Jakie jest rokowanie u dzieci z noworodkowym toczniem rumieniowatym?

Poza postacią sercową rokowanie jest na ogół dobre. NLE z zajęciem serca wiąże się z 20–30% śmiertelnością w okresie noworodkowym, która jest szczególnie duża w przypadku wrodzonego bloku serca ze współistniejącą kardiomiopatią. Zgon najczęściej jest następstwem zastoinowej niewydolności serca spowodowanej wrodzonym blokiem przedsionkowo-komorowym. Około 50–65% chorych z wrodzonym blokiem przedsionkowo-komorowym ostatecznie wymaga wszczepienia stymulatora. U pacjentów ze stymulatorem istnieje ryzyko późniejszego wystąpienia kardiomiopatii rozstrzeniowej. Zgon może również nastąpić w późniejszym okresie życia z powodu awarii stymulatora. U wielu dzieci z wrodzonym blokiem serca objawy nie występują aż do okresu dojrzewania, kiedy zaczynają podejmować większy wysiłek fizyczny. W tym czasie mogą się pojawić omdlenia i konieczne może być wszczepienie stymulatora.

U dzieci ze skórną postacią NLE długoterminowe rokowanie jest bardzo dobre. Zmiany zwykle ustępują przed upływem 6. miesiąca życia, co zbiega się w czasie ze zniknięciem przeciwciał matczynych z krwi dziecka. W rzadkich przypadkach zajęcie skóry prowadzi do wytworzenia blizn.

U większości chorych na NLE z zajęciem wątroby lub układu krwiotwórczego choroba ma charakter przemijający i ustępuje samoistnie w ciągu 4–6 miesięcy. W niektórych przypadkach może jednak dojść do cholestatycznego zapalenia i niewydolności wątroby, które wiążą się ze złym rokowaniem. Niedokrwistość, małopłytkowość i neutropenia ustępują samoistnie. Jednak w przypadku ciężkiej małopłytkowości krwawienie wewnętrzne może być przyczyną złego rokowania.

Istnieją doniesienia, że u pacjentów z NLE w późniejszym okresie życia mogą się rozwinąć choroby autoimmunizacyjne.

Piśmiennictwo

1. Hon K.L., Leung A.K.C.: Neonatal lupus erythematosus. Autoimm. Dis., 2012; Art. ID 301 274
2. Buyon J.P., Lindsley C.B., Silverman E.D.: Neonatal lupus erythematosus. (W:) Cassidy J.T., Petty R.E., Laxer R.M., Lindsley C.B. (red.): Textbook of pediatric rheumatology. 6th ed., Elservier, 2010: 23: 361–374
3. Buyon J.P., Clancy R.M.: Neonatal lupus syndromes. Curr. Opin. Rheumatol., 2003; 5: 535–541
4. Diaz-Frias J., Badri T.: Neonatal lupus erythematosus. StatPearls (Internet). Treasure Island (FL), StatPearls Publishing, 2018
5. Vanoni F., Lava S.A.G., Fossali E.F. i wsp.: Neonatal systemic lupus erythematosus syndrome: a comprehensive review. Clin. Rev. Allergy Immunol., 2017; 53: 469–476