Tabela V.A.2-1. Charakterystyka osoczowych czynników krzepnięcia

Czynnik

Masa cząsteczkowa (kDa)

Gen kodujący

Lokalizacja genu

Stężenie w osoczu
(µg/ml)

Czynność

fibrynogen (cz. I)

340

 

 

3000

prekursor fibryny, agregacja płytek krwi

 

łańcuch α

 

FGA

4q28

 

 

łańcuch β

 

FGB

4q28

 

 

łańcuch γ

 

FGG

4q28

 

 

protrombina (cz. II)

72

F2

11p11-q12

100

proenzym

cz. V (proakceleryna)

330

F5

1q24

10

kofaktor

cz. VII (prokonwertyna)

50

F7

13q34-qter

0,5

proenzym

cz. VIII (globulina antyhemofilowa A)

330

F8

Xq28

0,1

kofaktor

cz. IX (czynnik Christmasa, globulina antyhemofilowa B)

56

F9

Xq27.1-q27.2

5

proenzym

cz. X (czynnik Stuarta)

56

F10

13q34-qter

10

proenzym

cz. XI

160

F11

4q34-q35

5

proenzym

cz. XII (czynnik Hagemana)

80

F12

5q33-qter

30

proenzym

cz. XIII

320

 

 

60

stabilizacja fibryny

 

łańcuch A

 

F13A1

6p25.3-p24.3

 

 

łańcuch B

 

F13B

1q31-q31.2

 

 

cz. tkankowy (TF)

45

F3

1p22-p21

0,1a

kofaktor

cz. von Willebranda (vWF)

225 × n

vWF

12p13.3

10

adhezja płytek krwi

n – liczba podjednostek o m.cz. 225 kDa ulegających multimeryzacji

a rozpuszczalna postać TF, pozbawiona domeny transbłonowej, nabywa własności prokoagulacyjnych dopiero po związaniu z integrynami powierzchni komórkowej