Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Jakie badania należy zlecić w pokrzywce barwnikowej?

17-07-2017
lek. Katarzyna Kisiel
Oddział Dermatologii Dziecięcej, Międzyleski Szpital Specjalistyczny

U dzieci rozpoznanie mastocytozy najczęściej ustala się na podstawie obrazu klinicznego. Typowe zmiany skórne i obecność objawu Dariera (p. pyt.: Jaką chorobę rozpoznać u małego dziecka z licznymi, brunatnymi grudkami na całym ciele, które po potarciu dają reakcję rumieniowo-obrzękową ze świądem?) są zwykle wystarczające do rozpoznania choroby przez dermatologa, jednak w celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania oraz wykluczenia innych schorzeń o zbliżonym obrazie klinicznym (tj. pokrzywkowa postać histiocytozy z komórek Largerhansa, limfohistiocytoza, wysiewne gruczolaki potowe [syringoma]), liczne mięśniaki gładkie (leyomioma), nacieki i zmiany skórne w przebiegu nowotworów hematologicznych (białaczki, chłoniaki, xanthogranuloma juvenile, pokrzywka przewlekła, reakcje polekowe) zaleca się biopsję skóry w celu wykazania charakterystycznych nacieków z komórek tucznych.

U wszystkich chorych z rozpoznaną mastocytozą skórną należy oznaczyć stężenie tryptazy w surowicy krwi oraz wykonać podstawowe badania laboratoryjne (tj. morfologia z rozmazem). Jeżeli stężenie tryptazy nie przekracza 20 ng/ml i wyniki ww. badań laboratoryjnych są w granicach normy oraz nie ma objawów choroby układowej lub podejrzenia zespołu mielodysplastycznego lub mieloproliferacyjnego, można rozpoznać mastocytozę skórną i obserwować pacjenta. Jeżeli stężenie tryptazy wynosi 20 ng/ml lub jest nieznacznie większe, to przy braku objawów układowych zaleca się ocenę enzymu raz na 1–3 lat do okresu pokwitania. Jeżeli zmiany skórne utrzymują się po 18. rż., zawsze zaleca się wykonanie biopsji szpiku, podobnie jak u dorosłych, u których choroba rozpoczęła się po okresie dojrzewania. Pacjentów z narastającym lub stale się utrzymującym dużym stężeniem tryptazy należy kierować do specjalistycznych ośrodków leczenia mastocytozy („European Mastocytosis Support Network” – www.mastocytosis.eu).

Ze względu na niewielkie prawdopodobieństwo rozwoju choroby układowej biopsja szpiku standardowo nie jest zalecana. Wykonywana jest w nielicznych, rzadkich przypadkach, np. u dzieci, które słabo się rozwijają i u których wyjściowe stężenie tryptazy w surowicy jest duże (>100 ng/ml), długotrwale utrzymuje się na wysokim poziomie lub ulega zwiększeniu oraz u dzieci z hepatomegalią, splenomegalią i/lub limfadenopatią o nieznanej przyczynie, nieprawidłowymi wynikami badań hematologicznych oraz innymi objawami wskazującymi na zajęcie narządów wewnętrznych.

Piśmiennictwo

  1. Alvarez-Twose I., Vano-Galvan S., Sanchez-Munoz L. i wsp.: Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy, 2012; 67: 813-821
  2. Azana J.M., Torrelo A., Matito A.: Update on Mastocytosis (Part 1): Pathophysiology, Clinical Features, and Diagnosis. Actas Dermosifiliogr., 2016; 107 (1): 5-14
  3. Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P.: Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr. Dermatol., 2014; 31: 271-275
  4. Broesby-Olsen S., Dybedal I., Gulen T. i wsp.: Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus. Acta Derm. Venereol., 2016; 96: 602–612
  5. Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L.: Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: Practical recommendations. Rev. Chil. Pediatr., 2016; 87 (3): 204-207
  6. Gülen T., Nihal Ö., Hilmi A. i wsp.: Childhood mastocytosis: results of a single center. Turk Pediatri Ars, 2015; 50: 108-113
  7. Hartmann K., Escribano L., Grattan C. i wsp.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J. Allergy Clin. Immunol., 2016; 137: 35–45
  8. Lange M., Niedoszytko M., Renke J. i wsp.: Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2013; 27: 97-102
  9. Lange M., Niedoszytko B., Górska A. i wsp.: Mastocytosis in children and adults: clinical disease heterogeneity. Arch. Med. Sci., 2012; 8: 533-541
  10. Meni C., Bruneau J., Georgin-Lavialle S. i wsp.: Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br. J. Dermatol., 2015; 172: 642-651
  11. Torrelo A., Alvarez-Twose I., Escribano L.: Childhood mastocytosis. Curr. Opin. Pediatr., 2012; 24: 480-486
  12. Valent P., Escribano L., Broesby-Olsen S. i wsp.: Proposed dagnostic algorithm for patients with suspected mastocytosis: a proposal of the European Competence Network on Mastocytosis. Allergy, 2014; 69: 1267–1274
  13. Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T. i wsp.: Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-onset mastocytosis. J. Allergy Clin. Immunol., 2015; 136 (6): 1581-90.e1-3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.05.034. Epub 2015 Jul 4
  14. British Association of dermatologists patient information leaflet produced Sept 2008 updayed Jan 2012, July 2015
  15. International Consensus Statements, Position Papers and WHO Criteria-Medical References Mastocytosis and Mast Cell Activation Syndromes January 2017 The Mastocytosis Society

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.

Placówki

Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.

Doradca medyczny

Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej