×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Idiopatyczne włóknienie płuc: przyczyny, objawy i leczenie


Aktualizacja: lek. Magdalena Wiercińska

Idiopatyczne włóknienie płuc jest szczególną postacią przewlekłego, postępującego śródmiąższowego zapalenia ograniczonego do płuc, o nieznanej przyczynie, występującego szczególnie u osób w starszym wieku. Głównymi objawami są duszność i suchy kaszel stopniowo nasilają się przez wiele miesięcy, a niekiedy i lat. Jest poważną chorobą, postępującą, która prowadzi do niewydolności oddechowej.

Co to jest idiopatyczne włóknienie płuc i jakie są jego przyczyny?

Idiopatyczne (czyli samoistne) włóknienie płuc jest postacią przewlekłego, postępującego zapalenia płuc o nieznanej przyczynie. Zapalenie to toczy się w śródmiąższu płuca, czyli tkance, na której rozpięte są pęcherzyki płucne oplecione przez sieć naczyń krwionośnych. Choroby śródmiąższowe charakteryzują się postępującym upośledzeniem struktury pęcherzyków płucnych, w wyniku czego dochodzi do zaburzenia budowy płuc, co pociąga za sobą utratę podstawowej czynności płuc, jaką jest transport tlenu z pęcherzyka do krwi. Konsekwencją tego procesu są zaburzenia dostarczania tlenu do tkanek.

Ponieważ przyczyna choroby nie jest znana, dlatego w jej nazwie pojawia się określenie idiopatyczne, czyli samoistne.

W około 20% przypadków idiopatyczne włóknienie płuc występuje rodzinnie.

Potencjalnymi czynnikami ryzyka (związek przyczynowo-skutkowy nie jest potwierdzony) są: płeć męska, palenie tytoniu (szczególnie >20 paczkolat), liczne i różnorodne narażenia środowiskowe (m.in. na pyły metali, pył drewna) i praca w niektórych zawodach (hodowla ptactwa, rolnictwo, obróbka kamienia), przewlekłe zakażenie wirusowe (np. cytomegalowirus, wirus Epsteina i Barr, EBV, CMV, HHV7) oraz refluks żołądkowo-przełykowy. Wykazano również związek postępu choroby oraz jej zaostrzeń ze stopniem zanieczyszczenia powietrza atmosferycznego oraz mikrobiomem płuc.

Jak często występuje idiopatyczne włóknienie płuc?

Na idiopatyczne włóknienie płuc w krajach rozwiniętych choruje 14–42 mężczyzn i 7–13 kobiet na 100 tys. mieszkańców. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety.

Jest to choroba wieku dojrzałego. Najczęściej chorują na nią osoby powyżej 50. roku życia, a ok. 70% chorych ukończyło 60. rok życia. Średni wiek w chwili ustalania rozpoznania to 66 lat, a wskaźnik zachorowalności rośnie z wiekiem.

Idiopatyczne włóknienie płuc - objawy

Choroba rozpoczyna się kaszlem i powoli rozwijającą się dusznością. Objawy nasilają się miesiącami, a czasami latami. Czasem w przebiegu choroby dochodzi do utraty masy ciała i stanów podgorączkowych. Relatywnie szybko pojawiają się tzw. palce pałeczkowate, czyli stan, kiedy w wyniku rozdęcia ostatniego paliczka palce przybierają kształt pałeczek dobosza, natomiast paznokcie mają kształt szkiełek od zegarków.

Palce pałeczkowate
Fot. Palce pałeczkowate / Medycyna Praktyczna


W zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się

  • obrzęki na kończynach dolnych
  • powiększona wątroba
  • płyn w jamie brzusznej
  • poszerzone żyły szyjne
  • sinica skóry
  • bóle o typie dusznicy piersiowej.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów idiopatycznego włóknienia płuc?

Kaszel towarzyszy wielu chorobom, także łagodnym, jeżeli jednak kaszel się przedłuża i zaczyna towarzyszyć mu duszność, należy udać się do lekarza. Alarmującym objawem jest zmiana kształtu palców i paznokci. Zaostrzenia choroby mogą przebiegać z dużą dusznością i te wymagają pilnego zgłoszenia się do szpitala.

Idiopatyczne włóknienie płuc - rozpoznanie

Najpierw lekarz zbiera dokładny wywiad, a następnie bada pacjenta. W dalszej kolejności zleca badania dodatkowe. Jest to przede wszystkim RTG klatki piersiowej, a także tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości – TKWR (HRCT), która uwidacznia nie tylko zmiany niewidoczne podczas konwencjonalnego badania radiologicznego klatki piersiowej, ale także zmiany niedostrzegalne podczas zwykłej tomografii komputerowej płuc i dlatego tej metody diagnostycznej używa się w diagnostyce chorób śródmiąższowych. W dalszej diagnostyce choroby konieczne jest wykonanie badań czynnościowych, a zwłaszcza badania zdolności dyfuzji gazów w płucach, które jako jedno z pierwszych wskazuje na uszkodzenie płuc. Niezbędne jest także badanie 6-minutowego marszu z oceną wymiany gazowej.

O ostatecznym rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne wycinka z płuc pobranego w czasie zabiegu operacyjnego. U chorych, u których z jakichś przyczyn nie można wykonać tego badania, rozpoznanie ustala się na podstawie specjalistycznych kryteriów.

Idiopatyczne włóknienie płuc - leczenie

W badaniach klinicznych stwierdzono korzystny wpływ nintedanibu i pirfenidonu na przebieg choroby. Oba leki zwalniają postęp choroby, choć korzystny efekt leczenia uzyskuje się jednak tylko u części chorych.

U chorych z refluksem żołądkowo-przełykowym (często występuje u chorych na idiopatyczne włóknienie płuc) stosuje się leczenie przeciwrefluksowe.

Stosuje się głównie leczenie objawowe – tlenoterapię, ewentualnie rehabilitację, a w zaostrzeniach prednizon.

Choroba ma przebieg przewlekły i postępujący, dlatego też w każdym przypadku odpowiednio wcześnie lekarz rozważy możliwość przeszczepienia płuc i ewentualnie zarejestruje chorego do grupy oczekujących na transplantację.

Prowadzi się liczne badania kliniczne oceniające nowe metody leczenia idiopatycznego włóknienia płuc i chorzy powinni dążyć do wzięcia udziału w badaniach.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia idiopatycznego włóknienia płuc?

Po ustaleniu rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc chory powinien być pod stałą opieką pulmonologa. Chorzy po przeszczepieniu płuca powinni do końca życia być pod stałą kontrolą ośrodka, w którym dokonano przeszczepienia lub innego wskazanego ośrodka specjalistycznego.

Należy także zgłaszać się na zalecone przez lekarza badania profilaktyczne i kontrolne, ponieważ u osób chorych na idiopatyczne włóknienie płuc częściej występują nowotwory niż w populacji ogólnej. U 10–15% pacjentów rozwija się rak płuca. Częstsze są również inne nowotwory – chłoniaki, raki skóry, szyjki macicy, tarczycy, wątroby i gruczołu krokowego oraz białaczki.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na idiopatyczne włóknienie płuc?

Ponieważ przyczyna choroby jest nieznana, trudno podać jednoznaczne wskazania czy zachowania pozwalające uniknąć choroby. Jednak sporo poszlak zdaje się wskazywać tytoń, pyły metali i pyły drzewne jako ewentualnych sprawców tej choroby, dlatego warto zaprzestać palenia tytoniu, unikać narażenia na dym tytoniowy (palenie bierne), zakładać maski i filtry podczas prac z pyłem drzewnym czy metalowym.

11.01.2023
Zobacz także
  • Duszność
  • Kaszel
Wybrane treści dla Ciebie
  • Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc
  • Choroby śródmiąższowe płuc u dzieci
  • Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc
  • Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
  • Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc
  • Choroba śródmiąższowa płuc związana z zapaleniem oskrzelików i złuszczające się śródmiąższowe zapalenie płuc
  • Badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach (DLCO, TLCO)
  • Samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta

Polecają nas