Jakie leczenie zastosować u dziecka z nawracającymi infekcjami i niedoborem IgA?

Niestety nie ma swoistej, przyczynowej terapii chorych z selektywnym niedoborem IgA (sIgAD). U większości pacjentów niedobór ten przebiega bezobjawowo, jednak mogą wystąpić nawrotowe infekcje, choroby alergiczne i autoimmunizacyjne. sIgAD najczęściej towarzyszą infekcje dróg oddechowych wywołane bakteriami otoczkowymi (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae) – u dzieci jest to nawracające zapalenie ucha środkowego, zatok, oskrzeli lub płuc. U starszych pacjentów zapalenie uszu obserwuje się rzadziej, ale częściej występuje przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli, hemosyderoza płucna oraz rozstrzenia oskrzeli.

W przypadku rozwoju zakażenia należy jak najszybciej zastosować antybiotyk (o szerokim zakresie działania, dobrze penetrujący do zatok) w maksymalnej dawce i przez długi czas. Niekiedy stosuje się profilaktykę antybiotykową (np. u chorych z przewlekłym zapaleniem oskrzeli lub zatok obocznych nosa). U pacjentów z poważnymi infekcjami oskrzelowo-płucnymi zawsze należy wykluczyć współistniejące niedobory odporności, ponieważ sIgAD niekiedy łączy się z niedoborami podklas IgG, najczęściej IgG2, lub z zaburzeniem produkcji swoistych przeciwciał. Chorzy z tej grupy wymagają substytucji immunoglobulin i szczególnej uwagi ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji niepożądanych (zwłaszcza anafilaktycznych) po przetoczeniu preparatu nawet ze śladową ilością IgA.

U pacjentów z nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych trzeba także pamiętać o możliwości występowania chorób alergicznych, nawet w przypadku, gdy stężenie IgE jest małe.

Ze względu na brak IgA na błonie śluzowej u pacjentów z sIgAD, częściej dochodzi u nich do zakażeń przewodu pokarmowego, szczególnie o etiologii Giardia intestinalis. Stosuje się wówczas typowe leczenie, pamiętając o ryzyku nawrotu choroby.

Osoby z sIgAD wymagają okresowych badań kontrolnych, łącznie z oceną parametrów immunologicznych, ponieważ istnieje ryzyko progresji tej choroby do pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID), szczególnie u młodych dorosłych, a także ryzyko choroby nowotworowej.

Piśmiennictwo

1. Van der Burg M., Weemaes C.M.R., Cunningham-Rundles Ch.: Isotype defects. (W:) Sullivan K.E., Stiehm E.R. (red.): Stiehm’s immune deficiencies. Elsevier Inc, 2014: 253–266
2. Schroeder H.W., Szymanska-Mroczek E.: Primary antibody deficiencies. (W:) Rich R.R. (red.): Clinical immunology: principles and practice. Elsevier Saunders, 2013: 429–430
3. Yazdani R., Azizi G., Abolhassani H., Aghamohammadi A.: Selective IgA deficiency: epidemiology, pathogenesis, clinical phenotype, diagnosis, prognosis and management. Scand. J. Immunol., 2017; 85: 3–1