy, przewlekły nikotynizm, cukrzyca, niedokrwistość, krwawienia w 2. i/lub 3. trymestrze ciąży), ciążę mnogą, sposób rozwiązania porodu. Przedłużający się poród wpływa na niedotlenienie płodu co zwiększa ryzyko powstania ROP, z drugiej strony poród przez cięcie cesarskie także może mieć wpływ na powstanie ROP. Decyzja o sposobie rozwiązania należy więc od lekarza położnika i jest indywidualna, zależna od stanu zdrowia rodzącej i przychodzącego na świat dziecka.

Jak często występuje?

Częstość występowania ROP u wcześniaków wynosiła w Polsce 22% (lata 1998–1999), 41% (2001 r.), 30% (lata 2004–2007).W Europie w latach 1999–2005 odsetek wcześniaków z ROP wahał się w granicach 36–39%. Im niższy wiek ciążowy, tym częściej występuje retinopatia i tym cięższy jest jej przebieg.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Objawy retinopatii wcześniaków we wczesnym stadium choroby można stwierdzić jedynie, wykonując specjalistyczne badanie okulistyczne. Dlatego też wcześniaki podlegają obowiązkowym badaniom okulistycznym od 4. tygodnia życia, na które kierują je neonatolodzy lub pediatrzy. Systematyczne kontrole okulistyczne powinny być prowadzone do czasu, aż w siatkówce w pełni rozwiną się naczynia krwionośne lub kiedy objawy choroby wyraźnie się cofną. Badanie okulistyczne dzieci urodzonych przedwcześnie (w Polsce należą do nich dzieci urodzone poniżej 36. tygodnia ciąży i z masą ciała mniejszą niż 2500 g) są przeprowadzane w oparciu o wytyczne Krajowego Zespołu Specjalistycznego w dziedzinie Pediatrii i Medycyny Szkolnej z 1992 roku w sprawie powszechnych, profilaktycznych badań medycznych noworodków, niemowląt i dzieci w wieku 2 lat oraz późniejsze - z 2004 roku i 2007 roku Rozporządzenie Ministra Zdrowia w sprawie zakresu świadczeń opieki zdrowotnej, w tym badań przesiewowych, oraz okresów, w których te badania są przeprowadzane. Prawnie zapisane zalecenia obejmują badanie w 4., 8. i 12. tygodniu życia, w 12. miesiącu życia oraz po ukończeniu 6. roku życia. Nie ma urzędowych wymogów badania pomiędzy 1.-6. rokiem życia. Wymienione terminy badań dotyczą dzieci, u których w kolejnych badaniach nie stwierdzono retinopatii. Jeżeli rozpoznano ROP, terminarz badań jest indywidualny, zależny od stopnia zaawansowania choroby.

Objawy postrzegane przez rodziców/opiekunów, takie jak zmiana koloru źrenicy (biała źrenicaleukokoria – spowodowana rozrostem mas naczyniowowłóknistych we wnętrzu oka), oczopląs lub małoocze są objawami późnymi, świadczącymi o znacznym zaawansowaniu choroby. Wówczas nie ma już możliwości skutecznego leczenia, pozwalającego na poprawę ostrości wzroku.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Rozpoznanie ustala okulista na podstawie badania dna oka. Badanie powinien wykonać przeszkolony i doświadczony lekarz. Przed wykonaniem badania niezbędne jest rozszerzenie źrenic. Do oceny całej siatkówki, łącznie z obwodem, służy wziernikowanie (oftalmoskopia) pośrednie. Ze względu na różnorodność zmian w siatkówce i ciele szklistym obraz kliniczny retinopatii został standardowo ujednolicony i sklasyfikowany. Ocena dotyczy zaawansowania choroby oraz usytuowania i rozległości zmian w dnie oka. Naturalny, dynamiczny przebieg choroby i stopień rozwoju zmian występujących w ROP opisuje się za pomocą 5 stadiów choroby, które mogą się cofnąć, zatrzymać na określonym poziomie lub przechodzić w kolejne (faza czynna i bierna ROP). Faza czynna choroby cechuje się aktywnością procesu chorobowego i obejmuje 5 stadiów:
1. stadium tworzy linia demarkacyjna, płaska granica oddzielająca siatkówkę unaczynioną od nieunaczynionej;
2. stadium - wał, wyodrębniający się przestrzennie z płaszczyzny siatkówki zaznaczonej linią demarkacyjną;
3. stadium - wał z proliferacjami naczyniowymi siatkówkowo-szklistkowymi;
4. stadium - częściowe odwarstwienie siatkówki;
5. stadium - całkowite odwarstwienie siatkówki.
Każdemu stadium fazy czynnej może towarzyszyć objaw „plus”, polegający na nadmiernej krętości i poszerzeniu naczyń siatkówki w biegunie tylnym dna oka. Jest to objaw zły rokowniczo. Umiejscowienie zmian uwzględnia trzy strefy (I–III), które obejmują obszar siatkówki od tylnego bieguna (centrum) poprzez strefę pośrednią do najbardziej skrajnego obwodu siatkówki. Rozległość zmian w tych strefach określa się według godzin zegarowych. Zmiany występujące w poszczególnych stadiach fazy czynnej mogą się cofnąć lub ulec zahamowaniu, dając różnorodny obraz fazy bliznowacenia - regresji zmian, zależny od czasu i stopnia regresji. Faza regresji jest zejściem fazy czynnej. Obejmuje ona przesunięcie (ektopię) tarczy nerwu wzrokowego i plamki, fałdy, otwory i odwarstwienie siatkówki, jej zwyrodnienie, zmiany naczyniowe (wyprostowanie i przemieszczenie naczyń, teleangiektazje, nieprawidłowe podziały naczyń, strefy beznaczyniowe). Późnymi, wtórnymi zmianami występującymi w tej fazie są wady refrakcji, niedowidzenie, zez, oczopląs, jaskra, zaćma.

Jakie są sposoby leczenia?

Z uwagi na postępowanie choroby, kwalifikacja do leczenia wymaga systematycznego, indywidualnego monitorowania jej przebiegu w celu określenia właściwego okresu rozwoju choroby, w którym można rozpocząć leczenie. W przypadku stwierdzenia wskazań do leczenia, powinno być ono podjęte w ciągu 72 godzin od rozpoznania. Wskazania do leczenia ROP podejmowne są na podstawie oceny okulistycznej dna oczu. Wskazaniem jest progowa faza czynna retinopatii tj. obecność 3. stadium (wał z proliferacjami) w strefie I lub II, na obszarze 5 ciągłych godzin zegarowych lub zsumowanych 8 godzin zegarowych. W ostatnich latach wskazania do leczenia uległy poszerzeniu i obejmują także przedprogową fazę czynną. Należą do nich zmiany występujące w strefie I: w dowolnym stadium z objawem „plus”, w stadium 3. bez objawu „plus” oraz w strefie II: w stadium 2. lub 3. z objawem „plus”.

Leczenie retinopatii ma na celu zahamowanie rozrostu naczyniowowłóknistych proliferacji do ciała szklistego i niedopuszczenie do odwarstwienia siatkówki. Jedynym skutecznym postępowaniem jest zniszczenie obwodowej, nieunaczynionej części siatkówki, co zapobiega nadmiernej produkcji przez nią czynników naczyniotwórczych (tzw. naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu – VEGF) i powstawaniu nowych, nieprawidłowych naczyń (nowotwórstwu naczyniowemu). Takie działanie zabezpiecza centralną część siatkówki, która ma już prawidłowo rozwinięte naczynia i pozwala na zachowanie wzroku. Obecnie stosuje się głównie przezźreniczną fotokoagulację laserową.

Niekiedy wykonuje się krioterapię (mrożenie tkanek), która działa na podobnych zasadach. Wykonuje się ją wówczas, gdy ośrodki optyczne oka nie są przezroczyste, a przez to nie można skierować promieniowania laserowego na siatkówkę.

W końcowych stadiach rozwoju choroby, po ustabilizowaniu czynnego procesu, stosuje się w uzasadnionych przypadkach, leczenie chirurgiczne, takie jak operacje odwarstwionej siatkówki i operacje szklistkowo-siatkówkowe (witrektomia). W wielu przypadkach nie przynoszą one jednak oczekiwanych rezultatów i nie powodują poprawy widzenia.

W ostatnich latach podejmuje się leczenie farmakologiczne ROP. Do ciała szklistego we wnętrzu gałki ocznej podaje się iniekcje (tzw. anty-VEGF np. ranibizumab, bewacyzumab) blokujące czynniki odpowiedzialne za rozwój naczyń (angiogenezę).

Wszystkie wymienione działania lecznicze przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Retinopatia wcześniaków ma tendencję do samoistnego cofania się (regresji) lub zahamowania rozwoju we wczesnych, mało agresywnych stadiach. Możliwość cofnięcia się zmian w zaawansowanym okresie choroby jest znikoma. Czynniki powodujące samoistne cofnięcie się zmian nie są dotychczas poznane.

Laseroterapia i krioterapia zastosowane w odpowiednim, wczesnym okresie choroby, pozwalają na uzyskanie korzystnych efektów czynnościowych, tzn. utrzymanie użytecznej, dobrej ostrości wzroku. Laseroterapia jest skuteczna w około 90% przypadków.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia fazy czynnej ROP za pomocą laseroterapii lub krioterapii dziecko wymaga dalszych okresowych badań okulistycznych ze względu na możliwość wystąpienia w późniejszym okresie życia, wymienionych uprzednio, powikłań związanych z ROP. Badanie okulistyczne jest szczególnie istotne w 1. roku życia i w wieku 6–7 lat, przed pójściem do szkoły. Niekiedy następstwa retinopatii wymagają, aby kontrola okulistyczna trwała przez wiele lat.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Jedyną, acz nierealną możliwością uniknięcia zachorowania na retinopatię wcześniaków jest urodzenia dziecka w terminie porodu. Mimo poprawy opieki nad kobietą ciężarną prawdopodobnie nigdy nie uda się zapobiec porodom przedwczesnym. Skutecznym sposobem pozostają zatem działania profilaktyczno-lecznicze sprawowane przez okulistę w ścisłej współpracy z neonatologiem i rodzicami wcześniaka.

23.11.2016
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta