Co to jest płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa i jakie są jej przyczyny?
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa to choroba śródmiąższowa płuc występująca u dorosłych palaczy papierosów. W przebiegu choroby dochodzi do niekontrolowanego rozrostu i namnażania się nieprawidłowych tzw. komórek dendrytycznych. Histiocytoza z komórek Langerhansa może dotyczyć każdego narządu, w postaci płucnej zajętym narządem są płuca. Niemal wszyscy chorzy na te chorobę to palacze papierosów, często palący powyżej 20 papierosów dziennie.
Pomimo silnego związku płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa z paleniem papierosów, dokładny mechanizm powstania tej choroby nadal pozostaje nieznany.
Jak często występuje płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa?
Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa jest rzadką chorobą, występującą prawie wyłącznie u palaczy papierosów.
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa najczęściej rozwija się u młodych dorosłych osób, ze szczytem zachorowań między 20. a 40. rokiem życia, ale może wystąpić w każdym wieku.
Jak się objawia płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa?
Chorzy mogą nie mieć żadnych objawów, choć u większości występują kaszel i duszność podczas wysiłku. Czasem pojawiają się także tzw. objawy ogólne, czyli podwyższona temperatura ciała, chudnięcie, poty, ból w klatce piersiowej. U niewielkiej grupy chorych choroba rozpoczyna się nagle odmą opłucnową. Przebieg choroby jest zmienny. U części chorych dochodzi do samoistnego wycofywania się zmian, u innych się one stabilizują, u pozostałych zaś choroba postępuje i prowadzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej serca.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?
Poza ostrym początkiem związanym z odmą opłucnową, kiedy duszność i ból w klatce piersiowej występują nagle i są stanem zagrożenia życia, co wymaga natychmiastowego wezwania pogotowia i zgłoszenia się w trybie pilnym do szpitala, pozostałe przypadki choroby przebiegają skrycie i trudno dostrzec początek choroby. W przypadku zauważenia u siebie opisanych objawów, należy udać się do lekarza POZ. Szacuje się, że część przypadków może ulec samoistnemu wyleczeniu bez uprzedniej diagnostyki, zwłaszcza jeżeli chory rzuci palenie.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?
Najpierw lekarz zbiera od pacjenta dokładny wywiad, a następnie przeprowadza badanie. Z uwagi na to, że objawy występujące w płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa są mało charakterystyczne i występują także w wielu innych chorobach, zazwyczaj lekarz zleca badania dodatkowe, w pierwszej kolejności RTG klatki piersiowej. Następnie lekarz zleca tomografię komputerową płuc techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR).
Mimo bardzo charakterystycznego obrazu TKWR rozpoznanie ostatecznie ustala się zazwyczaj na podstawie wyniku badania pod mikroskopem fragmentu tkanki płuca pobranej za pomocą biopsji w trakcie bronchofiberoskopii lub operacji albo cytologicznie - płukaniem oskrzelowo-płucnym (BAL).
Jakie są metody leczenia płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa zaliczana jest do chorób śródmiąższowych związanych z paleniem papierosów i z uwagi na możliwość korzystnego wpływu rzucenia palenia na przebieg choroby, zalecanie bezwzględnego zaprzestania palenia papierosów stanowi zatem pierwszą, najważniejszą interwencję medyczną w tej chorobie.
Chory powinien być regularnie kontrolowany i jedynie w przypadkach postępującego pogorszenia czynności płuc wymaga leczenia. W leczeniu stosuje się głównie glikokortykosteroidy, a w przypadku ich nieskuteczności, tzw. leki cytostatyczne (metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid i etopozyd).
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie płucnej postaci histiocytozy z komórek Langerhansa?
Przebieg choroby jest bardzo zmienny i na ogół trudny do przewidzenia u danego pacjenta. W około 50% przypadków obserwuje się korzystny przebieg z częściową lub całkowitym wycofaniem się zmian, samoistnie lub w czasie leczenia glikokortykosteroidami. Niestety od 10 do 20% chorych obserwuje się niekorzystny, szybko postępujący przebieg choroby, z nawracającymi odmami opłucnowymi i postępującą niewydolnością oddechową, prowadzącą do rozwoju serca płucnego.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na płucną postać histiocytozy z komórek Langerhansa?
Biorąc pod uwagę, że choroba występuje nieomalże tylko u palaczy, najlepszą profilaktyką choroby jest niepalenie papierosów.
