Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Choroby śródmiąższowe płuc

prof. dr hab. med. Andrzej Emeryk
Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej UM w Lublinie
Choroby śródmiąższowe płuc
Fot. Stock.xchng/adamci

Co to są choroby śródmiąższowe płuc i jakie są ich przyczyny?

Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci są bardzo różnorodną grupą przewlekłych chorób płuc zarówno o znanych, jak i nieznanych przyczynach. Pomimo postępu medycyny choroby te u dzieci są nadal słabo poznane. Napływa coraz więcej danych o różnicach między tymi chorobami u dzieci w stosunku do ich występowania u dorosłych.

Wykazano tło genetyczne w części przypadków, które zdarza się stosunkowo rzadko, gdyż może dotyczyć ok. 4 dzieci na milion. W części przypadków choroba jest następstwem zakażenia dróg oddechowych wirusami, bakteriami atypowymi, rzadziej innymi patogenami. U niektórych dzieci przyczyna choroby znajduje się w bliskim otoczeniu dziecka. Są nią antygeny różnych bakterii i pleśni, a także antygeny zawarte w piórach i odchodach ptaków domowych i hodowlanych wdychane przez chorego wywołujące nieprawidłową reakcję układu immunologicznego i płuc. Podobną rolę mogą pełnić pyły organiczne i nieorganiczne oraz niektóre leki. Jednakże w większości przypadku etiologia choroby jest nieznana.

Jak często występują choroby śródmiąższowe płuc?

Choroby śródmiąższowe płuc są bardzo rzadko spotykanymi przewlekłymi chorobami układu oddechowego. Występują u 3-4 dzieci na milion, podczas gdy astma dotyka 8-20% wszystkich dzieci. Objawy choroby śródmiąższowej płuc mogą się pojawić u dziecka w każdym wieku, ale u większości chorych dzieci występują po raz pierwszy już poniżej 2. roku życia. Istnieje wiele postaci klinicznych chorób śródmiąższowych u dzieci, większość z nich występuje także u dorosłych. Najczęstsze choroby z tej grupy u dzieci, to: idiopatyczne zwłóknienie płuc (25% wszystkich przypadków), sarkoidoza (13,5%), zapalenie płuc z nadwrażliwości (13%), śródmiąższowe zapalenie płuc (11%), hemosyderoza płucna (8%), proteinoza pęcherzyków płucnych (8%), śródmiąższowe złuszczające zapalenie płuc (7%), rzadziej inne postacie.

Jak się objawiają choroby śródmiąższowe płuc?

Najczęściej objawy choroby narastają stopniowo. Najczęstsze objawy chorób śródmiąższowych płuc u dzieci, które spotyka się w chwili rozpoznania choroby, to: przewlekły kaszel (78% dzieci), przyspieszony oddech lub duszność (76%), zaburzenia trawienia – szczególnie u niemowląt (37%), gorączka (20%). Kaszel jest zazwyczaj suchy (nieproduktywny), lecz niezaburzający snu dziecka. Przyspieszony oddech (normy u dzieci – tab.) jest bardzo wczesnym objawem. Ponadto często obserwuje się: sinicę (u 28% wszystkich dzieci, ale aż u 54% niemowląt), palce pałeczkowate (13%). W badaniu płuc stwierdza się rzężenia nad płucami (44%), świszczący oddech (20%). Inne objawy to wciąganie ścian klatki piersiowej, nietolerancja wysiłku oraz częste zakażenia układu oddechowego. Wymienione objawy nie są swoiste dla chorób śródmiąższowych płuc, gdyż spotyka się je w innych przewlekłych chorobach dróg oddechowych lub płuc, np. w astmie czy mukowiscydozie. Stąd też choroba może trwać kilka lat zanim ustalone zostanie prawidłowe rozpoznanie.

Tabela. Prawidłowa liczba oddechów w ciągu minuty u zdrowych dzieci w zależności od wieku
Wiek w latach Liczba oddechów/minutę
0–1 24–38
(noworodek: 40–60)
2–3 22–30
4–6 20–24
7–9 18–24
10–14 16–22
14–18 14–20

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W przypadku wystąpienia niepokojących objawów u dziecka dotychczas niechorującego należy zgłosić się do lekarza pediatry.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie dokładnego wywiadu chorobowego, badania lekarskiego oraz licznych badań dodatkowych. W wywiadzie ważne są pytania o sposób żywienia dziecka, przebyte ostre lub ciężkie zakażenia układu oddechowego, narażenie na organiczne lub nieorganiczne pyły czy leki toksyczne dla płuc. Należy też zwrócić uwagę na objawy lub choroby stawów, rumień skórny i nawrotowe stany gorączkowe.

Wśród badań dodatkowych wyróżnia się badania potwierdzające choroby śródmiąższowe płuc, badania pomocne w ustaleniu postaci klinicznej choroby (konkretnej jednostki chorobowej) oraz badania wykluczające schorzenia podobne do chorób śródmiąższowych płuc.

Badania potwierdzające rozpoznanie choroby śródmiąższowej płuc

Każde dziecko z objawami sugerującymi chorobę śródmiąższową płuc, trwającymi powyżej 3 miesięcy powinno być szczegółowo przebadane. Najważniejszym badaniem w ustaleniu rozpoznania jest badanie radiologiczne klatki piersiowej. Typowe badanie radiologiczne klatki piersiowej (RTG klatki piersiowej, tzw. prześwietlenie klatki piersiowej) zazwyczaj niesie mało informacji. Najważniejszym badaniem radiologicznym jest tomografia komputerowa płuc o wysokiej rozdzielczości (HRCT) i to zarówno w fazie rozpoznawania choroby, jak i podczas oceny efektów leczenia. U dzieci powyżej 3. roku życia oraz u dzieci w wieku <6 miesięcy badanie to należy przeprowadzić bez użycia leków nasennych (sedacji).

Inne badania obejmują ocenę funkcji płuc z analizą gazów we krwi. U dzieci >6. roku życia można przeprowadzić praktycznie takie same badania, jak u dorosłych (spirometria i jej odmiany). U dzieci młodszych można wykonać pletyzmografię całego ciała (dostępna w kilku ośrodkach w Polsce). Badanie gazów we krwi obejmuje pulsacyjną oksymetrię oraz pomiar ciśnienia parcjalnego tlenu i dwutlenku węgla – te badania można wykonać u dzieci w każdym wieku, w spoczynku, w każdym szpitalu. U dzieci powyżej 2 lat można przeprowadzić ww. badania także podczas wysiłku fizycznego, co znacznie podnosi ich wartość diagnostyczną. Badania funkcji płuc są ważne także w ocenie odpowiedzi chorego na zastosowaną terapię.

Badania pomocne w ustaleniu postaci klinicznej choroby

Przydatne są tutaj 3 grupy badań: płukanie okrzelowo-pęcherzykowe (BAL), biopsja płuca oraz inne specyficzne badania.

BAL jest trudnym, inwazyjnym badaniem polegającym na wprowadzeniu do płuc pewnej ilości obojętnego płynu, a następnie na jego odessaniu wraz z komórkami znajdującymi się na błonie śluzowej oskrzeli i w pęcherzykach płucnych chorego w trakcie bronchoskopii. BAL jest pomocne w rozpoznaniu konkretnej jednostki chorobowej wśród różnych chorób śródmiąższowych płuc, a czasami pomaga w wykluczeniu choroby śródmiąższowej płuc. To badanie wykonuje się na specjalistycznych oddziałach lub w specjalistycznych klinikach.

Biopsję płuc uznaje się za najważniejszą metodę diagnostyczną konieczną do wykonania w wielu przypadkach chorych na choroby śródmiąższowe płuc niezależnie od wieku dziecka. Przeprowadzana jest najczęściej metodą otwartą, co łączy się zabiegiem operacyjnym. Pobrany fragment płuca poddaje się badaniom histopatologicznym. W większości przypadków tylko za pomocą biopsji płuca można ustalić precyzyjnie ostateczne rozpoznanie.

Inne grupa badań wykonanych z krwi służy do potwierdzenia (lub wykluczenia) tzw. alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych (zapalenie płuc z nadwrażliwości) oraz chorób układowych przebiegających z krwotokiem do płuc.

Badania wykluczające choroby podobne do chorób śródmiąższowych płuc

W pierwszej kolejności wykonuje się badania, które powinny pomóc w wykluczeniu rozlanych chorób płuc z objawami podobnymi do chorób śródmiąższowych płuc (mukowiscydoza, gruźlica, odpływ żołądkowo-przełykowy z aspiracją treści pokarmowej do płuc) oraz chorób wieloukładowych zajmujących płuca wtórnie (choroby tkanki łącznej, deficyty odporności). Kolejne badania mają na celu wykluczenie zakażenia układu oddechowego drobnoustrojami atypowymi (Chlamydophila pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae), Pneumocystis carini oraz wirusami.

Jakie są sposoby leczenia choroby śródmiąższowej płuc?

Postępowanie z chorym na chorobę śródmiąższową płuc obejmuje: postępowanie niezależne od rodzaju i ciężkości choroby, farmakoterapię niespecyficzną (w tym tlenoterapię), terapię specyficzną, u niewielkiej części chorych przeszczep płucoserca.

Postępowanie niezależne od rodzaju i ciężkości choroby obejmuje: właściwe żywienie (zobacz: Podstawowe zasady prawidłowego żywienia dzieci i młodzieży), niepalenie papierosów w otoczeniu dziecka (zobacz: Ochrona przed dymem tytoniowym), nieprzebywanie w zapylonych miejscach, coroczne szczepienie przeciwko grypie, przeprowadzenie szczepień przeciwko drobnoustrojom powodującym zakażenia dróg oddechowych (pneumokoki, Haemophilus), szybkie i intensywne zwalczanie zakażeń dróg oddechowych, w niektórych przypadkach stosowanie leków rozkurczających oskrzela. Ważne jest rozpoznanie i leczenie odpływu żołądkowo-przełykowego u każdego chorego dziecka.

Farmakoterapia jest niezbędna u prawie wszystkich dzieci. Tylko u niewielu chorych dzieci można liczyć na spontaniczną poprawę i wyleczenie. Część dzieci, szczególnie niemowląt, będzie wymagała wielomiesięcznej (wieloletniej) tlenoterapii. U większości chorych należy wdrożyć farmakoterapię, która może trwać od kilku tygodni do kilku lat. Stosuje się leki hamujące układ immunologiczny (immunosupresja), leki przeciwzapalne lub leki hamujące włóknienie płuc. Najważniejszym lekiem w terapii chorób śródmiąższowych płuc u dzieci są kortykosteroidy. U każdego dziecka z chorobą śródmiąższową płuc należy podjąć próbną terapię kortykosteroidami przez okres co najmniej 6-8 tygodni. Alternatywnymi lekami są leki przeciwmalaryczne, rzadziej stosuje się leki immunosupresyjne, zwłaszcza w ziarniniaku Wegenera oraz innych chorobach o tle autoimmunologicznym.

Leczenie specyficzne polega na terapii znanej choroby, w przebiegu której doszło do objawów choroby śródmiąższowej płuc. Przykładem może być zastosowanie specyficznych leków przeciwwirusowych, gdy istnieją dowody, iż choroba śródmiąższowa płuc jest wywołana przez wirus Epsteina i Barr czy wirus cytomegalii (zobacz: Cytomegalia). Prostym postępowaniem u dziecka chorego na zapalenie płuc z nadwrażliwości jest identyfikacja i eliminacja z otoczenia chorego antygenu odpowiedzialnego za chorobę.

Transplantację płucoserca wykonuje się u dzieci w zaawansowanych postaciach choroby oraz bardzo rzadkich, kończących się szybkim zgonem chorobach, o znanej genetycznie uwarunkowanej przyczynie.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Wyleczenie jest możliwe w większości przypadków, choć długoterminowa prognoza u dzieci jest zależna od typu choroby. Śmiertelność wynosi około 15%. Dzieci, u których ustąpiły objawy choroby mogą prowadzić normalne życie. U innych będzie się utrzymywać nietolerancja wysiłku oraz potrzebna będzie przez długi czas tlenoterapia.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia choroby śródmiąższowej płuc?

Dziecko powinno pozostać bezwzględnie pod specjalistyczną kontrolą przez wiele lat. Powinno unikać kontaktu ze znanymi czynnikami mogącymi wpływać niekorzystnie na płuca, w tym dymem tytoniowym, pyłami czy alergenami powietrznymi (zobacz: Alergeny wziewne).


19.10.2016
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?