Czy 2-miesięcznemu niemowlęciu z podejrzeniem sferocytozy należy podać 3 czy 4 dawki szczepionki przeciwko WZW typu B? Starsza kuzynka dziewczynki, u której potwierdzono tę chorobę, otrzymała kilkanaście lat temu 4 dawki szczepionki. Jakie są aktualne zalecenia? Czy sferocytoza jest przeciwwskazaniem do wykonania jakichś szczepień?
Sferocytoza wrodzona (mikrosferocytoza wrodzona [hereditary spherocytosis]) jest wywołana przez mutacje genów kodujących białka błony komórkowej erytrocytów. Nieprawidłowa budowa erytrocytów jest przyczyną znacznego skrócenia czasu ich przeżycia. Erytrocyty są niszczone głównie w śledzionie, która się powiększa. W zależności od rodzaju mutacji sferocytoza może być dziedziczona w sposób autosomalny recesywny (1/4 przypadków, gorsze rokowanie) albo autosomalny dominujący (3/4 przypadków, lepsze rokowanie). Choroba występuje głównie w Europie Północnej, gdzie jest najczęstszą wrodzoną niedokrwistością hemolityczną. Sferocytoza wrodzona bezpośrednio nie upośledza odporności, ale po latach może prowadzić do rozwoju hipersplenizmu, a następnie hiposplenizmu (upośledzenia funkcji śledziony). Biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko rozwoju hiposplenizmu, szczególnie wskazane jest zaszczepienie przeciwko bakteriom otoczkowym (pneumokoki, meningokoki, H. influenzae) oraz coroczne szczepienie przeciwko grypie (>6. mż.). Choroba nie stanowi przeciwwskazania do szczepień, wręcz odwrotnie, jej rozpoznanie jest wskazaniem do poszerzenia programu szczepień.
Sferocytoza wrodzona nie wymaga modyfikacji szczepienia przeciwko WZW typu B. Niemowlę należy zaszczepić zgodnie z aktualnym Programem Szczepień Ochronnych (PSO): jeżeli jego masa urodzeniowa wynosi >2000 g, to należy mu podać 3 dawki szczepionki przeciwko WZW typu B w schemacie 0, 1, 6 miesięcy. Jest to postępowanie zalecane, zwłaszcza że można łatwo sprawdzić stan uodpornienia. W razie wątpliwości dotyczących skuteczności szczepienia 1–2 miesięcy po podaniu trzeciej dawki szczepionki można oznaczyć stężenie anty-HBs, choć rutynowo nie zaleca się takiego postępowania. Schemat 4-dawkowy zarezerwowano dla szczególnych przypadków w celu możliwie szybkiego uzyskania optymalnej odpowiedzi immunologicznej, na przykład u noworodków urodzonych przez matki będące nosicielkami antygenu HBs, u osób narażonych na zakażenie wirusem (np. zakłucie zakażoną igłą) lub u osób podróżujących do rejonów zwiększonego ryzyka zakażenia. Wskazaniem do podania 4 dawek szczepionki przeciwko WZW typu B u kuzynki pacjentki opisanej w pytaniu mogła być mała masa urodzeniowa lub wcześniactwo, a nie sferocytoza wrodzona.
Piśmiennictwo:
1. Rubin L.G., Levin M.J., Ljungman P. i wsp.: 2013 IDSA clinical practice guideline for vaccination of the immunocompromised host. Clin. Infect. Dis., 2014; 58: e44–e100 (www.mp.pl/szczepienia/artykuly/wytyczne)2. General recommendations on immunization: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm. Rep., 2011; 60: 1–60
3. Charakterystyka Produktu Leczniczego Engerix B,
4. A comprehensive immunization strategy to eliminate transmission of hepatitis B virus infection in the United States. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). Part II: immunization of adults. MMWR Recomm. Rep., 2006; 55: 1–33
5. Polska Grupa Ekspertów HBV – Zespół ds. Szczepień: Szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Zakażenia, 2011; 6: 154–157
