Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci

dr med. Joanna Lange
Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego WUM
Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci

Co to są choroby śródmiąższowe płuc?

Choroby śródmiąższowe płuc wieku dziecięcego to niejednorodna grupa chorób, dla których cechą charakterystyczną jest upośledzona wymiana gazowa. Chorobę śródmiąższową płuc można podejrzewać, jeżeli stwierdzi się 3 spośród 4 charakterystycznych cech:

  1. pojawienie się objawów ze strony układu oddechowego, takich jak kaszel, przyspieszony oddech lub nietolerancja wysiłku,
  2. stwierdzane w badaniu przedmiotowym trzeszczenia nad polami płucnymi, wciąganie międzyżebrzy, palce pałeczkowate,
  3. obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu w krwi tętniczej lub włośniczkowej arterializowanej,
  4. rozsiane zmiany śródmiąższowe w badaniach obrazowych układu oddechowego (np. na przeglądowym radiogramie płuc lub w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości).

Jak często występują choroby śródmiąższowe płuc?

Choroby śródmiąższowe płuc są ogólnie rzadkie, a ponadto u dzieci występują znacznie rzadziej niż u dorosłych. Według danych brytyjskich w grupie dzieci do 16. roku życia choroby śródmiąższowe występują z częstością 3,6/1 000 000 dzieci w skali roku. Wskaźniki umieralności mają ścisły związek zarówno z rodzajem jednostki chorobowej (np. niedobór surfaktantu B, złuszczające zapalenie płuc wieku niemowlęcego), jak i stopniem zaawansowania zmian w płucach oraz z rozwojem nadciśnienia płucnego. Częściej rozpoznaje się je u chłopców (w stosunku 60:40).

Etiologia i patogeneza chorób śródmiąższowych płuc

W patogenezie chorób śródmiąższowych ważną rolę odgrywa uszkodzenie tkanki płucnej przez różne czynniki, np. wirusy, antygeny ptasie. W warunkach prawidłowych po uszkodzeniu tkanki płuca dochodzi do całkowitej odbudowy uszkodzonego nabłonka. Natomiast u chorego dziecka masywne uszkodzenie powierzchni tkanki płucnej zaburza interakcje komórek nabłonka pęcherzyków płucnych, komórek zapalnych oraz fibroblastów. Miąższ płuc nie pracuje prawidłowo, co skutkuje zbyt małą ilością tlenu we krwi (hipoksemia), początkowo głównie po wysiłku, a w miarę postępu choroby również w spoczynku. Może to doprowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego i serca płucnego. Częściej jednak nasilona praca mięśni oddechowych wraz z efektem działania mediatorów prozapalnych, prowadzą do zaburzeń odżywienia.

Klasyfikacja chorób śródmiąższowych

Klasyfikacja chorób śródmiąższowych u dzieci uwzględnia, poza jednostkami chorobowymi charakterystycznymi dla dorosłych, również rzadko występujące choroby, rozpoznawane u dzieci przed ukończeniem 2. roku życia.

Tabela 1 Klasyfikacja chorób śródmiąższowych płuc u dzieci
KategoriaJednostki chorobowe (przykłady)Wiek, w jakim u dziecka pojawiają się objawy
choroby wieku niemowlęcego
zaburzenia rozwojowedysplazja włosowatych naczyń płucnych z nieprawidłowym przebiegiem żył płucnychpo urodzeniu
zaburzenia rozwoju pęcherzyków płucnychhipoplazja płuc, przewlekłe choroby wieku noworodkowego związane z zaburzeniami chromosomalnymi lub wadą sercapo urodzeniu
o nieustalonej etiologiineuroendokrynna hiperplazja (NEHI),
płucna śródmiąższowa glikogenoza (PIG)
niemowlęta do 24. m-ca życia (NEHI)
po urodzeniu – 1. m-c życia (PIG)
zaburzenia surfaktantubiałka surfaktantu B (SFTPB), C (SFTPC), ABCA-3, NKX2.1; po urodzeniu (SFTPB)
po urodzeniu – dorośli (SFTPC, ABCA3, NKX2.1)
związane z chorobami układowymi tkanki łącznej choroby spichrzeniowe, sarkoidoza, histiocytoza z komórek Langerhansa, choroby kolagneowedzieci – nastolatki
związane z narażeniem na czynniki zewnętrzne zakażenia, zapalenie płuc z nadwrażliwości, zespoły aspiracyjne, eozynofilowe zapalenie płucniemowlęta – nastolatki
występujące u dzieci z zaburzeniami immunologicznymizakażenia oportunistyczne, po przeszczepieniach, związane z interwencją lecznicząniemowlęta – nastolatki
naśladujące choroby śródmiąższowe płuc nadciśnienie płucne, niewydolność krążenia, choroby naczyń chłonnych, żylnych po urodzeniu – nastolatki
nieznane brak klasyfikacji w oparciu o wynik biopsji tkanki płucnej

Jak się objawiają choroby śródmiąższowe płuc?

Manifestacja chorób śródmiąższowych jest często niecharakterystyczna i słabo wyrażona, co skutkuje opóźnieniem rozpoznania nawet o kilka lat. Do objawów stwierdzanych u większości dzieci należą: duszność, przyspieszony oddech (tachypnoe) lub zaburzenia oddychania trwające dłużej niż miesiąc (które nie mają innej przyczyny), przewlekły, najczęściej suchy kaszel, nietolerancja wysiłku, zaburzenia rozwoju i wzrastania oraz hipoksemia. Lekarz pediatra może stwierdzić w badaniu wciąganie ścian klatki piersiowej i trzeszczenia. Rzadko pojawiają się epizody świszczącego oddechu.

