×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią


Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Katedra Reumatologii Wyższej Szkoły Edukacji i Terapii w Poznaniu

Co to jest rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią i jakie są jego przyczyny?

Na wstępie odpowiedzmy sobie na dwa podstawowe pytania:

Co to jest powięź?

Powięź jest to silna błona łącznotkankowa pokrywająca mięśnie. Powięzie znajdują się w obrębie kończyn (tam mogą tworzyć przegrody między grupami mięśni), ale także w obrębie szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej. Wszędzie odgrywają bardzo ważną rolę w funkcjonowaniu narządów.

Co to jest eozynofilia?

Eozynofilią nazywamy sytuację, gdy wśród białych krwinek krwi (leukocytów) znajduje się w badaniu morfologicznym zbyt dużą liczbę granulocytów kwasochłonnych (eozynofili).

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią to choroba, w której dochodzi do bardzo znacznego („deskowatego”) stwardnienia skóry i tkanki podskórnej, a w obrazie morfologicznym krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofili. Nie poznano przyczyny i prowadzenie odpowiednich badań jest trudne, gdyż jest to choroba bardzo rzadka. Jako czynniki wywołujące bierze się pod uwagę wpływ znacznego wysiłku fizycznego, urazów, działanie niektórych substancji chemicznych (także leków) i zakażenia. Rozlane zapalenie powięzi może towarzyszyć innym chorobom, np. o podłożu autoimmunologicznym lub także nowotworom złośliwym.

Objawy choroby wiążą się z pogrubieniem powięzi, dochodzi także do nacieków zapalnych i powstawania tkanki włóknistej w powięzi, w tkance podskórnej i w mięśniach.

Jak często występuje rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią?

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią to choroba bardzo rzadka. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet, średni wiek zachorowań to 30-50 lat.

Jak objawia się rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią?

Początek rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią jest zwykle nagły. Pojawiają się objawy ogólne - osłabienie, gorączka, a także bóle stawów. Po pewnym czasie dochodzi do stwardnienia skóry i tkanki podskórnej na kończynach, a także na tułowiu. W obrębie skóry mogą być widoczne przebarwienia lub obszary pozbawione pigmentu. Częste jest równoczesne zapalenie stawów. Jeżeli chorzy nie są odpowiednio leczeni, może dojść do znacznych przykurczów w stawach.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią?

Wczesne objawy rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią nie są charakterystyczne dla tej choroby, jednak zmiany w obrębie powięzi, skóry i tkanki podskórnej szybko narastają. Konieczne jest zgłoszenie się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który pokieruje odpowiednią diagnostyką.

W jako sposób lekarz ustala rozpoznanie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią?

Podstawą rozpoznania rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią są opisane zmiany w powięzi, tkance podskórnej i w skórze, powodujące ich „deskowate” stwardnienie. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się u większości chorych znaczne zwiększenie liczby eozynofili we krwi, a także przyspieszony OB i zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP).

Decydującym badaniem jest pobranie wycinka obejmującego skórę, tkankę podskórną, powięź i fragment mięśnia i ocena mikroskopowa tego materiału. W przebiegu zapalenia powięzi widoczne jest znaczne pogrubienie powięzi i zmiany zapalne w otaczających tkankach.

Jakie są metody leczenia rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią?

W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, początkowo w dużych dawkach, które stopniowo, w miarę poprawy, należy zmniejszać. W razie braku skuteczności glikokortykosteroidów można do nich dołączyć leki immunosupresyjne.

Bardzo ważne jest prowadzenie od początku choroby odpowiedniej rehabilitacji w celu zapobiegania przykurczom lub ich leczenia.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią?

W niektórych przypadkach udaje się całkowicie zatrzymać postęp rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią i uzyskać remisję. U innych chorych objawy mogą się przewlekać, mogą powstać znaczne, utrwalone przykurcze. Może także dochodzić do nawrotów choroby. Jak już podkreślono, z zapaleniem powięzi współistnieją czasem inne choroby, szczególnie nowotworowe i autoimmunologiczne, które mogą się ujawnić dopiero po pewnym czasie.

Co trzeba robić po wyleczeniu rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią?

Chorzy powinni pozostawać w dalszej obserwacji, pomimo ustąpienia klinicznych objawów choroby. We wszystkich przypadkach należy też pamiętać o dalszej rehabilitacji.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią?

Przyczyny rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią nie są znane. Opisano na świecie zbyt mało przypadków tej choroby, żeby można było określić, jakie czynniki zadziałały przed jej wystąpieniem. Dlatego nie można podać zaleceń, jak się przed nią uchronić.

20.03.2017
Zbiórka dla szpitali w Ukrainie!
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 12 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta
  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.