Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa

Co to jest płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa i jakie są jej przyczyny?

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa to choroba śródmiąższowa płuc występująca u dorosłych palaczy papierosów. W przebiegu choroby dochodzi do niekontrolowanego rozrostu i namnażania się nieprawidłowych tzw. komórek dendrytycznych. Histiocytoza z komórek Langerhansa może dotyczyć każdego narządu, w postaci płucnej zajętym narządem są płuca. Niemal wszyscy chorzy na te chorobę to palacze papierosów, często palący powyżej 20 papierosów dziennie.

Pomimo silnego związku płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa z paleniem papierosów, dokładny mechanizm powstania tej choroby nadal pozostaje nieznany.

Jak często występuje płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa?

Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa jest rzadką chorobą, występującą prawie wyłącznie u palaczy papierosów.

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa najczęściej rozwija się u młodych dorosłych osób, ze szczytem zachorowań między 20. a 40. rokiem życia, ale może wystąpić w każdym wieku.

Jak się objawia płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa?

Chorzy mogą nie mieć żadnych objawów, choć u większości występują kaszel i duszność podczas wysiłku. Czasem pojawiają się także tzw. objawy ogólne, czyli podwyższona temperatura ciała, chudnięcie, poty, ból w klatce piersiowej. U niewielkiej grupy chorych choroba rozpoczyna się nagle odmą opłucnową. Przebieg choroby jest zmienny. U części chorych dochodzi do samoistnego wycofywania się zmian, u innych się one stabilizują, u pozostałych zaś choroba postępuje i prowadzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej serca.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?

Poza ostrym początkiem związanym z odmą opłucnową, kiedy dusznośćból w klatce piersiowej występują nagle i są stanem zagrożenia życia, co wymaga natychmiastowego wezwania pogotowia i zgłoszenia się w trybie pilnym do szpitala, pozostałe przypadki choroby przebiegają skrycie i trudno dostrzec początek choroby. W przypadku zauważenia u siebie opisanych objawów, należy udać się do lekarza POZ. Szacuje się, że część przypadków może ulec samoistnemu wyleczeniu bez uprzedniej diagnostyki, zwłaszcza jeżeli chory rzuci palenie.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?

Najpierw lekarz zbiera od pacjenta dokładny wywiad, a następnie przeprowadza badanie. Z uwagi na to, że objawy występujące w płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa są mało charakterystyczne i występują także w wielu innych chorobach, zazwyczaj lekarz zleca badania dodatkowe, w pierwszej kolejności RTG klatki piersiowej. Następnie lekarz zleca tomografię komputerową płuc techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR).

Mimo bardzo charakterystycznego obrazu TKWR rozpoznanie ostatecznie ustala się zazwyczaj na podstawie wyniku badania pod mikroskopem fragmentu tkanki płuca pobranej za pomocą biopsji w trakcie bronchofiberoskopii lub operacji albo cytologicznie - płukaniem oskrzelowo-płucnym (BAL).

Jakie są metody leczenia płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa zaliczana jest do chorób śródmiąższowych związanych z paleniem papierosów i z uwagi na możliwość korzystnego wpływu rzucenia palenia na przebieg choroby, zalecanie bezwzględnego zaprzestania palenia papierosów stanowi zatem pierwszą, najważniejszą interwencję medyczną w tej chorobie.

Chory powinien być regularnie kontrolowany i jedynie w przypadkach postępującego pogorszenia czynności płuc wymaga leczenia. W leczeniu stosuje się głównie glikokortykosteroidy, a w przypadku ich nieskuteczności, tzw. leki cytostatyczne (metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid i etopozyd).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?

Przebieg choroby jest bardzo zmienny i na ogół trudny do przewidzenia u danego pacjenta. W około 50% przypadków obserwuje się korzystny przebieg z częściową lub całkowitym wycofaniem się zmian, samoistnie lub w czasie leczenia glikokortykosteroidami. Niestety od 10 do 20% chorych obserwuje się niekorzystny, szybko postępujący przebieg choroby, z nawracającymi odmami opłucnowymi i postępującą niewydolnością oddechową, prowadzącą do rozwoju serca płucnego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na płucną postać histiocytozy z komórek Langerhansa?

Biorąc pod uwagę, że choroba występuje nieomalże tylko u palaczy, najlepszą profilaktyką choroby jest niepalenie papierosów.

18.10.2016
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?

Polecają nas