Jak lekarz ustala diagnozę choroby śródmiąższowej płuc?

Chorobę śródmiąższową płuc u dziecka można podejrzewać w oparciu o wywiad i badanie lekarskie. W celu rozpoznania choroby należy wykonać wiele badań laboratoryjnych, w tym badania podstawowe: morfologię krwi, oznaczenia markerów zapalenia, badanie ogólne moczu, badanie kału na krew utajoną. Pozostałe badania powinny być wykonane w ośrodkach specjalistycznych. Należą do nich m.in.: test potowy, badania serologiczne mające na celu wykrycie antygenów wirusów i bakterii, ocena immunologiczna (IgG i podklasy, przeciwciała przeciwko antygenom szczepionkowym, składowe dopełniacza, fenotypy limfocytów), badanie pod kątem zakażenia HIV, oznaczenia markerów chorób układowych, badania genetyczne (SFTPB, ABCA3, SFTPC), oznaczenie stężeń aminokwasów w surowicy i moczu. Dobór badań jest indywidualny i zależy od wstępnego rozpoznania.

Badanie echokardiograficzne służy wykluczeniu wad serca, anomalii żył płucnych oraz pozwala na rozpoznanie nadciśnienia płucnego, co ma znaczenie rokownicze.
W celu szczegółowej oceny radiologicznej, poza rutynowym zdjęciem RTG klatki piersiowej, wykonuje się tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości z użyciem lub bez znieczulenia ogólnego.
U starszych dzieci (zwykle po 6. r.ż.) można już wykonać badania czynnościowe układu oddechowego, które obejmują: ocenę gazometryczną w spoczynku, we śnie i w trakcie wysiłku, spirometrię, pletyzmografię, DLco oraz testy wysiłkowe (w tym 6-minutowy test chodu).
Badania genetyczne powinno się wykonać przede wszystkim u dzieci, u których podejrzewa się niedobór surfaktantu.
Bronchoskopia połączona z płukaniem oskrzelikowo-pęcherzykowym może być pomocna w diagnostyce niektórych jednostek chorobowych.
Obecnie złotym standardem w diagnostyce choroby śródmiąższowej płuc jest biopsja płuca, szczególnie w przypadkach, kiedy nie można ustalić rozpoznania na podstawie badań o mniejszym stopniu inwazyjności.

Jak się leczy choroby śródmiąższowe płuc?

Rzadkość występowania chorób śródmiąższowych płuc i wynikający z tego oraz brak dużych badań klinicznych oceniających ich leczenie skutkuje brakiem jednolitych wytycznych postępowania w tej grupie chorób. Ze względu na przewlekłość procesu chorobowego konieczne jest zapewnienie prawidłowego odżywienia i wzrastania dziecka, zaszczepienie (przeciw grypie oraz pneumokokom) i wczesne leczenie zakażeń układu oddechowego. Bezwzględnie zakazany jest kontakt dziecka z dymem tytoniowym (palenie czynne oraz bierne w otoczeniu). U większości pacjentów konieczne jest stałe lub okresowe stosowanie tlenoterapii.

Leczenie wziewnymi glikokortykosteroidami oraz lekami rozszerzającymi oskrzela jest szczególnie wskazane w przypadku stwierdzenia nadreaktywności oskrzeli (w oparciu o badania czynnościowe układu oddechowego). Spośród leków przeciwzapalnych w pierwszej kolejności stosuje się glikokortykosteroidy systemowe. Z innych leków wymienić należy: leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna, metotreksat), inhibitory syntezy kolagenu, hydroksychlorochinę, dożylnie podawane immunoglobuliny, antyoksydanty oraz inhibitory cytokin prozapalnych.

W ostatnim stadium choroby śródmiąższowej płuc jedyną metodą leczenia może być przeszczepienie płuc lub płuc i serca.

Za dobrą odpowiedź na leczenie uważa się zmniejszenie tachypnoe, przyrosty masy ciała i wzrostu, poprawę wyników testów czynnościowych, poprawę tolerancji wysiłku fizycznego oraz zwiększenie saturacji o 3–4% w spoczynku.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby śródmiąższowej płuc?

Większość chorób śródmiąższowych płuc ma charakter nieuleczalny, a terapia ma na celu możliwie najlepsze opanowanie objawów i zapobieganie powikłaniom. Do nielicznych chorób śródmiąższowych, które można uznać za uleczalne, należy zapalenie płuc z nadwrażliwości. Przerwanie kontaktu z  antygenem (np. ptactwem domowym), pozwala na ustąpienie objawów czasem nawet bez dodatkowego leczenia.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia choroby śródmiąższowej płuc?

W większości chorób śródmiąższowych płuc leczenie należy prowadzić bezterminowo aby uzyskać możliwie najlepszy ogólny stan zdrowia pacjenta i opanować powikłania choroby. Przede wszystkim należy chronić dziecko przed zakażeniami układu oddechowego, narażeniem na dym tytoniowy oraz dbać o prawidłowy stan odżywienia. Objęcie opieką przez lekarzy pracujących w ośrodkach zajmujących się problematyką chorób śródmiąższowych zwiększa szanse na właściwe rozpoznanie i leczenie, a co za tym idzie – ma wpływ na przedłużenie życia dziecka.

10.11.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta