×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Mikroskopowe zapalenie naczyń


Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Katedra Reumatologii Wyższej Szkoły Edukacji i Terapii w Poznaniu

Co to jest mikroskopowe zapalenie naczyń i jakie są jego przyczyny?

Mikroskopowe zapalenie naczyń (określane skrótem MZN) to zapalenie małych naczyń krwionośnych tętniczych, żylnych i włosowatych szczególnie w obrębie kłębuszków nerkowych i płuc. Zmiany zapalne mogą toczyć się także w innych narządach. Proces zapalny powoduje martwicę w ścianach zajętych naczyń.

Przyczyna mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest znana. Chorobie towarzyszy w większości przypadków obecność w surowicy przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Przeciwciała te mogą być skierowane przeciwko różnym substancjom zawartym w tych komórkach. Rozróżnia się dwa główne ich typy: przeciwciała przeciw proteinazie 3 (PR3-ANCA) określane poprzednio jako C-ANCA i przeciwciała przeciw mieloperoksydazie (MPO-ANCA), określane poprzednio jako P-ANCA. W przebiegu MZN występują częściej MPO-ANCA niż PR3-ANCA. Znaczenie jednych i drugich nie jest dokładnie wyjaśnione, ale wiadomo, że tworzą one kompleksy immunologiczne, które mogą przyczyniać się do uszkodzenia naczyń.

Jak często występuje mikroskopowe zapalenie naczyń?

Mikroskopowe zapalenie naczyń to rzadka choroba. Jej częstość ocenia się na około 65 przypadków na milion ludności, częściej chorują mężczyźni, przeważnie w wieku około 50 lat.

Jak się objawia mikroskopowe zapalenie naczyń?

Początkowe objawy mikroskopowego zapalenia naczyń to gorączka, ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów, ubytek masy ciała. Po różnie długim okresie występowania tych objawów (miesiące, rzadziej lata) dochodzi do zmian narządowych.

Nerki

Martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych jest najczęstszą zmianą narządową w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń i może prowadzić do niewydolności nerek.

Płuca

Zmiany w płucach mogą objawiać się dusznością, kaszlemkrwiopluciem. Mogą występować równocześnie ze zmianami w nerkach.

Układ nerwowy

U niektórych chorych dochodzi do objawów ze strony nerwów obwodowych (polineuropatia).

Układ ruchu

Ból stawów i mięśni towarzyszy zwykle innym objawom u większości chorych.

Skóra

W około połowie przypadków mikroskopowego zapalenia naczyń obserwuje się wybroczyny na skórze, dające się wyczuć dotykiem („plamica uniesiona”). Przebieg bywa różny - objawy mogą się nie nasilać, nawracać, czasem gwałtownie postępować. Szczególnym zagrożeniem są zmiany w nerkach i w płucach.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów mikroskopowego zapalenia naczyń?

Objawy ogólne mikroskopowego zapalenia naczyń występują w początkowym okresie wielu chorób i jeżeli nie narastają szybko ani nie pojawiają się wyraźne objawy narządowe, trudno jest wziąć pod uwagę możliwość rozpoznawania mikroskopowego zapalenia naczyń. Należy zgłosić się do lekarza i wspólnie z nim obserwować przebieg choroby, wykonując jednocześnie odpowiednie badania dodatkowe.

Gdy jednak dojdzie do objawów ostrych (duszność, krwioplucie), udzielenie pomocy lekarskiej musi być niezwłoczne. Podobnie szybkiej pomocy lekarskiej należy szukać w przypadkach, gdy leczenie choroby przyniosło poprawę, ale dochodzi do jej nawrotu.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie mikroskopowego zapalenia naczyń?

Lekarz zbiera wywiad dotyczący zgłaszanych przez chorego dolegliwości i dokładnie bada pacjenta. Następnie lekarz zleca podstawowe badania laboratoryjne (w tym badanie ogólne moczu, które ma duże znaczenie w przypadku podejrzenia mikroskopowego zapalenia naczyń), a także badanie w kierunku obecności przeciwciał ANCA we krwi. W każdym przypadku konieczne jest RTG płuc. Opiekę nad pacjentem z rozpoznanym mikroskopowym zapaleniem naczyń sprawuje reumatolog w poradni lub zespół reumatologów na oddziale szpitalnym. Często potrzebne są także konsultacje specjalistów innych specjalności (nefrolog, pulmonolog).

O ostatecznym rozpoznaniu mikroskopowego zapalenia naczyń decyduje badanie mikroskopowe wycinków płuca lub nerki.

Jakie są metody leczenia mikroskopowego zapalenia naczyń?

Tak jak w przebiegu innych chorób zapalnych naczyń o podłożu autoimmunologicznym (głównie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń) dąży się do uzyskania poprawy (remisji), stosując głównie silnie działające leki immunosupresyjne (cyklofosfamid). Równocześnie podaje się glikokortykosteroidy, a ostatnio także leki biologiczne. U chorych z remisją konieczne jest dalsze leczenie podtrzymujące i obserwacja. W przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń może dojść do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia w pęcherzykach płucnych, które są stanami zagrażającymi życiu.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie mikroskopowego zapalenia naczyń?

Mikroskopowego zapalenia naczyń nie można całkowicie wyleczyć. U chorych na mikroskopowe zapalenie naczyń, u których doszło do remisji potrzebne jest dalsze leczenie podtrzymujące.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia mikroskopowego zapalenia naczyń?

Jeżeli uzyskano remisję, na ogół przez pewien czas konieczne jest leczenie podtrzymujące. Ważna jest obserwacja i zgłaszanie lekarzowi ewentualnych, pojawiających się objawów.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na mikroskopowe zapalenie naczyń?

Nie wiemy jaka jest przyczyna mikroskopowego zapalenia naczyń i jakie mechanizmy prowadzą do zmian w naczyniach. Procesy te poznano dotychczas tylko częściowo. Nie można więc zalecić postępowania zapobiegawczego. Należy jednak pamiętać, że objawy występujące na początku choroby, które są bardzo częste w wielu innych procesach chorobowych, wymagają odpowiedniej diagnostyki.

20.03.2017
Zobacz także
  • Przewlekła niewydolność nerek
  • Ostra niewydolność nerek
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta