Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń


Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Katedra Reumatologii Wyższej Szkoły Edukacji i Terapii w Poznaniu
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: zespół Wegenera) i jakie są jej przyczyny?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ZZN) to zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych zarówno tętniczych, jak i żylnych, głównie w obrębie górnych i dolnych dróg oddechowych i nerek. Zmiany zapalne mogą toczyć się także w wielu innych układach i narządach. Zmiany zapalne w naczyniach prowadzą do ich martwicy. W obrębie ścian naczyń, a także poza nimi powstają ziarniniaki złożone z komórek uczestniczących w procesach autoimmunologicznych i w zapaleniu. Wszystkie te zmiany prowadzą do (często bardzo ciężkiego) uszkodzenia zajętych procesem zapalnym narządów.

Przyczyna ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest znana. W większości przypadków chorobie towarzyszy występowanie w surowicy przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Przeciwciała te mogą być skierowane przeciwko różnym substancjom zawartym w tych komórkach. Rozróżnia się 2 główne ich typy: przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA) określane dawniej jako C-ANCA i przeciwciała określane dawniej jako P-ANCA.

W przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń występują przeciwciała PR3-ANCA. Znaczenie tych przeciwciał nie jest całkowicie wyjaśnione, mogą one odgrywać pośrednią rolę w uszkadzaniu ścian naczyń.

Jak często występuje ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to choroba rzadka, brak dokładnych danych epidemiologicznych na temat częstości jej występowania w Polsce. Ocenia się, że w Europie częstość nowych zachorowań na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wynosi 3-12 przypadków na milion mieszkańców.

Jak się objawia ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

U chorych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń zmiany zapalne mogą dotyczyć wielu układów i narządów, a objawy zależą od umiejscowienia zmian, mogą także być wielonarządowe.

Układ oddechowy

Początkowe objawy choroby, którym często towarzyszy gorączka i ogólne osłabienie, to zapalenie w obrębie jamy nosowo-gardłowej (obfita, ropna wydzielina z nosa), zapalenie zatok przynosowych, krwotoki z nosa, zapalenie ucha środkowego. Dochodzi do zapalenia krtani, tchawicy, oskrzeli i płuc. Towarzyszyć temu może chrypka, duszność, świszczący oddech, krwioplucie, ból w klatce piersiowej.

Nerki

Kłębuszkowe zapalenie nerek u chorych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń może być bezobjawowe lub mieć przebieg łagodny, ale w niektórych przypadkach może doprowadzić do niewydolności nerek.

Narząd wzroku

Zmiany zapalne mogą obejmować różne struktury w obrębie oka, powodować objawy guza oczodołu, uszkodzenie nerwu wzrokowego, może dojść do utraty wzroku.

Skóra

Częstym objawem są wybroczyny („plamica uniesiona”), głównie w obrębie kończyn dolnych.

Stawy i mięśnie

Ból i/lub zapalenie stawów występuje często, podobnie jak ból mięśni.

Układ nerwowy

Najczęściej dochodzi do zmian w nerwach obwodowych, rzadziej do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (udary mózgu).

Serce

Może wystąpić zapalenie osierdzia, mięśnia sercowego, wsierdzia, rzadziej pojawiają się objawy zmian niedokrwiennych.

Przewód pokarmowy

Chorzy często skarżą się na bóle brzucha, biegunkę, może dojść do krwawienia z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy

Powstające owrzodzenia mogą powodować krwawienie.

Przebieg choroby zależy od zajętych narządów i od nasilenia zmian zapalnych w ścianach naczyń i w tkankach.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Gorączka o nieznanej przyczynie, objawy ze strony górnych dróg oddechowych, takie jak obfita ropna lub krwista wydzielina z nosa, ból głowy, zatok, chrypka, kaszel, trudności w oddychaniu, krwioplucie, duszność, ból w klatce piersiowej, objawy zapalenia ucha środkowego, zapalenie obustronne oczu, wybroczyny na skórze i inne opisane wyżej objawy, wymagają natychmiastowego zgłoszenia się do lekarza. Oczywiście każdy taki objaw może się wiązać z zupełnie innymi chorobami niż ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, ale taka sytuacja wymaga pilnej diagnostyki w wielu kierunkach.

Jeżeli u chorego już rozpoznano i leczy się ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń i udało się w jej przebiegu uzyskać poprawę, pozostaje on w leczeniu podtrzymującym. Choroba ma jednak skłonność do nawrotów i dlatego każdy pojawiający się w tym okresie objaw należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi prowadzącemu terapię.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Lekarz bierze pod uwagę opisane wyżej dolegliwości zgłoszone przez chorego i stwierdza zmiany, które można wykryć badaniem przedmiotowym. W razie podejrzenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń oprócz „rutynowych” badań dodatkowych (ważne jest badanie ogólne moczu) zleca badanie obecności przeciwciał ANCA w surowicy. W każdym przypadku lekarz zleca również wykonanie zdjęcia rentgenowskiego płuc. Oczywiście często konieczne jest współdziałanie lekarzy różnych specjalności zarówno w diagnostyce choroby, jak i podczas jej leczenia. Prowadzącym lekarzem powinien być reumatolog, a najczęściej zespół reumatologów zajmujących się chorym na oddziale szpitalnym i w odpowiedniej poradni.

O ostatecznym rozpoznaniu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń decyduje obraz mikroskopowy zmian w wycinkach pobranych z zajętych narządów.

Jakie są metody leczenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Tak jak w przypadku leczenia wszystkich chorób zapalnych naczyń należy dążyć do uzyskania poprawy (remisji), a jeżeli uda się ją osiągnąć, prowadzi się leczenie podtrzymujące. Sposób leczenia planuje się odpowiednio do umiejscowienia zmian zapalnych i nasilenia procesu zapalnego. Pod tym względem można wyodrębnić postacie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, których leczenie nieco się różni. Rozróżnia się więc postać ograniczoną, wczesną układową i uogólnioną. We wszystkich tych postaciach głównym lekiem jest silnie działający lek immunosupresyjny - cyklofosfamid - podawany dożylnie, w warunkach szpitalnych przez odpowiednio długi czas. Równocześnie stosuje się glikokortykosteroidy, a ostatnio także leki biologiczne. W ciężkich przypadkach przeprowadza się plazmaferezę (wymianę osocza krwi za pomocą specjalnego urządzenia). W postaci ograniczonej i wczesnej układowej podaje się czasem inne leki immunosupresyjne.

Nie u wszystkich chorych udaje się jednak uzyskać remisję. Dochodzi u nich do przewlekłej niewydolności nerek, utraty wzroku, utraty słuchu, zniekształcenia chrząstki nosa (nos siodełkowaty) zwężenia tchawicy, niewydolności oddechowej. Zagrożeniem życia jest szczególnie niewydolność nerek, a także zakażenia, które łatwo szerzą się podczas stosowania leków immunosupresyjnych.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

W ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń możliwe jest uzyskanie znacznej, nieraz wieloletniej poprawy (remisji), ale nie całkowitego wyleczenia. U chorych, u których uzyskano remisję, konieczne jest dalsze leczenie podtrzymujące i obserwacja, czy nie dochodzi do nawrotu objawów.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Jeżeli uzyskano remisję i chory otrzymuje leki podtrzymujące, może on prowadzić normalny tryb życia, oczywiście z uwzględnieniem rodzaju wykonywanej pracy i wielu możliwych zagrożeń.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Nie znamy przyczyny ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń ani czynników przyczyniających się do jej wystąpienia. Niewiele wiadomo także o mechanizmach, które biorą udział w powstawaniu zmian zapalnych w naczyniach i narządach. Dlatego nie można zalecić metod profilaktyki tej choroby.

20.03.2017
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?