Nazwa tej rzadkiej i groźnej choroby – nadciśnienie płucne – jest mylona z nadciśnieniem tętniczym. – Nikt nie zwraca uwagi na to, że to jest tętnicze nadciśnienie płucne – TNP! Chcemy uświadamiać ludziom, że taka choroba istnieje i jest bardzo poważna – mówią Alicja i Grzegorz Morzowie z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.
Fot. Statuetka wręczona prof. Adamowi Torbickiemu
Pierwszy lek, pierwsza pacjentka
Kiedy przed ponad 30 laty prof. Adam Torbicki zaczął zajmować się pacjentami z nadciśnieniem płucnym, długo pamiętał każdego z nich. Umierali po roku, dwóch od rozpoznania, często w młodym wieku. Pierwszy przełom nastąpił w Polsce w 1990 roku, kiedy rozpoczęto kardiochirurgiczne leczenie chorych z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym. O drugim przełomie możemy mówić, kiedy w 1998 roku w Warszawie pojawiła się prof. Lwa Rubina z San Diego, a wraz z nią szansa na rozpoczęcie w Polsce – wówczas w ramach badania klinicznego – terapii pierwszym lekiem zalecanym dla pacjentów z TNP. Chorym można było zaproponować stały podskórny wlew treprostynilu, którego główne działanie polega na rozszerzaniu tętnic płucnych.
Świadkiem rozwoju leczenia nadciśnienia płucnego w Polsce i jego uczestnikiem od 1998 roku jest Alicja Morze, która w młodości stanęła twarzą w twarz z idiopatycznym TNP. 18 grudnia 1998 roku została pierwszą w Polsce pacjentką, której podłączono pompę z treprostynilem.
Dla społeczeństwa - diagnoza, diagnoza, diagnoza
W 2007 roku z inicjatywy pacjentów założono Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich przyjaciół. Kilka lat później Alicja Morze została jego prezesem. Od tamtej pory, oprócz codziennych interwencji w mniejszych i większych sprawach, organizuje ona, wraz z pozostałymi członkami Stowarzyszenia, ogólnopolskie akcje informacyjne na temat TNP. Na ogół są one połączone z obchodami Światowego Dnia Nadciśnienia Płucnego, który przypada 5 maja, oraz Dnia Chorób Rzadkich.
– Nazwa tej rzadkiej i groźnej choroby – nadciśnienie płucne – jest mylona z nadciśnieniem tętniczym – mówi Grzegorz Morze, mąż i opiekun Alicji, członek Stowarzyszenia. – Nadciśnienie – to nie brzmi dla ludzi poważnie, przecież na nadciśnienie tętnicze choruje co trzeci dorosły Polak. Nikt nie zwraca uwagi na uściślenie – to jest tętnicze nadciśnienie płucne – TNP! Chcemy uświadamiać ludziom, że taka choroba istnieje i jest bardzo poważna.
– Diagnoza, diagnoza, diagnoza – dodaje Alicja Morze. – Na tym nam przede wszystkim zależy. Pierwsze objawy są niespecyficzne, wręcz banalne. Kto ze zmęczeniem czy z zadyszką idzie do lekarza? Dodatkowo także lekarze rodzinni, a czasami nawet kardiolodzy nie zawsze rozpoznają TNP we wczesnym stadium. Zalecają, żeby mniej pracować, mniej się stresować i zadbać o więcej ruchu dla poprawy kondycji. Czasami u pacjentów podejrzewa się też nerwicę. Oczywiście gdyby u mnie diagnozę postawiono wcześniej, to i tak lekarze nie wiedzieliby, jak mi pomóc. Ale dziś od razu można rozpocząć leczenie i spowolnić rozwój choroby.
– Choroba pojawia się najczęściej u ludzi młodych, 20-, 30-latków, którzy są w pełni aktywni społecznie i zawodowo – kontynuuje Grzegorz. – Kończą studia, pracują, zakładają rodziny. Nic dziwnego, że początkowo bagatelizują banalne i niespecyficzne objawy. Choroba nie odbiera im też zdrowego wyglądu, dlatego i innym trudno w nią uwierzyć.
W zależności od postępu choroby pacjentów kwalifikuje się do 1 z 4 klas czynnościowych NYHA (New York Heart Association). Praktycznie u nikogo nie diagnozuje się TNP w klasie I. Choroba w tym stadium nie wywoduje żadnych poważnych objawów, a zwykła aktywność fizyczna nie wiąże się z jakimikolwiek dolegliwościami. U pacjentów w II klasie zaczynają się pojawiać duszności lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej bądź stany przedomdleniowe. W klasie III objawy się nasilają, a pacjenci zakwalifikowani do IV klasy czynnościowej nie są już w stanie podejmować właściwie żadnej aktywności fizycznej. Duszność i zmęczenie odczuwają także w spoczynku. Do tego dochodzą obrzęki. Jakakolwiek aktywność fizyczna potęguje wszystkie dolegliwości.
Kiedy w 1997 roku chorobę rozpoznano u Alicji, to kwalifikowała się ona prawdopodobnie do III klasy NYHA. – Dusiłam się, męczyła mnie nawet rozmowa – opowiada. – Pierwsza reakcja na lek była jednak bardzo pozytywna. Nie tylko udało się zahamować szybki postęp choroby, ale nawet nastąpił lekki regres. Dziś jestem już niestety w 4 klasie NYHA, ale – co dziwne – nadal mam mocny głos.
Aby uświadomić sobie, czym jest TNP, każdy może wykonać prosty test. Zatykamy spinaczem nos, a do ust wkładamy plastikową słomkę. Spróbujmy przez nią oddychać i przejść kilka kroków. Po ilu krokach zaczyna nam brakować tchu? Jednak nie tylko duszność powinna wzbudzać niepokój. Objawy TNP to również: omdlenia, suchy kaszel, chrypka, krwioplucie, oziębienie kończyn i ich obrzęki, i wreszcie sinica – sine zabarwienie warg, nosa, uszu oraz palców u rąk i nóg.
Leczenie – możliwości i ograniczenia
TNP – kiedyś choroba śmiertelna – powoli zmienia status i staje się chorobą przewlekłą. W jej leczeniu najskuteczniejsza jest terapia wielolekowa. Indywidualne koszty terapii, chociaż stopniowo się zmniejszają, wciąż się wysokie. Pod koniec lat 90. miesięczna terapia odkrytą w 1976 roku prostacykliną (prostacyklina została odkryta przez polsko-brytyjski zespół badaczy, do którego należeli m.in. R. Gryglewski i A. Szczeklik), która działa rozkurczowo na naczynia krwionośne i obniża ciśnienie krwi, kosztowała tyle, co luksusowy samochód. Począwszy od 1998 roku, przez następnych 10 lat terapię prowadzono jedynie w ramach badań klinicznych. Testowano kolejne substancje: treprostynil, beraprost, bozentan, iloprost, sildenafil. Niemal wszystkie badane w Polsce substancje okazały się skuteczne. Nie było jednak możliwości wprowadzenia terapii łączonej. Pacjenci musieli też miesiącami czekać na rozpoczęcie kolejnych badań, ponadto nie mieli pewności, czy od razu otrzymają lek, czy też początkowo tylko placebo.
Przez 10 lat lekarze starali się o wdrożenie w Polsce refundowanego programu terapeutycznego dla pacjentów z TNP. Urzędników udało się przekonać w 2008 roku. Początkowo lekarze mogli leczyć tylko doustnym sildenafilem, a w razie pogorszenia stanu pacjenta wprowadzano iloprostem. Później dołączono bosentan. Obecnie lekarze i pacjenci dysponują jeszcze pełniejszym zestawem leków, w tym treprostynilem, który od początku przyjmuje Alicja. 1 listopada 2018 roku wszedł w życie nowy program lekowy, który rozszerza dotychczasowe możliwości terapii i obejmuje także leczenie u dzieci. W działaniach na rzecz zmian w programie lekowym aktywnie uczestniczyła pani Alicja. Jako prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół prowadziła liczne i intensywne rozmowy telefoniczne z lekarzami i urzędnikami MZ oraz NFZ pracującymi nad nowym programem.
Pomimo postępu w leczeniu farmakologicznym nie istnieje jeden optymalny sposób terapii TNP. W niektórych przypadkach proponuje się leczenie zabiegowe. U osób w klasie czynnościowej NYHA III i IV, którzy nie odpowiadają na intensywne leczenie farmakologiczne, wskazane są przeszczepienie płuc lub przeszczepienie płuc i serca. Te metody leczenia wiążą się jednak z ogromnym ryzykiem, jakie niesie ze sobą zabieg chirurgiczny oraz przewlekłe leczenie osłabiające odporność organizmu. Z powodu małej liczby organów lista pacjentów oczekujących na przeszczepienie płuc jest długa, a czas oczekiwania nieprzewidywalny.
Spotkania pacjenckie
Nadciśnienie płucne może być konsekwencją innych chorób lub pojawia się samoistnie. Częściej jest późnym objawem powszechnie występujących chorób serca (niewydolności serca), przewlekłych chorób płuc, zatorowości płucnej lub następstwem nieleczonych wad wrodzonych serca. Jeśli przyczyna nadciśnienia płucnego pozostaje niewykryta, lekarze rozpoznają występujące na przykład u Alicji tzw. idiopatyczne TNP.
Po uwzględnieniu wszystkich przyczyn rozwoju TNP zachorowalność ogółem wynosi około 4–5 przypadków na milion (140–175 zachorowań na rok). Grupa pacjentów z idiopatycznym TNP co roku powiększa się w Polsce o około 38–70 osób, choroba ta występuje bowiem u 1–2 osób na milion. Średnia wieku pacjentów z samoistnym TNP nie przekracza 35 lat. Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.
W Polsce istnieją 23 wyspecjalizowane ośrodki realizujące program leczenia TNP u dorosłych i 8 tego typu ośrodków pediatrycznych. Pacjenci leczeni są więc w szpitalach rozsianych po całym kraju. W trudniejszych sytuacjach klinicznych specjalizuje się jednak tylko kilka ośrodków o największym doświadczeniu i możliwościach. Najliczniejsza grupa chorych, w 2018 roku były to 164 osoby, w tym Alicja, leczona jest w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku. Ordynatorem Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii jest tam prof. Adam Torbicki. Poza tym 150 osób leczonych jest w Krakowie, 99 w Łodzi, 93 we Wrocławiu, 58 w Aninie, 54 w Poznaniu i Zabrzu.
Stowarzyszenie zorganizowało dotychczas 9 regionalnych spotkań informacyjno-edukacyjnych dla pacjentów i ich bliskich. W tym roku kolejne warsztaty zaplanowano na 11 maja we Wrocławiu. Podczas wydarzeń, które odbywają się w ośrodkach leczenia pacjentów z TNP, uczestnicy mają okazję słuchać wykładów lekarzy ekspertów w tej dziedzinie, oglądają filmy edukacyjne, mogą uzyskać odpowiedź na najczęściej zadawane pytania, poznać się wzajemnie i podzielić doświadczeniami. Czasami mogą spotkać swojego lekarza i przedstawić mu swoją rodzinę. Atmosfera sprzyja rozmowie, ośmiela do zadawania pytań.
Organizacja każdego takiego wydarzenia to dla Alicji duży wysiłek. Obecnie korzysta ona z pomocy agencji, ale wciąż wielu spraw musi dopilnować osobiście. – Najważniejsze to dotrzeć do pacjentów – opowiada.
– Zarówno wśród chorych, jak i ich opiekunów są osoby, które nie zdają sobie sprawy z tego, jak poważna jest ta choroba – opowiada Grzegorz Morze. – Czasami być może nawet ją bagatelizują, ponieważ nie wiedzą, jak ich życie z TNP będzie wyglądać. Zauważyłem, że chorzy dopiero wówczas, gdy przechodzą z klasy II do III, zaczynają sobie uświadamiać, że powinni o siebie zadbać i zmienić tryb życia.
Telefon Pomocy Pacjenckiej
Jako prezes Stowarzyszenia Alicja zdobyła również finansowanie dla telefonicznej pomocy pacjenckiej, którą osobiście obsługuje już od kilku lat. – Przez długie lata rozmawiałam z pacjentami, korzystając z własnego telefonu stacjonarnego, potem z komórki – opowiada. – Ale z czasem zwyczajnie nie mogłam sobie na to pozwolić.
W dobie powszechnego dostępu do Internetu i licznych komunikatorów nie było jednak łatwo przekonać sponsora do takiej inicjatywy. – Ciągle słyszałam, że jak ktoś ma pytanie, to może napisać – wspomina. – Wiele osób woli jednak zadzwonić. Dziś telefonów jest tak wiele, że brakuje mi czasu na rozmowę z synem.
Pomimo własnej słabości, która nie pozwala jej już chodzić, podpięta przez całą dobę do koncentratora tlenu (4 l/h), Alicja podejmuje kolejne rozmowy i każdemu stara się pomóc. – Telefon pomocy pacjenckiej stał się nieocenionym narzędziem informacyjno-edukacyjno-interwencyjnym – opowiada. – Chorzy i ich bliscy dzwonią w bardzo różnych sprawach. Dzięki telefonowi udało mi się pomóc wielu osobom, rozwikłać nawet bardzo poważne, wręcz dramatyczne problemy. Członkowie rodziny chorego – żona, mąż, dzieci – często dzwonią, chcąc się podzielić swoimi obawami, przedyskutować różne kwestie, np. czy warto zmieniać ośrodek, w którym pacjent jest leczony. Nieraz udaje się skontaktować chorego ze specjalistą, który w jakimś konkretnym przypadku może udzielić skutecznej pomocy.
– Bardzo przeżywam rozmowy z osobami zakwalifikowanymi do przeszczepienia płuc – kontynuuje Alicja. – Jak tę ze Sławkiem, który przed operacją kupił z synem buty do biegania. Nigdy ich nie założył. Po przeszczepieniu dostał udaru i już z tego nie wyszedł. Niekiedy bliscy dzwonią także po śmierci chorego, mają potrzebę podzielenia się tym, co ich spotkało. Na szczęście niektórzy potrzebują tylko informacji, np. o tym, gdzie można uzyskać konsultację. Raz udało się też pomóc pacjentowi zaoszczędzić dużo pieniędzy. Nie wiedział, że w Polsce są kardiochirurdzy, którzy mogą go operować, i chciał lecieć do San Diego.
Prezes z sercem na dłoni
16 października 2015 roku podczas 5. Ogólnopolskiej Konferencji Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego przewodniczący Sekcji, prof. Marcin Kurzyna, wraz z dr. Michałem Ciurzyńskim wręczyli Alicji statuetkę przedstawiającą serce na dłoni. Na plakietce widnieje dedykacja: „Pani Prezes Alicji Morze z wyrazami najwyższego uznania i podziękowaniami za wieloletnią działalność na rzecz pacjentów z nadciśnieniem płucnym w Polsce”.
– A ja zawsze dziękuję lekarzom – opowiada Alicja. – Za to, że odbierają ode mnie telefony, oddzwaniają, odpowiadają na moje pytania. Gdy ich proszę o artykuł, bo pojawiła się szansa opublikowania tekstu o TNP, albo o wykład na jakimś spotkaniu, nigdy nie odmawiają. I jeszcze potrafią się do nas uśmiechać. A przecież wiem, jak ciężko pracują, i jak niewiele czasu mają dla swoich rodzin.
W 2009 roku Alicja uczestniczyła w forum, na którym kardiolodzy zdecydowali o utworzeniu odrębnej Sekcji Krążenia Płucnego PTK. – To pokazuje, jak młoda jest ta dyscyplina – mówi Alicja. – Ale nasi lekarze potrafią już dokonywać cudów. Prof. Torbicki jest niekwestionowanym światowym autorytetem w dziedzinie krążenia płucnego, jego osiągnięcia są niepodważalne w skali europejskiej i światowej. To jest niesamowite, że w przypadku tej rzadkiej choroby udaje się w Polsce zrobić tak wiele. Myślę, że zawdzięczamy to wspaniałym ludziom, którzy podchodzą do swojej pracy z ogromną pasją.
W listopadzie 2018 roku w Lublinie odbyła się 8. Ogólnopolska Konferencja Sekcji Krążenia Płucnego PTK, w której uczestniczyło także Stowarzyszenie. Alicja Morze w imieniu pacjentów i ich rodzin uhonorowała prof. Adama Torbickiego pamiątkową statuetką z okazji XX rocznicy rozpoczęcia ery nowoczesnego leczenia TNP w Polsce. Na cokoliku wykonanej z brązu rzeźby umieszczono podziękowania „za wszystko, co uczynił dla pacjentów i ich rodzin”. Dwadzieścia lat temu prof. Torbicki podłączył Alicję do pompy podającej treprostynil. Dziś jest ona jedyną żyjącą pacjentką spośród uczestników tamtych badań klinicznych i najdłużej na świecie żyjącą chorą z pompą podającą ten lek.
