×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Proteinoza pęcherzyków płucnych - przyczyny, objawy i leczenie

lek. Magdalena Wiercińska

Proteinoza pęcherzyków płucnych jest chorobą płuc polegającą na gromadzeniu się w pęcherzykach płucnych tzw. surfaktantu, co powoduje upośledzenie wymiany gazowej, czyli czynności płuc. Najczęściej występuje postać autoimmunologiczna choroby. Proteinoza pęcherzyków płucnych zwykle zaczyna się powoli narastającą dusznością oraz suchym kaszlem.

Co to jest proteinoza pęcherzyków płucnych i jakie są jej przyczyny?

Proteinoza pęcherzyków płucnych to choroba, która charakteryzuje się odkładaniem w pęcherzykach płucnych substancji, tzw. surfaktantu. Powoduje to upośledzenie wymiany gazowej, czyli czynności płuc.

Istnieją trzy postaci tej choroby: autoimmunologiczna, wtórna oraz wrodzona.

Postać autoimmunologiczna jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego i stanowi ok. 90 % przypadków proteinozy pęcherzyków płucnych. Charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko czynnikowi wzrostu kolonii granulocytów i makrofagów (GM-CSF). Przeciwciała te zaburzają czynność makrofagów płucnych, które nie są w stanie oczyszczać pęcherzyków płucnych z surfaktantu. Postać wrodzona jest dziedziczona i związana z zaburzeniami genetycznymi. Postać wtórna, pojawia się rzadko u osób dorosłych w następstwie pylicy krzemowej, chorób układu krwiotwórczego, w tym nowotworów tego układu czy w przypadku nietolerancji niektórych aminokwasów oraz w chorobach infekcyjnych (gruźlica, zakażenie HIV).

Jak często występuje proteinoza pęcherzyków płucnych?

Zachorowalność szacuje się na 0,36–3,7/mln, mediana wieku w chwili rozpoznania wynosi 39 lat. Ponad 70% chorych stanowią mężczyźni, większość z nich pali tytoń. Natomiast około 80% kobiet chorych na proteinozę nie pali tytoniu.

Proteinoza pęcherzyków płucnych - objawy

Choroba zwykle zaczyna się powoli narastającą dusznością oraz suchym kaszlem. Może występować zmęczenie, rzadko utrata masy ciała lub stan podgorączkowy, a także zwiększona skłonność do ciężkich zakażeń układu oddechowego. W stadium zaawansowanym występują palce pałeczkowatesinica.

Przebieg choroby jest trudny do przewidzenia. U 10% chorych dochodzi do samoistnej regresji, u kolejnych 30% – do stabilizacji choroby. W pozostałych przypadkach stan kliniczny stopniowo się pogarsza (czasem z przejściową poprawą).

Co robić w przypadku wystąpienia objawów proteinozy pęcherzyków płucnych?

W przypadku pojawienia się objawów, należy zgłosić się do lekarza POZ.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie proteinozy pęcherzyków płucnych?

Najpierw lekarz zbiera wywiad, a następnie bada pacjenta. W dalszej kolejności zleca badania dodatkowe, przede wszystkim RTG klatki piersiowej, a następnie tomografię komputerową. Ostatecznie rozpoznanie ustala się w trakcie bronchofiberoskopii, czyli wziernikowania oskrzeli, które uzupełnia się badaniem popłuczyn oskrzelowych – tzw. płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL). BAL to procedura diagnostyczna, która polega na dooskrzelowym podaniu, poprzez fiberoskop, podgrzanego do temperatury ciała fizjologicznego roztworu NaCl. Zwykle podaje się go w porcjach po 50 ml, po czym odsysa się go do dalszych badań. Procedurę powtarza się kilkakrotnie łącznie, wlewając do oskrzela ok. 250–300 ml fizjologicznego roztworu NaCl. Popłuczyny te bada się pod mikroskopem.

Ponadto wykonuje się oznaczenie stężenia przeciwciał anty-GM-CSF we krwi, które jest zwiększone u chorych na postać autoimmunologiczną proteinozy pęcherzyków płucnych.

Proteinoza pęcherzyków płucnych – leczenie

W leczeniu stosuje się następujące metody:

  1. Płukanie całego płuca w znieczuleniu ogólnym. Płukanie wykonuje się przez rurkę wkładaną przez usta do oskrzela, wlewając kolejne porcje płynu i usuwając je aż do uzyskania przejrzystego roztworu. Podczas zabiegu płucze się jedno płuco, drugie płuco uczestniczy w oddychaniu. Drugie płuco można płukać po 24–48 h. W części przypadków wystarczy jeden zabieg, w innych trzeba go powtarzać. Ten sposób leczenia poprawia czynność układu oddechowego i wydłuża czas przeżycia.
  2. Stosowanie GM-CSF powoduje poprawę u około 80% chorych. Leczenie GM-CSF stanowi uzupełnienie płukania całego płuca.
  3. U chorych na immunologiczną postać proteinozy stosuje się rytuksymab.

Ponadto u chorych na proteinozę pęcherzyków płucnych towarzyszącą chorobie układu krwiotwórczego lub zakażeniu HIV skuteczne leczenie choroby podstawowej prowadzi do regresji zmian w płucach.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie proteinozy pęcherzyków płucnych?

Postać autoimmunologiczna proteinozy pęcherzyków płucnych przebiega na ogół łagodnie. U części chorych dochodzi do samoistnego ustąpienia lub stabilizacji choroby. Właściwe leczenie poprawia rokowanie. Nieleczona choroba prowadzi do niewydolności oddechowej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia proteinozy pęcherzyków płucnych?

Chory z proteinozą pęcherzyków płucnych musi do końca życia pozostawać pod opieką specjalisty chorób płuc.

28.02.2022
Zobacz także
  • Duszność
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta

Polecają nas